Įgimta ir vaiko katarakta
katarakta yra dalinis arba visiškas objektyvo medžiagos arba kapsulių peršlapimas, kuris kartu su regėjimo aštrumu sumažėja iki jo visiško praradimo. Objektyvo neskaidrumas yra pagrindinė aklumo priežastis pasaulyje.
Terminas " įgimta katarakta " reiškia, kad objektyvas jau yra nugyvus vaiko gimimo metu. Lęšiuko drumstumas pirmaisiais gyvenimo metais vadinamas vaikų katarakta. Kai kurie objektyvo optumai po gimimo lieka nepastebėti, ir jie nustatomi tik tyrimo metu, todėl šie terminai dažnai laikomi lygiaverčiais.Įgimta ir vaiko katarakta pasireiškia dažniausiai 1 atvejis 2000 naujagimių.
Įgimta ir vaiko katarakta gali būti dvišalė( 85%) arba vienašalė.Kaip taisyklė, 1/3 įgimtų arba vaikystėje katarakta, susijusių su kitų ligų( Dauno sindromu, Hallerman Shtrayffa-Francois sindromas, Lowe sindromas, Marfano sindromas, alport sindromas).1/3 visų įgimtų ir vaikų kataraktų atvejų atsiranda kaip paveldima liga, kuri daugeliu atvejų perduodama autosominiu vyraujančiu paveldimo būdu. Be to, yra galimybė perduoti ligą autosomaliniu recesiniu, susietu su X chromosomos tipo.1/3 atvejų kataraktos formavimo priežastis lieka nežinoma. Medžiagų apykaitos ligos( cukrinis diabetas, galactosemia, hipokalcemija, Westphal liga, Vilsono, miotoninės distrofijos) dažniausiai yra suderinta su dvišaliais katarakta.
Intrauterininė infekcija( raudonukės, citomegalo infekcija, vėjaraupiai, juostinė, sifilis, toksoplazmozė) taip pat gali būti įgimta katarakta priežastis.
raudonukės nėščios moterys gali sukelti vaisiaus pažeidimą, ypač jei jis užsikrėtęs per pirmuosius tris nėštumo mėnesius. Sisteminės įgimtų raudonukės apraiškos yra širdies liga, kurtys ir protinis atsilikimas. Katarakta, atsiradusi dėl įgimtų raudonukės sindromo, pasireiškia akies šerdies baltos perlų perdegimu. Kartais susidaro pilna katarakta, suskaidžius viršutinius lęšio sluoksnius. Gyvybes viruso daleles galima izoliuoti nuo vaiko lęšio po 3 metų po gimdymo. Kataraktos pašalinimas gali būti sudėtingas dėl pernelyg didelio pooperacinio uždegimo, kurį sukelia viruso išleidimas. Kiti akių pasireiškimai įgimto raudonukės sindromo: pigmentine tinklainės pažeidimo, priverstinio akių judėjimo, sumažinti akių, glaukoma, debesų-ragenos padrumstėjimas dydį.Nepaisant to, kad įgimtas raudonukės sindromas gali sukelti ir kataraktą, ir glaukomą, tuo pačiu šių sąlygų vystymasis vienoje akyje nėra būdingas. Raudonukės regos organo nugalimas pasiekia 49-53%.
Kataraktos apraiškos priklauso nuo jo tipo. Su poliarinės kataraktos lęšio pokyčiais gali susiduriuoti su objektyvo kapsulėmis. Priekinė polinė katarakta paprastai yra maža dvišalė simetriška neprogresuojanti drumstumas, dėl kurios nemažėja regėjimo aštrumas. Visą poliarinio katarakta kartais randama ir kartu su kitais akispūdį pokyčius( sumažintu dydžiu, akies obuolio, mokinys lieka membranas ir vartų lenticonus).Išorinė poliarinė katarakta paprastai sukelia didesnį regos aštrumo sumažėjimą negu priekinė.Daugeliu atvejų ji yra stabili ir retai kinta.
Katarakta gali būti pirmoji arba šeimyninė.Šeimos posterinė poliarinė katarakta paprastai veikia abi akis ir yra perduodama autosominiu dominuojančiu paveldėjimo būdu. Pirma atsirado vėl Polar katarakta paprastai paveikia tik vieną organą žvilgsnio ir gali būti derinamas su objektyvu pralaimėjimo ar jos kapsulės anomalijų, tokių kaip lenticonus.
Siūlių ar žvaigždžių katarakta retai sukelia silpną regėjimą.Dvipusis ir simetriškas siurblio kataraktas dažnai perduodamas autosominiu vyraujančiu paveldėjimo būdu.
Įgimta branduolinė katarakta dažniausiai pasireiškia abiem akimis, o objektyvo debesys gali skirtis. Paprastai akies obuolys su įgimta branduoline katarakta yra mažesnė.
Kapsulinė katarakta yra objektyvo priekinės kapsulės apibūdinimas. Kapsulinė katarakta paprastai neturi neigiamos įtakos regėjimui.
Zoninė arba sluoksniuotoji katarakta yra paprasčiausias įgimtos kataraktos rūšis. Tai yra dvišalis simetriškas nugalėjimas. Skausmas susidaro dėl trumpalaikio toksinio poveikio embrioninio lęšio augimo metu. Sluoksninė katarakta gali būti perduodama autosominiu vyraujančiu paveldėjimo būdu.
laminuota kataraktos - padrumstėjimas tam tikrų sluoksnių ar zonose objektyvu, kuris atskleidė specialioje apklausoje.
Užpildyta katarakta yra viso objektyvo drumstumas. Kai kuri katarakta gali būti nedidelė vaiko gimimo metu ir sparčiai vystosi iki visiško objektyvo debesio. Užpildyta katarakta gali būti vienpusė ar dvišalė ir sukelia žymiai sumažėjusį regėjimą.
Kataraktos fistulė atsiranda, kai baltymai yra absorbuojami iš viso ar sužeista objektyvo. Tokiu atveju priekinės ir galinės lęšio kapsulės sujungiamos viena su kita kietoje baltoje membranoje. Objektyvo opumas ir deformacija šiuo atveju yra tiesioginė akivaizdaus regos aštrumo sumažėjimo priežastis.