X faktoriaus trūkumas( hemofilija c)
liga perduodami autosominiu tipo palikimo, kad jie kenčia nuo abiejų lyčių.
Yra latentinės( latentinės), smulkios ir sunkios ligos formos. Pirmoje forma, kuri yra daugiau nei 50% visų hemofilijos C. atvejais, kraujavimas atsiranda kartais tik didelio traumos ir operacijų.Švelniu ligos, spontaniškas kraujavimas minimalus arba jo nėra, bet natūraliai kyla, kai kraujavimas traumų ir chirurginės intervencijos. Mažos chirurginės intervencijos( dantų pašalinimas, žarnyno polipai ir kt.) Retai pasireiškia kraujavimu. Dėl sunkios ligos formos yra apibūdinamas kaip vidutinio savaiminis kraujavimas( kraujavimas iš nosies, lengvai greitą kraujosrūvų atsiradimą, ir tt) ir ilgą ir sunkų kraujavimą operacijos metu. Retkarčiais pastebimi poodiniai ir tarpulmoniniai hematomos ir ūminiai kraujavimai iš sąnarių.Atsižvelgiant į tai, ši liga tampa tam tikrų panašumų su paprasčiausių veislių hemofilijos A arba B
moterų menstruacinio kraujavimo įvyksta ne visada, ir dažniausiai tik brendimo laikotarpiu. Labai retai( atskirais atvejais) užregistruota kraujavimas po gimdymo. Daugumai moterų, įskaitant tuos, kuriems yra labai mažas XI faktoriaus lygis plazmoje, perdozavimo prevencija ir gimdymo terapija nereikalinga. Priešingai, sužalojimai ir chirurginės intervencijos hemofilija C gali būti sudėtinga, sunki ir pavojinga gyvybei kraujavimas. Dažnai toks kraujavimas tampa visiškai staigmenu gydantiesiems gydytojams, nes niekas neleidžia įtarti kraujo krešėjimo sistemos pažeidimų.
gydymas. Patikimas kraujavimo sustabdymas ir profilaktika yra natūralios, šviežiai užšaldytos arba sausos plazmos injekcijos į veną metu. XI faktoriaus, įvedamo į kraują po pirmosios perpylimo, poveikis yra maždaug 60 valandų, o pakartotinis vartojimas padidėja iki 120 ar daugiau valandų.Todėl, siekiant užtikrinti normalų kraujo krešėjimą pooperacinių pakankamai veną plazmoje injekcijų pirmųjų dienų kas 48 valandų, ir po 72 val.
Nuo nespecifinių gydymo nuo šios ligos su sėkmingiausiai taikomas e-aminokaprono rūgšties, padeda užkirsti kelią ir sustabdytikraujavimas su nedideliais sužalojimais ir operacijomis( pjūviai, danties ištraukimas).