Pirminė hiperoksalurija( oksalozė)
yra paveldima medžiagų apykaitos patologijos, kuri pasižymi pasikartojančių pablogėjimui, kalcio oksalato inkstų akmenligės( formavimas inkstų akmenų), palaipsniui, vedančių į lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumo.
ligos simptomai pirmą kartą aptikta ankstyvos vaikystės - hematurija( kraujas šlapime), leukociturija( išvaizda baltųjų kraujo ląstelių šlapime), inkstų diegliai. Apie pilvo ertmės rentgenogramą randami tankūs daugybiniai raukšlių( akmenų) inkstai. Kai kuriais atvejais, iš pradžių ji atrodo oksaloz uždelsimo vaikų augimą ir požymiai uremija( paskutinį etapą inkstų nepakankamumas), inkstų kanalėlių acidozė( iš rūgščių-šarmų pusiausvyrą organizme, kaip inkstų funkcijos sutrikimo rezultatas pažeidimas).Kita dalis žmonių su šios ligos, pirminės hiperoksalurijos( šlapime dideliu kiekiu oksalato - oksalo rūgšties druskų) pasireiškia tik suaugus kaip inkstų nepakankamumas. Oxaluria inkstai yra pagrindiniai tiksliniai organai, t. Y. Organai, jautrūs patologiniams pokyčiams. Inkstų pažeidimas su
oksaloze pasireiškia pirmiausia pokyčiai šlapime( baltymų, kad šiek tiek suma eritrocitų išvaizdą, leukocitų).Bendra vaiko būklė tebėra patenkinama. Kartais registruojamas skausmo sindromas, enurezė( bedwetting).Šių simptomų atsiradimas yra susijęs su tuo, kad oksalatų kristalai dirgina šlapimo takus. Bakterija( bakterijų atsiradimas šlapime) paprastai nėra, inkstų funkciniai tyrimai nenustato anomalijų.Krovinio bandymai( vanduo, druska, amonio chlorido pakrovimas) gali atskleisti inkstų funkcijos sutrikimą.Ilgalaikiai žalingas poveikis kristalai gali sukelti uždegiminių pokyčių šlapimo takų plėtros ir inkstuose( intersticinis nefritas).Tai sukuria reikalavimus dėl uždegiminio atsako, pirmą abacterial, o vėliau pradžios sąlygas - su mikrobų infekcijos uždengia. Bendras būklės vaikas taip blogėjančios galimą "nepaaiškinamą" kūno temperatūros padidėjimas( ne aukštesnėje kaip 38 ° C), skausmas, pažeidimo dizuricheskie( į šlapinimasis, šlapimo tūrio ir kokybės pasikeitimo), sumažėjęs inkstų sutelkti gebėjimus. Su ligos progresavimu gali atsirasti pyelonefrito ir inkstų akmenų liga.
. Inkstų patologijos dažnis tarp pirmojo giminaičio giminaičių šeimose su hiperoksalurija yra 34,2%.
Kalcio oksalatas yra pagrindinis inkstų akmenų komponentas beveik 75% inkstų akmenligės atvejų.Tačiau daugumoje žmonių, kuriems yra pasikartojančio tipo ligos, hipoksalurija nėra nustatyta. Jie turi didelių oksalo rūgšties kiekio svyravimų šlapime per dieną.Tuo pačiu metu, o sveikų žmonių šlapime, dažniausiai viršyta su jonų oksalato ir kalcio, kuris paaiškina didelį dažnį švietimo jiems yra inkstų akmenys.
Oxalato diatozės gydymo pagrindas yra racionali dieta, sumažinanti inkstų funkcinę naštą.Siūloma bulvių kopūstų dietos, kurioje numatoma atskirties nuo sergantis žmogus gavybos turtingas mėsos patiekalų dietos, oksalogennyh maisto produktai, pavyzdžiui, lapinės daržovės( rūgštynės, salotos, špinatai), arbata, kakava, šokoladas, spanguolės, morkos, burokėliai. Rekomenduojami "švieži" vaisiai - kriaušių, slyvų, džiovintų abrikosų.
Ipraside vartojimas sumažina oksalato išsiskyrimą šlapime. Paskirtis pagrįstai alopurinolio, už programą, kuri sumažinti išsiskyrimą intensyvumą šlapimo rūgšties inkstų, kuri gali palengvinti kalcio oksalato kristalizaciją ir inkstų akmenų susidarymą.Kombinuotas piridoksino ir magnio oksido naudojimas yra plačiai naudojamas. Piridoksino veiksmingumas gali atsirasti tik kai kuriems žmonėms, sergantiems šia liga. Teigiamas rezultatas yra pastebėta, kai naudojant ksidifon į vidų, kuris padidina kalcio druskų tirpumas, slopina kristalai natrio citrato augimą.