Celiuliozės angiomatozė
Hippel-Lindau liga yra tinklainės auglys, kuris dažnai derinamas su smegenėlėmis arba nugaros smegenų naviku.Šis sindromas perduodamas autosominiu vyraujančiu paveldėjimo būdu. Tinklainės angiomos( kraujagyslių navikai) egzistuoja net nuo gimimo, tačiau daugeliu atvejų pradeda pasireikšti nuo 2 ar 3 gyvenimo dešimtmečių.Naviko mazgeliai tinklainėje dažnai yra viso proceso, kai, be nervų sistemos dalyvauja patologinio proceso, kaip inkstų, kasos ir kepenų, kiaušidžių( moterims) išraiška. Vakcininis navikas formuojasi vidurinėje tinklainės dalyje ir dėl nuolatinio augimo užima visą jo storį.Pasibaigus dugno periferijoje žiūrint oculist aptikta ampullate pratęsti ir spiralinius laivus į glomerulų forma. Tokie pokyčiai induose sukelia tinklainės edemos atsiradimą, kraujavimas į jį.Atsižvelgiant į tinklainės pažeidimų vietą ir paplitimą, pažeidžiamos vizualinės funkcijos. Liga progresuoja nuolat, ją gali apsunkinti tinklainės atsiskyrimas, glaukomos ir( arba) kataraktos vystymasis. Ligos pasekmė yra visiškai aklumas ir gana dažnai nukentėjo abi akys.
ankstyvosiose sindromo gydymo stadijose yra naviko mazgo sunaikinimas ir kraujagyslės, šeriantys šį mazgą lazeriu arba vietinis mažos temperatūros poveikis. Sergant glaukoma, taip pat ir tinklainės išsiskyrimo atveju, atliekama operacija. Terapinių priemonių komplekse yra hormonai ir vaistai, apsaugantys kraujagysles nuo papildomos žalos( angioprotektoriai).
išorinis eksudacinė hemoraginės retinitas Coates sudaro formuojant kraujagyslių auglio susidarymą, dėl to, kad apsigimimą tinklainės kraujagyslių.Liga pasireiškia vaikams ir jauniems žmonėms, daugiausia vyrams. Daugeliu atvejų tik vienas akis fiksuoja patologinį procesą.Iš dugno, kai tyrinėja oftalmologas, yra išplėstos tinklainės indai. Be to, pačiame tinklelyje arba po jo yra didelis uždegiminio skysčio užpildas. Dažnai atskleidžia cholesterolio, tinklainės edemos kraujavimus ir indus. Dugno dalies periferijoje dėl intensyvaus uždegiminio skysčio susidarymo ir kaupimosi po tinklaine susidaro jo išsiskyrimas.Šis procesas gali užfiksuoti visą tinklainę, kuri kartu su žaizdos nervu. Atsižvelgiant į tinklainės pokyčių laipsnį, regėjimo funkcijos sutrinka. Labiausias regėjimo funkcijų sutrikimo laipsnis yra aklumas. Gydymas nepasiekia pageidaujamo rezultato ir daugeliu atvejų yra neveiksmingas. Rimčiausi ligos komplikacijos yra akies kraujosruva, glaukomos vystymasis, tinklainės atsiskyrimas.
Tinklainės degeneracija daugiausia yra paveldima arba įgimta. Be to, jie dažnai yra kitų sisteminių ligų, tokių kaip paveldimas medžiagų apykaitos sutrikimų, patologijų endokrininės sistemos ir kitų simptomų. Ženklai tinklainės distrofija, priklausomai nuo priežasties, gali atsirasti pirmųjų gyvenimo mėnesius. Tipiškas pasireiškimas geltonosios dėmės degeneracija yra apakimas temstant ar fotofobijos ryškių šviesos šviesos blyksniai, iškraipymas objektų formos, sumažinti centrinio matymo ir sutrikusi erdvinė orientacija. Tinklainės distrofija dažnai yra susijusi su šnipinimu ir netyčiniais akių obuolių judesiais. Liga nuolat progresuoja lėtai, todėl silpnoji regėjimas ar aklumas( sunkiausiais atvejais).
Tinklainės pigmentinės tinklainės distrofija yra labiausiai paplitusi tarp visų paveldimų tinklainės ligų.Liga pasireiškia naktiniu aklumu( gemeralopija) ir progresuojančiu regos lauko susiaurėjimu. Seniausias ženklas pigmentine tinklainės distrofija yra prisitaikymo pažeidimas tamsoje vizija, pasirodo keletą metų prieš pokyčius dugno išvaizdą.Akies dugne palei tinklainės indų eigą, iš periferijos atsiranda tamsiai rudos spalvos pigmento indai, kuriuos apžiūros metu atskleidžia akistai. Kai liga progresuoja, padidėja pigmentų indėlių kiekis ir dydis, lėtai plečiami ir užfiksuojami tinklainės centrinės dalys. Tinklainiai indai tampa siauri. Procesas vyksta iš dviejų pusių.Ši liga gali būti kartu su katarakta. Regos laukas palaipsniui susiaurėja, centrinis regėjimas mažėja. Aklumas dažniausiai būna 40-50 metų, retai vyresni nei 60 metų.Vienkartinis pralaimėjimas yra labai retas.
Gydymas susideda iš neurotrofinių vaistų, kurie naudojami ilgalaikiam tinklainės ir regos nervo gydymui. Priskirkite taip pat lėšų, pagerinančių kraujo apytaką tinklainėje, regos nervo ir choroido.Šie narkotikai apima trentalą, cavintoną, halidorą.Neseniai taip pat buvo atlikta šios ligos chirurginė korekcija.
Tinklainės balinė tinklainės distrofija ( balta taškinė degeneracija tinklainėje) yra šeimos pobūdžio, vystosi vaikystėje, lėtai progresuoja.Įprastinė ligos pasireiškimas yra naktinis aklumas. Ištyrus akių skausmui, atskleidžiamos daugybinės mažos balkšvos, aiškiai apibrėžtos kišenės ant dugno. Palaipsniui susiaurėja tinklainės indų apertūra, dėl ko sutrinka kraujo apytaka ir regos nervo atrofija. Gydymas yra panašus į pigmentinę tinklainės dystrofiją.
Stargardt liga yra jauniklių geltonosios dėmės degeneracija. Tinklainės geltona vieta yra regos nervo pradžia, dėl kurios įgyjama įvairių regimųjų vaizdų suvokimo procesas. Stargardt liga yra perduodama autosomaliniu recesiniu paveldėjimo būdu ir pradeda pasireikšti ikimokyklinio amžiaus. Tokiu atveju akių skausmas pastebi simetrišką geltonos vietos pažeidimą, kuris palaipsniui veda prie centrinės regos praradimo. Pradinėje ligos stadijoje vaikai nuo 4 iki 5 metų pradeda skųstis fotofobijos, regėjimu padidėja kreivoje ir blogėja šviesa.7-8 metų amžiuje regėjimo sumažėjimas jau pastebimas, regėjimo lauke atsiranda scotoma.
Be anksčiau pateiktų tinklainės distrofijos gydymo metodų, galima gydyti lazeriu( stimuliacija).
Geriausi liga yra geltonos vietos trynio distrofija.Ši liga yra perduodama autosominiu vyraujančiu paveldimo būdu. Pirmasis pasireiškimas pasireiškia ikimokyklinio amžiaus, kuris yra šiek tiek sumažėjęs regėjimas. Ištyrus, akių skausmas atskleidžia geltonosios spalvos cistinio židinio buvimą geltonoje vietoje, reguliariai apvalią formą, panašią į kiaušinio trynį.Ši cistinė forma gali sprogti dėl pernelyg didelio uždegiminio skysčio kaupimosi jame. Dėl to atsiranda kraujavimas ir tinklainės patinimas. Ateityje atsiras tinklainės paveiktos srities randai ir atrofija, dėl kurios sumažėja regėjimas.
gydymas apima vaistų, apsaugančių kraujagysles nuo papildomų kenksmingų veiksnių( angioprotektorių), antioksidantų( pvz., Vitaminų A, C, E), naudojimą.
Angioidinės tinklainės juostos( Grenblando-Strandbergo sindromas). Liga yra perduodama autosominiu dominuojančiu( rečiau autosominiu recesiniu) paveldėjimo būdu. Dažniausiai jie serga moteriškomis figūromis. Pirmieji sindromo požymiai atsiranda per pirmuosius du gyvenimo dešimtmečius.Šios ligos širdyje yra kraujagyslių žala dėl apibendrinto elastingo audinio sunaikinimo, kartu su uždegiminiais pokyčiais, taip pat dideliu kiekiu kalcio nusėdimo į kraujagyslę.Tokie žmonės turi kraujotakos sutrikimus apatinių galūnių kraujagyslėse, krūtinės anginos, insulto, kraujavimo iš virškinimo trakto.50% pacientų aptikti tinklainės pažeidimai yra rausvai rudos, pilkos sintetinės juostos. Juostos išvaizda yra susijusi su kraujagyslių membranos plyšimu dėl jo elastingo sluoksnio naikinimo. Tokiais pokyčiais lydi centrinės vizijos mažėjimas.
gydymas: naudojami antioksidantai( tokoferolis, emoksipinas), angioprotektoriai( dicinonas).Daugeliu atvejų atliekama tinklainės angioedemos lazerio cauterizacija.