Ichtiozė ir ichtiozinis dermatozė
Taip pat nevienalytė grupė paveldimų ligų keratinizacijos, besiskiriančių nuo naujų simptomų, režimu paveldėjimo ir gretutinių simptomus. Bendras bruožas šių ligų yra sausos odos dribsniai ir ryškus sluoksniavimasis.
Yra du formų ichtioze - įprasti, o X chromosoma susijusi. Ichtiozės dermatozė - keratinizacijos nevienalytė grupė ligų, įskaitant tokių ligų, kaip nebulleznaya ichtiozės eritrodermija, plokštuminės ichtiozės, ichtiozės pūslinis eritrodermija, ir nuo sindromų skaičius. Normalus
ichtiozės yra labiausiai paplitusi, jos dažnis vertinamas kaip 1: 3000. paveldėjau patologija į autosominiu dominuojančia mados. Pirmieji ligos požymiai atsiranda ankstyvoje vaikystėje, paprastai po 3 mėnesių amžiaus. Tokiu atveju, abi lytys serga vienodai dažnai. Ichthyosis pasireiškia sausumo ir lupimasis, iškiliausiu ant vidinio paviršiaus galūnių.Odos raukšlės su ichtioze neturi įtakos. Delnų ir padų yra sausas, su ryškus modelis odos raukšlės ir gilinimas, kuris suteikia jiems senatvinis natūra. Nagai nepasikeitė.Daugelis žmonių su šių simptomų yra požymiai alerginių reakcijų.Su amžiumi, proceso intensyvumas išnyks šiek tiek.
X chromosoma susijusi( lyties susieta) paveldima recesyvinį ichtiozės tipą, kuris paaiškina savo daugiau retai, tikimybe 1: 6000 patinų.Visas plėtra simptomų, būdingų šios ichtiozinės forma tik berniukai ten. Skirtingai nuo įprastos ichtioze ši liga forma gali pasireikšti nuo gimimo. Svarstyklės suformuota vaiko, didelis, rausvai spalvos oda.Šis procesas taip pat dalyvauja ir odos raukšlės, kaklo, nugaros paviršių sustoti, bet ne ant delnų ir padų kaita. Odos pokyčiai yra ryškesni ant vidinio paviršiaus galūnių ir pilvo, odos šveitimas gali būti reikšmingas ant galvos odos. Dažnai tolesnis tyrimas atskleidė, ragenos drumstumas, taip pat hipoplazija genitalijas.
ichtiozės eritrodermija skiriasi nuo įprastų akivaizdoje ichtiozinės simptomų jau gimimo metu, taip pat požymių uždegimas( patinimas, paraudimas, skausmas, padidėjimas vietos temperatūros oda) buvimą.Kai pūslinės formą odos pūslelės yra, ypač naujagimių laikotarpis ™ ir ankstyvoje vaikystėje. Tai taip pat turi įtakos odos raukšlės pakankamai dažnai - odos jos priedų( plaukų ir nagų).
Dėl buliozinių ichtiozės eritrodermijos pasižymi tokiomis ryškiomis sluoksnių skalėmis, esančiomis ant vidinio paviršiaus sąnario, burbuliukų buvimą, greitesnio augimo plaukų ir nagų.Pokyčiai ant veido odos silpnai išreikštas, yra daugiausia apatinėje jos dalyje. Liga yra paveldima, autosominis dominuojančia būdu.
ypatinga vieta yra vadinamasis įgimtos ichtiozės, kuris yra nevienalytė grupė odos ligų, kurios, priklausomai nuo proceso sunkumo gali būti nesuderinama su gyvenimu( vaisių Harlequin ar įgimtos sunkios ichtioze), peraugti į formą ichtiozės eritrodermijos( vadinamas kollodiynyvaisių) arba beveik visiškai išgydyti spontaniškai per pirmuosius gyvenimo mėnesius.
tarpinis tarpas tarp bendroji ir židinio keratozių imtis garbanotais kintamą eritroenantiomerų-keratoderma perduotą autosominis dominuojančia paveldimo tipo. Pagrindinis bruožas iš šių sąlygų yra odos pažeidimų buvimas, turi apibūdina įvairių formų pavidalą, keičiasi ribas per kelias minutes, valandas ar dienas.
Gydymas .Pagrindinis įrankis naudojamas ichtiozinės gydymo, vitamino A ir keratolizinių agentų.Kai ichtiozės eritrodermija efektyviausias narkotikų, tokių kaip tigazon( pradinė dozė 0,5-1 mg / kg kūno svorio, burbuliukų buvimą - 0,3 mg / kg kūno masės per dieną).Kai kuriose šios ligos, grupei formų galima prenatalinė diagnostika. Siekiant šio tikslo, tam skirtoje tyrimai amniono. Prenatalinė diagnozė įgimta ichtiozės eritrodermijos naudojant mikroskopinį vaisiaus odos priimtu 18-20 nėštumo savaičių.