Pemfigus yra paveldima( įgimta pūslinė epidermolizė)

pūslinė - didelis( daugiau nei 20 variantai) grupė ne-uždegiminių ligų, kurioms būdingos odos ir gleivinės polinkio į vystymąsi burbuliukų, pageidautina mechaninės traumos srityje, net nepilnametis( trintis, slėgis, įsiurbiamo kieto maisto produktų).Liga yra genetiškai nevienodi, paveldima kaip autosominiu recesiniu ir autosominiu dominuojančiu tipu.

Pagrindinis bruožas ligų grupė, yra burbuliukų išvaizda menkiausio mechaninio traumos, o ne retai spontaniškai. Liga prasideda nuo pirmųjų gyvenimo dienų, rečiau - vėliau. Naujų vaistų laikotarpiu visos ligos formos yra sunkios, dažnai mirtina. Galima paveikti visą odą, tačiau dažniausiai bėrimas yra ant galūnių.Paprastu( nerubtsuyuschemsya) pūslinė epidermolizė burbuliukų ant odos ir burnos gleivinės išgydyti be randų.Gana dažnai, ypač herpetiminėje formoje, delnų ir padais išsivysto per didelė odos keratinizacija. Daugiau sunku eina pūslinė epidermolizė vietoje išgydytos lizdinės plokštelės kurti randus, cistos, erozijų gijimą yra lėtas. Randai burnos gleivinės sukelia apribojimas kalbos mobilumo, tai gaurelių atrofija, sumažėjo burnos plyšiu į stemplę gleivinės dydis - nuo randų susiaurėjimai plėtros, kai kuriais atvejais, į obstrukcija. Burbuliukų ant rankų ir kojų Atgimimas, vedantis į rando sąaugų pirštais išvaizdą su vėlesnio sunaikinimo kaulinio audinio, kuris yra pradžioje negalios priežastis. Narkotikai ir dantys pasikeitė distrofiškai, atsiranda augimo ir vystymosi atsilikimas.

prognozė atsigavimui yra nepalanki.

gydymas skirtas pašalinti ligos simptomus. Antibakteriniai vaistai, preparatai, kurie pagreitina gijimą, vitaminas E didelėmis dozėmis ir vitaminas A įprastomis dozėmis. Kai distrofiniai ligos formos - difenin du kartus per dieną 8-10 mg / kg kūno svorio vaikams ir 3,5 mg / kg - suaugusiųjų.Antenatalinė diagnozė atliekama tik tada, kai yra tam tikrų požymių.