Hemofilija( kristmas ligos)
B hemofilija - paveldima hemoraginis diatezė būdingas nepakankamas veiklos IX kraujo krešėjimo( plazmos tromboplastino komponentas) faktoriaus. Hemofilija pirmasis identifikuojamas kaip savarankiškas ligos 1952 As su hemofilijos A, ligos perduotą nutolstantis, susisprasdavo su moterų X-susijusi paveldimo tipo. Kalėdų ligos dalis sudaro 8-15% visų hemofilijų atvejų.
jos apraiškas, sunkumo ir komplikacijų hemofilijos B yra identiškos hemofilijos A Šios ligos galima išskirti tik laboratoriniais duomenimis.Ši diferencijavimas yra svarbus tinkamam pakaitiniam gydymui kraujo preparatais.
Inhibitorinės hemofilijos B formos yra mažiau paplitusios nei A hemofilija.
gydymas. Prieš pradedant kurti labai aktyvius IX faktoriaus kraujo krešėjimo koncentratus, hemofilija B daugiausia buvo gydoma sušaldyta arba sausa donoro plazma.Šis metodas šiuo metu plačiai naudojamas. Su hemofilija B tiesioginis kraujo perpylimas iš donoro nevykdomas. Yra tikslinga į veną plazmą nuo IX faktoriaus krešėjimo stabili, jame gerai saugomi ir gali būti įvestas į kūną į pakankamai didelį kiekį.
IX faktorius gerai saugomas sušaldytai plazmoje( 90% aktyvumas nustatomas po 6 savaičių ir vėliau) bei kiti kraujo produktai. Jis trunka ilgiau negu kraujo krešėjimo VIII faktorius, jis kraujuoja kraujyje po jo į veną.Šiuo požiūriu hemofilija B kraujo plazma gali būti perduodama vieną kartą per parą.
Plazmos perpylimas atliekamas tik intraveniniu struyno būdu.15-20 ml 1 kg kūno svorio dozė leidžia padidinti IX faktoriaus krešėjimo lygį 10-15%, kuris yra pakankamas, kad būtų sustabdyti ūmus kraujavimas į sąnarius ir mažų spontaniškai potrauminio ir pooperacinio kraujavimą, ypač po to, kai danties. Papildomos įvedimas plazmoje sudaro 10-15 ml / kg dozę 12 valandų po pirmosios perpylimo suteikia įgyti lygį kraujo krešėjimo faktorius iki 3-4%.Vėlesnės kasdienės intraveninės plazmos infuzijos metu koncentracija IX faktoriuje kraujo plazmoje yra 7-14%.Tai nepakanka norint sustabdyti ir užkirsti kelią dideliam kraujavimui, taip pat atlikti įvairius pilvo ertmę, ortopedinius ar ENT operacijas.
Stabdo ir užkerta kelią dideliam kraujavimui, naudojant IX faktoriaus kraujo krešėjimo koncentratą, leidžiantį išlaikyti pakankamą jo kiekį plazmoje. Vaisto dozės apskaičiavimas atliekamas atskirai.
pralaimėjimas kepenų hepatitas, kuris gali netyčia gale kraujo serume su defektais ir nepilno bandymo tai prieš naudojimą, yra kliūtis intraveninių infuzijų tęsinys. Neįmanoma ir toks infuzinis sunkių reakcijų į veną kraujo produktų( kai kurie iš jų gali būti slopinamas, o priskyrimo hormonų).
Mažas kraujavimas( pvz, kai pašalinti dantis) dažnai apkarpyti ir sėkmingai užkirsti kelią el-aminokaprono rūgšties.