XIII faktoriaus trūkumas
liga yra perduodami autosominiu recesyviniu paveldimo tipo.
labiausiai paplitusi ir anksčiau Zodiako kraujo krešėjimo faktorius XIII trūkumas, kuris atsiranda beveik visiems pacientams, sergantiems šia liga yra lėtas gijimas bambos žaizda ir kraujavimas iš jos per pirmuosius 3 gyvenimo savaites. Bambos kraujavimas dažnai taip patvarios ir gausiai, kad reikalauja kraujo perpylimas ar jos komponentus. Antroji dalis, ir labai pavojinga grupė kraujavimas yra kraujavimas į smegenis, ir jo membranų gimdymo metu arba per pirmuosius gyvenimo metus. Jie įrašė beveik pusė iš tų, su liga linkę kartoti ir yra pagrindinė mirties priežastis ir sunkia negalia. Kartais kraujavimas sukelia epilepsiją.Mažens gali pasireikšti kraujavimas iš virškinimo trakto, matomas plika akimi, išskyros kraujo šlapime, kraujavimas į pilvo ertmę.Šios ligos požymiai atsiranda rečiau ir mažiau pavojingas nei intrakranijinio kraujavimo. Ateityje padidės kraujavimo dažnumas. Dažnai yra dėmėta kraujavimas į odą, mėlynės ir poodinio intermuscular hematoma, maždaug 1/5 asmenims, kenčiantiems nuo šio kraujo krešėjimo sutrikimas, yra kraujavimas į sąnarius. Kraujavimas pastebėtas pilvaplėvės ir retroperitoninį hematoma, kad imituoti ūminė chirurginė pilvo liga, inkstų dieglius, negimdinis nėštumas.
Literatūroje aprašoma moteris, kuriai per 12 nėštumai buvo pastebėtas masinis kraujavimas iš gimdos, kuris yra, kodėl visi nėštumai baigėsi persileidimo.Šiuo 13 nėštumo buvo atskleista trūkumas faktorius XIII ir pakaitinė terapija yra į veną kraujo produktų.Pagal tokio gydymo nėštumo įtaka buvo sklandus ir baigėsi su normalaus vaiko gimimo.
Be švelnesnės ligos formos hematoma paprastai nekyla daugiausia kraujavimas po sužeidimo. Būdingas bruožas, išreiškiamas faktorius XIII trūkumas kraujo krešėjimo yra prasta gyja žaizdos ir lūžiai. Kai silpnai liga žaizdos iš esmės neiškreipiamas.
pagrindinis gydymo metodas yra pakaitinė terapija, kuri faktorius XIII trūkumas kraujo krešėjimą yra labai veiksmingas ir nekelia jokių techninių sunkumų.Sakė faktorius yra gerai konservuoti kraujo produktų, ty gamtinių, sausoje plazmos, cirkuliuoja kraujyje ilgai po to, į veną( veiklos saugojimo laikotarpis daugiau nei 4 dienas) teikia normalų kraujo krešėjimą.
Kraujavimas paprastai sustoja greitą intraveninės infuzijos donoro plazmos, kuris yra kartojamas kas 4-5 dienas, jei reikia. Iš koeficiento XIII daug esančius krioprecipitato. Iš nespecifinių agentų XIII faktoriaus trūkumas dažnai naudojamas e-aminoheksano rūgšties.