Atsparumo sindromai
atsparumas sindromas( gyvas) į skydliaukės hormono yra palyginti reti, kurie perduodami autosominiu dominuojančia paveldimo tipo. Paprastai, kai skydliaukės hormono kiekis kraujyje mažėja formavimo hipofizės hormono, tirotropino( smegenų geležies).Šis hormonas veikiantis skydliaukės, tai sukelia jos hormonų formavimo padidėjimą.Taigi, įprastu veikimo principas Pranešimai: vienas sumažėja didėjant sumai kitu hormonu, ir atvirkščiai. Dėl šio principo hormonų kiekis žmogaus kraujo serume palaikomas maždaug pastoviu lygiu. Sindromai atsparumo skydliaukės hormono nustatoma paradoksalu derinys aukšto lygio skydliaukės hormono, kad būtų tinkamai padidėjusi lygį skydliaukę stimuliuojančio hormono, t. E. Yra grįžtamojo ryšio principo pažeidimas. Be to, šiais sindromais nėra tipiškų tireotoksikozės simptomų.Ne iš atsparumo skydliaukės sindromo širdies yra įvairių audinių jautrumą skydliaukės hormono pažeidimas. Iki dešimtojo dešimtmečio pabaigos.pasaulyje apibūdinami šiek tiek daugiau nei 200 skirtingų šių sindromų variantų.
Bendra( generalizuotos) nejautrūs skydliaukės hormono apima centrinę ir periferinę atsparumą.Centrinis varža yra tai, kad į laisvųjų užkrūčio liaukos hormonų lygio padidėjimas nevyksta tinkamai sumažinti hipofizės skydliaukę stimuliuojančio hormono( TSH), ir todėl koncentracijoje kraujo serume išlieka normos ribose, arba gali būti šiek tiek didesnis. Periferinių kraujagyslių pasipriešinimo yra sutrikimu organizmo periferiniuose audiniuose jautrumu skydliaukės hormonų veiksmų.
Šiuo metu dauguma nustatytų atvejų yra susiję su apibendrinta ligos forma. Tie žmonės, kurie negavo jokio gydymo, dažnai nustatomas pagal normaliai medžiagų apykaitai, kuri atsiranda dėl to, kad aukšto lygio cirkuliuojančių nemokamai skydliaukės hormonus. Stabilumas hipofizės skydliaukės hormonas yra mažiau įprasta šio sindromo. Su juo yra padidėjęs laisvųjų skydliaukės hormonų( tiroksino ir trijodtironino), taip pat, kaip normalus( atsižvelgiant į šiuo atveju netinkamai aukštas) lygio skydliaukės-stimuliuojančio hormono.Šis sindromas pasireiškia visais tireotoksikozės požymiais( žr. Aukščiau).Taigi, hipofizės skydliaukės atsparumo, priešingai nei bendrųjų simptomų, būdingų hipertirozės. Kada mirusieji organizmo periferiniuose audiniuose į skydliaukės hormono prie įprastų foninės koncentracijos skydliaukės hormono ir skydliaukės hormono, yra požymių, hipotiroidizmu, t. E. sumažinta kiekį skydliaukės hormonų serume. Iki hipotirozė apraiškų yra: laipsniškas svorio padidėjimas, sausas, sustorėja oda, keisti jo spalvą( "vaškas", "persikų" ir "geltonas" spalvos), coarsening veido bruožų, didinti batų dydžių, neaiški kalba. Periodiškai, ypač po streso, gali būti skausmas viršutiniame dešiniajame kvadrante, vidurių užkietėjimas, krūtinės skausmas, dusulys, kai vaikščioti. Moterims dažnai sutrinka menstruacinė funkcija. Galite pastebėti žymiai sumažėjusį intelektą.
diagnozė generalizuotos atsparumo skydliaukės hormono dedama į tris būdingų simptomų( Triad) buvimą: aukščio skydliaukės hormonų serume, normalioji arba didelio kiekio skydliaukę stimuliuojančio hormono, periferinė normalios skydliaukės( normalus koncentraciją kraujyje skydliaukės) arba hipotiroidizmą( sumažėjimas hormonų lygiųskydliaukė kraujyje).Žmonėms, sergantiems liga neturi simptomus hipertiroze, pavyzdžiui, svorio netekimas, bloga tolerancija šilumos, rankų drebulys, dirglumas. Dėl kompensacinio padidėjo skydliaukės hormonų lygio žmonės nesiskundžia būdingą hipotirozė, nes aukšto lygio cirkuliuojančių hormonų kraujo skydliaukės kompensuoti apibendrintą tirpimas daugelyje kūno audinių, taip kuriant normalios skydliaukės būklę.
Pacientams, sergantiems hipofizės nejautrumo( smegenų geležies) koncentracija kraujyje buvo tie patys pažeidimai kaip ir apibendrintas forma. Skirtumas yra tas, kad šioje ligos tipo jie turi požymius ir simptomus, susijusius su hipertiroze, pavyzdžiui, svorio praradimas, rankų drebulys, dirglumas, širdies plakimas, nemiga, prasta tolerancijos šilumos. Kai stabilumas hipofizės jautrumas Ti-reoidnym hormono sumažėja, ir dauguma periferiniuose audiniuose konservuoti normalus hormonų atsakymus.
Antenatalinė diagnozė apibendrinto atsparumo skydliaukės hormono remiantis mutacijoms nagrinėjant amniono skystį.
gydymas. Dauguma asmenų, turinčių apibendrinto kliudančios užkrūčio liaukos hormonų yra normali arba šiek tiek padidėjęs skydliaukę stimuliuojančio hormono kiekį kraujyje ir žymiai padidėjęs skydliaukės hormonų.Tokie žmonės neturėtų gauti jokio gydymo, kurio tikslas - sumažinti skydliaukės stimuliuojančio hormono kiekį.
. Pasirinktas vaistas hipofizės rezistentiškumui yra trijodietarino rūgštis. Vaistas skiriamas padalintomis dozėmis, siekiant nuolat slopinti skydliaukę stimuliuojančio hormono sekreciją.Tačiau, nepaisant to, kad jis susilpnėjo, gydant triiodimetiracetrine rūgštimi, iš dalies apsaugota tirotoksikozės simptomai.
labiausiai sunku pateiktas apdorojimas ir diagnostika, periferinių kraujagyslių pasipriešinimo( stabilumas) skydliaukės hormono dėl faktinio nesant laboratorinių kriterijų, pagal kuriuos, siekiant įvertinti gydymo tinkamumą su tiroksino( skydliaukės stimuliuojančio hormono).