VIII faktoriaus koncentracijos plazmoje ryšys su krešėjimo sutrikimų sunkumu

VIII lygis krešėjimo faktorius nuo 0 iki 1% sukelia itin sunkią ligos forma, nuo 1 iki 2% - sunkieji nuo 2 iki 5% - vidutinio sunkumo, daugiau nei 5% - lengvas, tačiau sunkus ir net mirtino kraujavimo traumos rizikąir chirurginės intervencijos.

Tarp visų galimų apraiškų hemofilija į pirmąją vietą yra kraujavimas į stambiųjų sąnarių, galūnių( klubo, kelio, čiurnos, peties ir alkūnės), giliai po oda, intermuscular ir raumenis kraujavimas, sunkus ir užsitęsęs kraujavimas su traumos, kraujas šlapime. Keletas kitų rečiau kraujavimas, įskaitant tokių rimtų ir pavojingas, kaip retroperitoninį kraujavimas, kraujavimas į pilvo organų, virškinimo trakto kraujavimas, intrakranijinis kraujavimas( insultas).

hemofilija gali būti gana aiškiai matyti, kad ligos apraiškas progresavimą, kaip vaikas auga, ir galiausiai suaugusiajam. Gimus, ten gali būti daugiau ar mažiau plačiai kraujavimas pagal kaukolės kaulai, oda ir odą kraujavimas antkaulio, vėlai kraujavimas iš virkštelės. Kartais liga aptinkama ne pirmos injekcijos į raumenis, kurie gali sukelti didelį, gyvybei pavojinga raumenis hematoma. Dažniausias dantis dažnai lydi nepakankamai kraujavimas. Per pirmuosius gyvenimo metus dažnai kraujavimas iš burnos gleivinę, traumų, susijusių su įvairiais aštriais daiktais. Kai vaikas išmoksta vaikščioti, kritimo ir sužeidimai dažnai lydi gausus kraujavimas iš nosies ir mėlynės ant jo galvos. Kraujavimas į akiduobę ir postorbital hematomos gali sukelti regėjimo praradimą.Vaikas, kuris pradėjo nuskaityti, tipiškas kraujavimas į sėdmenis. Tada iškyla kraujavimas į didelius galūnių sąnarius. Jie pasirodo anksčiau, sunkesni hemofilija. Pirmieji kraujavimai sukelia pakartotinius kraujo išsišėjimus tose pačiose sąnarose. Kiekvienas asmuo, turintis hemofilija, ypač atkaklumo ir dažnį kraujavimo paveikia 1-3 sąnarius. Dažniausiai pasireiškia kelių sąnarys, o po jo - kulkšnis, alkūnės ir klubo sąnariai. Palyginti retai kraujavimas į mažų sąnarių, rankų ir kojų( mažiau kaip 1% visų pažeidimų) ir sąnarių tarp stuburo slankstelių.Kiekvienas asmuo, priklausomai nuo ligos amžiaus ir sunkumo, turi 1-2-8-12 sąnarių.

būtina atskirti ūmaus hemarthrosis( pirminis ir pasikartojantis), lėtinis hemoraginės-žalingos osteoartritas( artropatijos), antrinio imuninės reumatoidinio sindromo kaip pagrindinį procesą komplikacija.

Ūmus hemarthrosis atrodo kaip staiga atsiranda( dažnai po nedidelio sužeidimo) arba staigus skausmas sąnario. Jungtis dažnai išsiplėtusi, virš jo esanti oda yra raudona, karšta ant liepsnos. Po pirmojo transfuzija, kraujo komponentų skausmą greitai( per valandų) yra susilpnėjusi, ir tuo pačiu metu su pašalinus kraujyje nuo bendros beveik iš karto praeina. Pasiskirsto

IV sąnarių pažeidimo stadijos. I arba anksčiau, jungimosi stadija gali padidėti dėl kraujavimo.Į "šaltas" laikotarpis bendrą funkcija nėra sutrikusi, tačiau rentgeno tyrimas nustato pažeidimo požymius. II etapas yra proceso progresavimas, kuris atskleidžiamas iš rentgeno spindulių vaizdų duomenų.Į III etapas bendra drastiškai padidina dydžio, deformuoti, dažnai netolygus ir kalvotas jutiklinis skiriamas raumenų švaistymą pažeistą koją.Paveiktų sąnarių mobilumas yra daugiau ar mažiau ribotas, kuri yra susijusi su sąnarių ir raumenų ir sausgyslių pokyčių pralaimėjimo.Šiame formavimo išreikštą osteoporozės žingsnio, lūžiai lengvai įvykti viduje sąnarių.Šlaunikaulis švenčiama būdinga Hemofilija kratero- tunnelepodobnoe ar sunaikinimo kaulų medžiagos. Piauūna dalinai sunaikinta. Intraartikuliniam kremzlės yra sunaikinti, ertmė aptikta juda fragmentus kremzlės. Yra įvairūs pakitimai ir kaulų poslinkiai. IV stadijoje sąnario funkcija beveik visiškai prarasta. Sąnarių viduje gali būti trūkių.Su amžiumi, sunkumą ir paplitimas pakitimų sąnario aparato progresuoja ir sudaro daugiau sunkus atveju sumušimų aplink patologinių pokyčių sąnarių.

Antrinė

reumatoidinis sindromas( Barkagan-Egorovoj sindromas) yra bendra forma bendrą gydyti pacientams, sergantiems hemofilija. Pirmą kartą šis sindromas buvo aprašyta 1969 Daugeliu atvejų jis yra žiūrima gydytojai kaip atsiranda dėl esamų ir būdingų hemarthroses hemofilija destruktyvių procesų sąnarių fone. Antrinė reumatoidinis sindromas lydi lėtinių uždegiminių ligų proceso( dažnai simetriškai) į mažų sąnarių rankų ir kojų, kurie prieš tai nebuvo paveiktų kraujavimo. Vėliau, kai procesas vyksta, šios sąnarys paprastai būna deformuojasi. Didelėse sąnarose periodiškai atsiranda stiprus skausmas, galima pastebėti išreikštą rytinės sąnarių sąstingį.Nepriklausomai nuo naujų kraujavimo atsiradimo, bendras procesas nuolat tobulėja. Tuo metu kraujo tyrimo metu yra pastebimas ar ryškus padidėjusių laboratorinių uždegiminio proceso požymių, įskaitant imunologinius.

Daugumai žmonių, sergančių hemofilija, sindromas pasireiškia vyresni nei 10-14 metų.Iki 20 metų amžiaus jos dažnis siekia 5,9%, o nuo 30 iki 13% visų atvejų.Su amžiumi, dažnis ir sunkumas visų sąnarių nuolatinę pažangą pakitimų, todėl negalios pasinaudoja ramentus, vežimėlius ir kitus įrenginius. Progresavimas sąnarių pažeidimo priklauso nuo ūmaus kraujavimo, savalaikiškumo ir naudingumą jų gydymo dažnis( svarbu atlikti ankstyvą perpilti kraujo ir jo komponentų), ortopedijos priežiūros kokybę, teisingą taikymą kineziterapijos, fizioterapijos ir SPA įtakoja karjeros pasirinkimą ir kitų aplinkybių.Šiuo metu visi šie klausimai yra ypač aktualūs, nes vidutinė gyvenimo trukmė hemofilijoje labai išaugo dėl korekcinio gydymo sėkmės.

labai sunku ir pavojinga įtampa ir platus poodinio, intermuscular, subfascial ir retroperitoniniu hematoma. Palaipsniui didėja, jie gali pasiekti milžinišką dydį, yra nuo 0,5 iki 3 litrų kraujo ir daugiau sukelti anemija, sukelia suspaudimo ir sunaikinimo aplinkinių audinių ir laivų juos tiekti, nekrozė.Pavyzdžiui, retroperitoninį hematomos dažnai visiškai sunaikinti didelę dalį dubens kaulų( skersmuo lūžio zonoje gali pasiekti 15 cm ir daugiau), hematoma ir nagai sunaikinti vamzdiniai kaulai, The Kulnakaulio. Kaulinio audinio mirtis sąlygoja kraujavimų susidarymą po perioste. Tokio kaulų sunaikinimo procesas rentgenogramose dažnai imamasi dėl naviko proceso. Dažnai hematomos deponuojami kalcio druskų, kurie kartais veda prie naujo kaulo formavimąsi, kuris gali visiškai uždaryti sąnarius ir sulaikyti juos. Daugelis

hematomos, spaudimas nervinių kamienų ir raumenų, todėl paralyžius, jutimo praradimas, greitai progresuojanti raumenų atrofija. Ypač pavojingi yra plataus masto hemoragijos minkštųjų audinių submaxillary regione, kaklo, gerklės ir ryklės.Šie kraujavimai sukelia viršutinių kvėpavimo takų susiaurėjimą ir dusulį.

rimta problema hemofilija gaminti gausiai ir nuolat inkstų kraujavimas pastebėtas 14-30% žmonių, su šiuo kraujo sutrikimas.Šie kraujavimai gali atsirasti tiek spontaniškai, tiek dėl juostinės srities traumos, kartu su pielonefritu. Be to, kraujavimas inkstus gali pasireikšti dėl padidėjusio kalcio išsiskyrimo šlapime dėl kaulinio audinio sunaikinimo hemofilija. Išvaizda arba priedą tokio kraujavimo gali prisidėti analgetikų( aspirino, ir tt), masyvi perpylimo iš kraujo ir plazmos, kuri veda prie tolesnio žalos inkstus. Dažnai prieš kraujavimą į inkstus būna ilgalaikis šlapimo iš kraujo dalelių išsiskyrimas, kurį galima nustatyti tik laboratoriniame tyrime.

kraujas šlapime dažnai lydi ryškūs sutrikimai šlapinimosi ir šlapimo produkcijos pokytis( gali būti jos kasdien apimties ir sumažėjo padidėjimas), išpuolių inkstų dieglius dėl kraujo krešulių susidarymo šlapimo takų.Ypač intensyvus ir ryškus šių padarinių gydymas, kai laikinai atstato normalų kraujo. Nutraukus kraujas šlapime dažnai prieš inkstų dieglius, o kartais net laikinas šlapimo produkcijos trūkumas su intoksikacijos požymius organizmo toksinių medžiagų apykaitos produktai atsiradimą.Inkstų

kraujavimas periodiškai kartojamas, kad per metus gali sukelti rimtų degeneracinė-destruktyvių pokyčių šioje organo, antrinės infekcijos ir mirties nuo inkstų nepakankamumo.

kraujavimas iš virškinimo trakto hemofilija gali būti spontaniškas, tačiau dažniau jie dėl acetilsalicilo rūgšties( aspirino), ir kitų narkotikų butadiona registratūroje. Antrasis šaltinis yra kraujavimo akivaizdūs arba paslėptų Tariama opos skrandžio ir dvylikapirštės žarnos, taip pat erozinio gastrito skirtingos kilmės. Tačiau kartais stebimas difuzinio kapiliarinės kraujosruvos be jokių destruktyvių pokyčius gleivinę.Šie kraujavimai vadinami diapedēze. Kai jie rodomi žarnyno sienos dideliame plote mirkyti su krauju, kad greitai veda į komą kaip sunki anemija, alpimas, atsiradusių dėl staigaus kraujospūdžio sumažėjimo ir mirties. Toks kraujavimo vystymosi mechanizmas iki šios dienos lieka neaiškus.

Nebūna pilvo organų imituoti įvairių aštrių chirurginės liga - ūmus apendicitas, žarnų nepraeinamumas ir pan

kraujavimas į galvos ir nugaros smegenų ir jų voką hemofilija beveik visada prijungtas arba su traumos ar su vaistais, kurie pažeidžia trombocitų funkciją, kad priimti suvartojimo.tiesioginis dalyvavimas kraujo krešėjimo procese. Tarp traumos metu ir kraujavimo plėtros gali būti skaidrus intervalas trukmė tarp 1 - 2 valandų ar dienų.

būdinga hemofilijos yra ilgesnis kraujavimo su traumų ir operacijų.Piktintos žaizdos yra daug pavojingesnės nei linijinės pertvaros. Kraujavimas dažniausiai nepasireiškia iš karto po traumos, ir po 1-5 h.

tonzilių Hemofilija žymiai pavojingesnis nei pilvo operacijos. Išgauti

, ypač krūminių dantų, dažnai lydi ne tik kelių dienų kraujavimas dantų skyles, bet ir hematomos suformuotas audinių infiltracija Novocaine vietoje, kuri sukelia anemiją.Šios hematomos sukelia žandikaulio sunaikinimą.Hemofilija dantys pašalinti dėl antigemofilicheskih preparatų pagal bendrąją anesteziją fone. Geriau pašalinti kelis dantis tuo pačiu metu. Dalis

komplikacijų hemofilija sukelia atsiradęs sutrikus kraujo ir audinių irimas suspaudimo hematomos, infekcija hematomos. Didžioji komplikacijų grupė taip pat yra susijusi su imuniniais sutrikimais. Labiausiai pavojingų iš jų yra kraujo išvaizdą su dideliu kiekiu imuninių inhibitorių( "blokatoriai") VIII faktoriaus kraujo krešėjimo( arba IX), transformavimo hemofiliją į vadinamąją slopinančio formos, kurioje pirminis valymas - perpylimo terapija( transfuzija kraujo arba jo sudedamųjų dalių)- beveik visiškai praranda savo efektyvumą.Be to, reintrodukcijos antigemofilicheskih preparatai dažnai sukelia greitą padidėjimą suma inhibitorių kraujyje, todėl kraujo perpylimo ir jos komponentų, iš pradžių buvo leista kai poveikis greitai tampa nenaudingas. Dažnis inhibitorius hemofilijos, atsižvelgiant į skirtingus autorių, svyruoja nuo 1 iki 20%, dažnai nuo 5 iki 15%.Kai slopinimas formos ženkliai sumažėjusi trombocitų funkciją, dažniau kraujavimo į sąnarius ir išlaisvinti kraujas šlapime, žymiai didesnį sąnarių ligomis.

pagrindinis metodas, gydymui ir profilaktikai kraujavimo ir kraujavimas bet kurioje vietoje ir bet kuriuo hemofilijos kilmė yra pakankamų dozių į veną kraujo preparatų, kurių sudėtyje yra VIII faktoriaus vartojimo. VIII faktorius yra kintamas ir praktiškai nesaugomas konservuotame kraujyje, natūralioje ir sausoje plazmoje. Pakaitalais vaistas yra tinkamas tik tiesiogiai kraujo perpylimo iš donoro ir kraujo produktų su saugoma VIII faktoriaus krešėjimą.Tiesioginės kraujo perpylimo nuo donoro ėmėsi tik tuomet, kai gydytojas neturi jokių kitų antigemofilicheskimi narkotikus. Liapsusas yra kraujo perpylimo iš motinos, nes ji yra, o ligos perdavėjai, ir VIII faktoriaus lygis prie jos smarkiai sumažino kraujo. Dėl trumpo gyvenimo laikotarpiu VIII faktoriaus į gavėjo( apie 6-8 valandas), kraujo perpylimo kraujo, nes antihemophilic plazmos perpylimo turi būti kartojamas bent 3 kartus per dieną.Norėdami sustabdyti masinį kraujavimas ir patikimą apsaugą įvairių chirurginių procedūrų, tokių perpylimas kraujo ir plazmos netinkami.

Vienodas antihemofilinės plazmos kiekis yra maždaug 3-4 kartus efektyvesnis už šviežių konservuotų kraujo. Kasdienė dozė 30-50 ml / kg kūno svorio antihemofilio plazmos vienu metu gali palaikyti 10-15% VIII faktoriaus lygį.Pagrindinis tokio gydymo pavojus yra kraujo cirkuliacijos tūrio perkrova, dėl kurios gali išsivystyti plaučių edema. Naudojant antihemophilic plazmą koncentruota forma nekeičia padėtį, kaip didelės koncentracijos iš liejamo su baltymų sukelia intensyvus judėjimą skystis iš audinių į kraują, tokiu būdu padidėja kraujo tūris tuo pačiu būdu, kaip ir infuzijos normalios žmogaus kraujo plazmos atskiedimo. Koncentruota sausa antihemofilinė plazma turi tik tą pranašumą, kad kraujo krešėjimo faktorius VIII yra labiau koncentruotas, o mažame tūryje jis greičiau patenka į kraują.Sausa antihemofilinuu plazma prieš geriant atskieskite distiliuotu vandeniu. Antihemophilic plazmos gydymas yra pakankamai sustabdyti dauguma ūmus kraujavimas į sąnarius( išskyrus rimčiausia), taip pat už profilaktikai ir gydymui silpno kraujavimo.

VIII kraujo krešėjimo faktoriaus koncentracija yra labiausiai patikima ir veiksminga hemofilija. Labiausiai prieinama iš jų yra krioprecipitatas. Tai yra baltymų koncentratas, ekstrahuojamas iš plazmos aušinant( krioprecipitation), kurio sudėtyje yra pakankamai krešėjimo faktorių, bet mažai baltymų.Mažas baltymų kiekis leidžia švirkšti vaistą į kraują labai dideliais kiekiais ir didinti VIII faktoriaus koncentraciją iki 100% ar daugiau, nebijant kraujo apytakos ir plaučių edemos perkrovos. Krioprecipitatas turi būti laikomas -20 ° C temperatūroje, todėl sunku jį transportuoti. Kai atšildymas, vaistas greitai praranda savo veiklą.Šiuose trūkumuose nėra sauso kreofepresitato ir šiuolaikiniai VIII kraujo krešėjimo faktoriaus koncentratai. Jie gali būti laikomi įprastoje šaldytuve. Pernelyg Įvadas krioprecipitatas yra nepageidautinas, nes jis sukuria didelės koncentracijos kraujo krešėjimo faktorių, dėl kurių sutrikdyta mikrocirkuliaciją organuose ir yra kraujo krešulių ir plėtros DIK rizika.

antigemofilicheskie visų narkotikų administruojamų intraveninio boliuso tik, galbūt labiau koncentruotai ir kaip įmanoma greičiau po jų pakartotinio atvykimo nemaišant su kitais tirpalais į veną.Viena iš pagrindinių pakaitinio terapijos nepakankamumo priežasčių - kraujo preparatų lašinamasis vaistas, dėl kurio kraujo krešėjimo faktorius plazmoje didėja. Prieš skaitiklis sustabdyti kraujavimą negali būti naudojamas bet kuris kraujo produktus ir kraujo produktus, kurių sudėtyje nėra antigemofilicheskih veiksnius, kaip tai veda prie VIII faktoriaus praskiedimo ir sumažinti jo koncentracija serume.

Be ūminis kraujavimas į sąnarius reikia laiką( ne daugiau kaip 3-5 dienas), imobilizacijos( imobilizacijos) iš pažeistą galūnę fiziologiniame padėtyje, šildymas paveikto sąnario( kompresai), bet ne aušinimo. Ankstyvas pašalinimas strumieniową kraujo sąnario ne tik iš karto pašalina skausmą, išvengti tolesnio kraujo krešėjimui Jungtiniame, bet taip pat sumažina plėtros ir spartaus progresavimo osteoartrito grėsmę.Siekiant išvengti ir gydyti antrinius uždegiminius pokyčius, pašalinus kraują į sąnarių ertmę, skiriamas 40-60 mg hidrokortizono. Palaikomoji perpylimas terapija, kuri vyksta per pirmąsias 3-6 dienas, siekiant užkirsti kelią tolesniam kraujavimą ir leidžia anksti pradėti fizinius pratimus, kurie skatina spartesnį ir pilną atsigavimą funkcija pažeistą galūnę, apsaugo nuo raumenų atrofija. Pažeidžiamo sąnario judesiai yra geriausiai išvystyti žingsnis po žingsnio. Per pirmuosius 5-7 dienas pašalinus padažu veikti aktyviai judesį į pažeistą sąnario ir kitos galūnių sąnarių, palaipsniui didinant dažnį ir trukmę mankšta. Nuo 6 iki 9 dienos jie persijungia į "pratybų" pratimus, naudodamiesi dviračių ergonomikais, rankomis valdomiems pedalo vartuose, elastingiems varikliams. Dėl 11-osios -13 dienomis pašalinti liekamąjį standumą ir apribotas maksimalus lenkimo ar pratęsimo atsargiai atlikti pasyvų mankštos krūvį.Kartu su 5-7-tą dieną nustatytą fizioterapija - elektroforezės hidrokortizono anodo cinkavimo.

Minkštųjų audinių hemoragijams gydymas antihemofiliniais vaistais yra intensyvesnis nei junginių kraujavimas. Su anemijos atsiradimu papildomai nustatomi eritrocitų masės intraveninės infuzijos. Jei yra hematomos infekcijos požymių, nedelsiant reikia nustatyti plačią spektrą veikiančių antibiotikų.Bet kokia injekcija į raumenis su hemofilija yra draudžiama, nes gali sukelti daug hematomų ir pseudotumorų.Penicilinas ir jo pusiau sintetiniai analogai taip pat yra nepageidaujami, nes didelėmis dozėmis padidėja kraujavimas.

Ankstyvas ir intensyvus gydymas antihemofiliniais vaistais skatina greitą atgalinį hematomų vystymąsi. Jei įmanoma, kraujavimo mėlynės pašalinamos chirurgiškai su kapsule.

Išorinis kraujavimas iš pažeistos odos, nosies kraujavimas ir kraujavimas iš žaizdų burnos ertmėje kaip stotelė perpylimo terapijos ir vietinio poveikio - gydančio kraujavimo porcijų narkotikų, kurios skatina kraujo krešėjimą.Be to, šiuos vaistus galima vartoti žodžiu. Ant rangos uždėkite tvarsčius arba dygsnius. Panašiai kraujavimas baigiasi po danties ištraukimo. Atsiimdamas kramtomosios dantys vyko šiek tiek daugiau intensyvus perpylimo gydymą, bet ir tuo pačiu metu pašalinti keletą dantų( 3-5 ar daugiau), reikalaujama antigemofilicheskih preparatai per pirmuosius 3 dienas.

Jei kraujavimas iš nosies yra didelis, reikia vengti tvirto tamponado, nes po tamponų pašalinimo kraujavimas dažnai atsinaujina dar didesniu jėga. Greitas stabdymo nosies paprastai teikiama antihemophilic plazma ir antigemofilicheskimi narkotikus ir tuo pačiu metu drėkinimo sprendimus gleivinės nosies, prisidedančias prie kraujo krešėjimą.

Kraujavimas iš inkstų yra rimtas pavojus, kai intraveninė antihemofilinės plazmos ir krioprecipitato infuzija yra neveiksminga.

Virškinimo trakto kraujavimą sustabdo didelės koaguliacijos faktorių koncentratų dozės. Reikėtų nepamiršti, kad skrandžio kraujavimas dažniausiai sukelia priėjimą prie sąnarių, dantų ar aspirino, brufeno, indometacino skausmo. Pacientams, sergantiems hemofilija, net vienkartinis aspirino vartojimas gali sukelti kraujavimą iš skrandžio.

prevencijai ir gydymui lėtiniu osteoartritu ir kitų sutrikimų, kaulų-raumenų sistemos yra būtina pateikti būdų, kaip apsaugoti sąnarius ir užkirsti kelią sužalojimų galūnių įvairovė.Norėdami tai padaryti, drabužiai siuvami putų pagalvėlės aplink kelio, čiurnos ir alkūnės sąnarių, venkite šių sporto, kuriuose dalyvauja šokinėja, krenta ir traumų( įskaitant dviračių ir motociklą).Svarbi svarba yra ankstyviausias ir vertingiausias gydymas ūminių kraujavimų iš sąnarių ir raumenų, intensyvus terapinis fizinis treniruotės ištisus metus. Tam yra specialūs atrauminių pratimų kompleksai vandenyje, minkštųjų kilimėlių ir krovimo įrenginių - veloergometrai, rankiniai vartai. Klasės turėtų būti pradėtos ikimokyklinio ar jaunesniojo mokyklinio amžiaus, ty prieš išsivystant raumenų ir kaulų sistemos stiprią negalę.Kompleksinis gydymas papildo fizioterapija( aukšto dažnio srovės, elektroforezės gliukokortikosteroidai) ir balneologinis procedūros, pirmiausia purvo ir sūrymo radono vonių.Dažniausiai ir nuolat kartojantiems kraujavimams tos pačios jungtys yra rentgeno ir chirurginio gydymo.

Apsaugos nuo kraujavimo svarba yra mažinti sužalojimų ir gabalų riziką nuo ankstyvos vaikystės. Kasdieniniam naudojimui lengvai pašalinami žaislai( įskaitant metalą ir plastiką), taip pat nestabili ir sunki daiktai. Buteliuose turi būti suapvalinti kraštai, atvirieji kraštai suvynioti medvilnės arba putplasčio kaučiuko, grindys padengtos kilimėliais. Geriau bendrauti ir žaisti ligonius su mergaitėmis, o ne su berniukais. Pacientui svarbu tinkamai pasirinkti profesiją ir darbo vietą.

hemofilijos prevencija dar nėra sukurta. Nustatant vaiko seksas per genetiniai tyrimai ląstelių, gautų iš amniono, leidžia laiką nutraukti nėštumą, bet nenurodo, ar ar ne iš hemofilija vežėjas vaisių.Nėštumas išsaugomas, jei vaisius yra vyrukas, nes visi sergantys sūnūs yra gimę sveiki. Nėštumo nutraukimas motinos vaisiaus atveju, nes visos ligonių, sergančių hemofilija, dukterys yra ligos nešiotojai.

Moterys, kurios yra hemofiliniai dirigentai, kurie turi 50% tikimybę pagimdyti sergančiąjį vaiką( jei jie yra vyriški vaisiai) arba yra hemofilijos( jei motinos vaisiaus) siųstuvai, vienintelių mergaičių gimimas kelia grėsmę hemofilijos atsiradimui šeimoje nuo pirmos kartos iki antrosios,kartu didinant bendrą ligos siųstuvų skaičių.