Paveldima spazzinė paraplegija

- įvairios jos apraiškos ir genetinių sutrikimų ligų grupės, pagrindinis pasireiškimas yra šviesiai paralyžius apatinių galūnių su padidėjusia raumenų tonusas, dėl pakitimų stuburo smegenis. Pirmą kartą spazzos paraplegijos buvo apibūdintos 1880 m. Šių ligų atsiradimo dažnumas svyruoja nuo 1-7 atvejų 100 000 gyventojų.Šiuo atveju pastebimas nevienodas geografinis ir etninis spazzos paraplegijos pasiskirstymas. Pastebėtas kai kurių regionų ligos atvejų kaupimas, susijęs su gyventojų susidarymo istorija.

Paveldimos spazzos paraplegijos skiriasi paveldimumo tipu. Tarp jų yra izoliuotos autosominės dominuojančios, autosominės recesinės ir X formos. Taip pat liga gali pasireikšti nesudėtingai. Tokiu atveju asmeniui su raumens tonu padidėja izoliuotas lengvas apatinių galūnių paresis. Nesudėtinga Be to, taip pat yra sudėtingas formas ligų, kurioms būdingas kitų ženklų pakitimų nervų sistemos vystymuisi, taip pat simptomai, išvaizdą patologinės dalyvaujant kitų organų ir organizmo sistemų.Šios charakteristikos apima: . Sutrikęs regėjimas( dėl pakitimų regos nervą ir tinklainės), demencijos, sutrikusi koordinacija, padidėja odos sausumo ir pleiskanojimas, protinis atsilikimas, kurtumas ir tt

amžiaus, kai pirmieji ligos požymiai labai skiriasi. Literatūroje atvejai apibūdinami tiek ankstyvoje( 10-20 metų), tiek ir vėluojančio( 50-60 metų) ligos atsiradimo metu. Iki "grynos" ligos formos palaipsniui atsiranda jausmas sąstingis, sustingimas pėsčiomis per kojas, kurios ryškesnės ankstyvą toli, ir tada sumažėja.Šis reiškinys vadinamas simptomuoju. Dažnai kiti pastebi eisenos pasikeitimą patys pacientai. Didėjant raumenų tonusas tampa vis sunkiau vaikščioti, yra sunku ir apribojimas lenkimo kojas prie kelio ir klubo sąnarių, todėl klubų į vidurinę liniją kūno, yra sunku ašarojimas pėdų nuo grindų( "slidininkas eisenos"), ir pėsčiomis pati reikalauja daug pastangų.Dažnai raumenų tonus pakyla vertikalioje padėtyje - atramos tonas. Padidėjęs sausgyslių refleksai, reaguodama į staiga susisiekti atrodo ritmiškai susitraukia vieno raumens ar raumenų grupę pėdos, taip pat girnelę, yra patologiniai refleksai. Gana dažnai refleksų pažeidimai yra ankstyvieji ligos požymiai. Būdingas spazzos paraplegijos bruožas yra pernelyg didelis raumenų tonusas virš paresiso( savanoriškų judesių susilpnėjimas).Raumenų tonuso padidėjimas rankose vystosi daug vėliau ir yra mažiau ryškus, palyginti su apatinėmis galūromis. Kai ligos trukmė didėja, padidėja tonizmo ir raumenų silpnumas, o ne smarkūs išmatos sutrikimai ir šlapinimasis. Be to, galima sumažinti vibracijos jautrumą kojose. Intelektas, kaip taisyklė, nekenčia. Atliekant specialius tyrimo metodus atsiranda atrofiniai pokyčiai visame stuburo smegenų amplitude.

Esant patikimam spazingos paraplegijos tikslumui, galite kalbėti, jei yra šie simptomai:

1) pakartotiniai ligos atvejai šeimoje;

2) apatinių galūnių neužbaigta paresis( savanoriškų judesių pažeidimas), kuriam vyrauja padidėjęs tonizmas per parenizmo reiškinius;

3) odos jautrumo sutrikimų nebuvimas ir ilgalaikis dubens funkcijų išsaugojimas( išmatos ir šlapinimasis);

4) atrofiniai nugaros smegenų pokyčiai, nustatyti pagal specialius tyrimo metodus;

5) lėtai progresuojantis kursas.

gydymas .Efektyvus gydymas šiuo metu nėra sukurtas. Taikyti vaistai, kurie sumažina raumenų tonusą: midokalmas, baklofenas, sirdaludas. Tai tikslinga elektroforezės natrio hidroksibutiratai tne regione, parafino ar Ozocerite vonių, akupresūrai masažas, fizioterapija, taip pat administravimo vaistų, pagerinti medžiagų apykaitą.