Autoimuninis polilandulinis sindromas
sindromas tipas 1 - reta liga, kuri yra būdinga klasikinių simptomų triada: grybelinė odos ir gleivinės, hipoparatiroidizmo, lėtinis pirminės antinksčių nepakankamumas( Adisono liga).Klasikinė triada ligos simptomų gali lydėti hipoplazija lytinių liaukų, daug mažiau pirminės hipotirozė ir I tipo cukriniu diabetu. Tarp ne endokrininės ligos, sergantiems autoimunine poliglandulinės sindromas 1 tipo gali atsirasti anemija, baltos dėmės ant odos, plaukų slinkimas, lėtinis hepatitas, malabsorbcijos sindromas, atsilikimas nuo emalio, nagų distrofija, blužnis, bronchų astma, glomerulonefritą stoka. Autoimuninė poliglandulinės sindromas 1 tipo kaip visuma yra reta liga, dažnai randama Suomijos gyventojų, įskaitant Irano žydų ir Sardinians. Matyt, tai yra dėl ilgalaikės genetinės izoliacijos šių tautų.Suomijoje yra 1 atvejis 25 000 gyventojų.Autoimuninė poliglandulinės sindromas 1 tipas yra perduodami autosominiu recesyviniu paveldimo tipo.
pirmą kartą pasirodo Liga, paprastai vaikystėje, mažai dubuo pasitaiko vyrų.Atsižvelgiant į autoimuninės poliglandulinės sindromui 1 tipo pastebėtą tam tikrą seką ekranų.Daugeliu atvejų, pirmasis pasireiškimas ligos yra grybelinė infekcija, odos ir gleivinių, auga per pirmąsias 10 gyvenimo metus, dažnai kaip 2 metų amžiaus. Tuo pačiu metu yra burnos gleivinės, lytinių organų ir odos, nagų keteros, nagai, mažiau paplitęs pažeidimas virškinimo trakto ir kvėpavimo takų pralaimėjimas. Dauguma žmonių su ligos lemia genties Candida grybelis ląstelinis imunitetas iki visiško jos nebuvimo pažeidimo. Tačiau organizmo atsparumas kitiems infekciniams agentams išlieka normalus.
nuo grybelinių infekcijų, odos ir gleivinės Daugumai pacientų su šia liga plėtoti hipoparatiroidizmą( sumažėjo funkciją prieskydinės liaukos), kurios paprastai atsiranda pirmą kartą per pirmuosius 10 metų nuo autoimuninių poliglandulinės sindromas pradžioje. Gali pasireikšti hipoparatiroidizmo požymiai. Daugiau charakteringi galūnių raumenų spazmai, pasikartojantys odos pojūčiai dilgčiojimas ir tipo "dilgčiojimas( parestezija) ir gerklų spazmas( gerklų), traukuliai atsirasti, kurie neretai laikomas epilepsijos pasireiškimas. Vidutiniškai praėjus dvejiems metams po hipoparatiroidizmą pradžios plėtoti lėtinis antinksčių nepakankamumas.75% žmonių, sergantys šia liga, ji pirmą kartą pasirodys per pirmuosius devynis metų pradžios. Antinksčių nepakankamumas, paprastai vyksta latentinės forma, kurios metu nėra ryškus hiperpigmentacija( patamsėję dėl to, kad pernelyg daug pigmento nusėdimo) odos ir gleivinės membranų.Jo pirmasis pasireiškimas gali būti ūminis antinksčių nepakankamumas( krizė), nes stresinėje situacijoje. Spontaniška pagerėjimas hipoparatiroidizmą srauto su dauguma jos apraiškų išnykimas gali būti kartu antinksčių nepakankamumo ženklas.
10-20% moterų, sergantiems autoimunine poliglandulinės sindromui 1 tipo yra pažymėta hipoplazijos kiaušidžių, kuri projektuoja kaip autoimuninės sunaikinimo jų( autoimuninės ooforito) rezultatas, t. E. naikinimo pagal paties organizmo imuninės sistemos įtakos kaip jos veikimo pažeidimų.Pasireiškia autoimuninė ooforito pradinį nebuvimą menstruacijų arba po visiško nutraukimo normalaus menstruacinio ciklo metu.Į hormonų statuso tyrimo atskleisti charakteristika ligos sutrikimų hormonų kraujo serume. Vyrų, iš lytinių liaukų atsilikimas atsiranda impotencija ir nevaisingumas.
buvimas sindromas nustatytas pagrįstas endokrininės sistemos( hipoparatiroidizmą, antinksčių nepakankamumas), turintys būdingą klinikinius ir laboratorinius požymius pažeidimus kartu, ir remiantis grybelinių infekcijų žmogaus odos ir gleivinių( mukokutaninis kandidamikozė) plėtrą.Autoimuninė poliglandulinės sindromas 1 tipo serumo antikūnas aptikta prieš kepenų ląstelių ir kasos.
autoimuninės poliglandulinės sindromas 2 tipo - dažniausiai, bet mažiau ištirtas variantas ligos. Pirmą kartą, šis sindromas buvo aprašyta Schmidt 1926 Terminas "autoimuninė poliglandulinės sindromas" pirmą kartą buvo įvesta 1980 M. Neufeld, kuris buvo nustatyta, kad autoimuninė poliglandulinės sindromas 2 tipo kaip antinksčių nepakankamumo kartu su autoimunine tiroiditas( skydliaukės ligos)ir / arba I tipo diabetes mellitus į hipoparatiroidizmą ir chroniškų grybelinių infekcijų, odos ir gleivinės membranų nesant.
Šiuo metu, aprašyta daug ligų, kurios gali įvykti per autoimuninės poliglandulinės sindromui 2 tipo sistemą.Jie apima, be to, antinksčių nepakankamumo, autoimuninės tiroidito ir tipo I tipo diabeto apima Graves liga, neišvystytos seksualinių liaukos, retai uždegimą hipofizės, izoliuotas nepakankamumas savo hormonų.Tarp ne endokrininių sutrikimų pacientams, sergantiems autoimunine poliglandulinės sindromui 2 tipo yra baltos dėmės ant odos, plaukų slinkimas, anemija, raumenų nuostolių, celiakijos, su dermatitas ir kitų ligų.
Dauguma autoimuninė poliglandulinės sindromas 2 tipo įvyksta atsitiktinai. Tačiau literatūroje aprašoma daug atvejų šeimos formų, kurių liga buvo aptikta įvairių šeimos nariams keletą kartų.Šiuo atveju, gali būti įvairių ligų derinys susitikimo autoimuninės poliglandulinės sindromui 2 tipo, skirtingų tos pačios šeimos.
autoimuninė poliglandulinės sindromas 2 tipo apie aštuonis kartus dažniau moterims, pirmą kartą pasirodo tarp 20 ir 50 metų vidurkiu, tarp atskirų komponentų sindromas atsiradimo intervalas gali būti daugiau nei 20 metų( vidutiniškai 7 metų).40-50% asmenų su šia liga su antinksčių nepakankamumas originalo anksčiau ar vėliau sukurti kitą ligą endokrininės sistemos. Priešingai, žmonių, kenčiančių nuo autoimunine liga skydliaukės liaukos šeimos istoriją autoimuninė poliglandulinės sindromui 2 tipo nesant, susirgti antrą endokrininės ligos rizika yra palyginti maža.
Dažniausiai įkūnijimas autoimuninė poliglandulinės sindromas 2 tipas yra Schmidt sindromas: tokia pirminės lėtinio antinksčių nepakankamumo su autoimunine skydliaukės ligos derinys( autoimuninės tiroidito ir pirminės hipotiroidizmu, retai difunduoti toksinį gūžys).Kai Schmidt sindromas Pagrindiniai simptomai yra pasireiškimai antinksčių nepakankamumo. Odos ir gleivinės tamsėjimas gali būti silpnai išreikštas. Tipiniai akivaizdūs
antinksčių nepakankamumas ir cukrinis diabetas I tipo( Carpenter sindromas) yra sumažinti paros dozės insulino ir tendencija sumažinti cukraus kiekis kraujyje, kartu su didėjančia plonų, įvairių sutrikimų, virškinimo sistemos, kraujo spaudimo sumažėjimas. Stojant
hipotirozė( skydliaukės funkcijos trūkumas), kad 1 tipo cukriniu diabetu per pastaruosius sunkesni. Kad, hipotirozės vystymosi požymių gali būti nemotyvuoti padidėjimas kūno masės srautas prieš pasunkėjęs diabetas, polinkį į cukraus kiekį kraujyje sumažėjimas fone. Nuo diabeto I ir difuzinis toksinį gūžys tipo derinys abipusiai apsunkina liga. Tuo pačiu metu yra sunkus kursas diabetu, imlumas komplikacijų, kurios savo ruožtu gali išprovokuoti skydliaukės ligos pablogėjimą.
Visi asmenys, kuriems yra pirminis antinksčių nepakankamumas, reikia reguliariai įvertinti jų plėtros autoimuninio tiroidito, ir( ar) pirminės hipotirozė.Jūs taip pat privalo reguliariai atlikti vaikų apklausą su izoliuota idiopatinės hipoparatiroidizmą, ypač kartu su grybelinių pažeidimų, su ankstyvam antinksčių nepakankamumu tikslas. Be to, giminaičiai pacientams, sergantiems autoimunine poliglandulinės sindromas 2 tipo, taip pat broliams ir seserims pacientams, sergantiems autoimunine poliglandulinės sindromas 1 tipo yra kas kelerius metus būtina praeiti patikrinimus An endokrinologas. Jei reikia, ji yra vykdoma, siekiant nustatyti skydliaukės hormonų, skydliaukės antikūnų kraujo turinys, siekiant nustatyti nevalgius cukraus kiekis kraujyje, kalcio kiekis kraujyje lygį.Išankstinio ir gimdymą diagnozuoti autoimuninė poliglandulinės sindromui 1 tipo galimybė yra daug platesnė.
gydymas autoimuninės poliglandulinės sindromo vykdo hormono pakaitinė terapija su nepakankamo funkcija endokrininių liaukų paveiktų.