Alveolinė mikrolitazė

Alveolinė mikrolitazė yra reta liga, paveldėta autosominiu recesiniu būdu ir būdinga minėtų akmenų susidarymui plaučių alveoliuose. Vaikams, kurių tėvai buvo susiję kraujyje, pasireiškė mikrolitiazės atvejai.

Manoma, kad akmenų susidarymas alveolėse yra susijęs su sutrikusia alveolių skysčio gamyba, taip pat su anglies rūgšties keitimu. Apibūdinamas alveolinio mikrolitazės derinys su metabolizmo patologija( inkstų akmenimis, podagra) ir malformations.

liga serga visose amžiaus grupėse. Maždaug ketvirtadalis pacientų turi alveolinį mikrolitazį, atsirandantį vaikystėje. Apibūdinami naujagimių alveolių mikrolitiazės atvejai, leidžiantys pagalvoti apie alveolių mikroorganizmų įgimtos būklės tikimybę.

Klinikinis ligos vaizdas yra daugialypis. Alveolinė mikrolitazė pasižymi neatitikimu tarp blogos klinikinės ir rentgeno pokyčių.Klinikiniai simptomai gali būti visiškai išnykti, o ligai diagnozuojamas atsitiktinis rentgeno tyrimas. Kartais pacientams sutrinka dusulys, odos ir gleivinės cianetinė spalva, toleruojama apkrova. Proceso progresavimui pridedami lėtinio plaučių uždegimo požymiai: kosulys, skrepliai. Pirštų nagų falangų storis yra panašus į sumuštinį.

Radiologinis tyrimas yra labai svarbus diagnozei nustatyti. Krūtinės rentgenogramose aptiktos mažos, išsisklaidžiusios plaučių tamsos dalys, daugiausia apatinėje ir vidurinėje plaučių dalyje.Šie požymiai dažnai klaidingi dėl miliarinės tuberkuliozės.

. Vykstant ligos progresavimui, pacientai miršta dėl plaučių ir širdies nepakankamumo, plaučių širdies ligų.Diagnozuojant, kartais atliekama atvira plaučių biopsija. Plaučių audinio tyrime akmenys randami 50-75% alveolių.Kalcinatai yra aptinkami alveolių liumenyje, tačiau kartais jie yra bronchų liumenyje ir sienoje.

gydymas skirtas tik klinikinių simptomų pašalinimui.