Paveldimos virškinimo sistemos ligos
kompleksas maistinių medžiagų( polimerų) yra vykdoma plonosios žarnos, kur pirmas žingsnis, pasitaiko skaldymą baltymų, riebalų, angliavandenių ir nukleino rūgščių ertmę.Šis ertmės virškinimas, kuriame pagrindinį vaidmenį atlieka kasos fermentai. Vėlesni virškinimo etapai ir etapai atliekami ant vidinio žarnyno paviršiaus - epitelio ląstelių membranų.Tai membrana, arba Przyścienny, virškinimą, vyksta pagal faktinių žarnyno fermentų įtakos, ir kasos fermentų.Erdviškai membrana virškinimą yra tarpinis tarp ekstraląstelinio ir viduląstelinio virškinimą ir vykdomas fermentais lokalizuota ant ląstelės membranos struktūras.
Kai kurios ligos klinikoje yra daug geriau ir išsamiau. Tai visų pirma taikoma skilimo patologijai. Absorbcijos patologija yra mažiau ištirta ir todėl yra retesnė.Šiuo atveju mes kalbame ne tik apie paveldimas formų malabsorbcijos sindromas, bet ir antrinė jos apraiškos įvairiose įsigijo ligų, virškinimo sistemos. Be to, tarp šiuo metu žinomas ligų skilimo dominuoja dvi pagrindinės formos - disaccharidase nepakankamumo ir trūkumas enterokinaze. Labai trūksta virškinimo fermentų tokiose ligose kaip celiakija ir cistine fibroze. Tuo pačiu metu malabsorbcija atstovavo daug daugiau plataus spektro ligų ir apima, be to, cistine fibroze, malabsorbcijos įvairių maistinių medžiagų, sutrikusi absorbcija kalcio ir fosforo, enteropatinis acrodermatitis( odos liga, kuri išsivysto trūkumas virškinimo fermentų), įgimta chloridas viduriavimas, sekrecijos viduriavimo, taip pat daugelis kitų ligų.Jei
paveldima patologija būdingas žarnyno transporto molekulinės biologijos produktų, mes galime pasakyti, kad šis patologija sukelia genų mutacijų, todėl uždarymo konkrečių transporterių sintezę per membranų ląstelių žarnyne, arba į tokių pokyčių jų struktūros, kuri radikaliai pakenktų atitinkamų junginių absorbcija. Membrana virškinimą yra atliekamas ant išorinio paviršiaus žarnyno ląstelių, sudarančių iš esamų dėl šepečio sienų microvilli paviršiaus su lokalizuota ant jo glycocalyx. Glycocalyx yra švietimas, kuris vaidina labai svarbų vaidmenį virškinimo sistemos veikimą ir visą organizmą.
žarnų ląstelėse( enterocitus) turi cilindrinę formą šiek tiek praplatintą viršutiniame( viršūnės) porcijai ir apėmė plazminės membranos. Ant viršūnės paviršiaus kiekvieno iš enterocitus yra apie 3-4000. Microvilli, t. E. 1 mm2 paviršiaus žarnyno turi 50-200 mln microvilli. Apskaičiuota, kad dėl mikrogranulių plonosios žarnos paviršius padidėja maždaug 40 kartų.Toks žarnyno paviršiaus padidėjimas skatina įtraukimas membranos platų įvairių fermentinių ir transporto baltymų.
glycocalyx yra membranos komponentas, ir susidaro ant viršūnės paviršiaus enterocitus sluoksnio buvo 0,1 mikronų storio. Ji suteikia ne tik mechaninį stiprumą plazminės membranos, bet yra molekulinė "sietas" pralaidūs molekulė priklausomai nuo jų dydžio ir atsakingas už, neigiamą krūvį yra būdingas didelis hidrofiliškumą ir suteikia perdavimo procesą atrankinio. Glycocalyx yra ne tik funkcionalus ir difuzijos barjeras nuo bakterijų įsiskverbimo bet ir specifinis barjeras nustatyti pralaidumas maistinių medžiagų.Tuo pačiu metu dėl to, kad apikalinių membraninių glycocalyx praktiškai neprieinamų į daugelį makromolekulių junginių.Tuo pačiu metu glycocalyx lengvai pralaidi molekulių maistinių medžiagų, dėl kurių ji turi turėti tinkamą erdvę
fermentų.Todėl glycocalyx yra struktūra, kuri gali tarnauti kaip įvairių fermentų ir maistinių medžiagų laidumo reguliatoriaus veiklos reguliatorius. Atrofiją glycocalyx gali sukelti žalingą poveikį toksinių medžiagų dėl virškinimo boliuso žarnyno membranos. Būdingas erektilinių šepetėlių sienelių glikokalicijos bruožas - tai didelis jo atnaujinimo greitis. Greitas atnaujinimas glycocalyx suteikia veiksmingą teptuku sienos, nes dėl krenta iš "brandus" glycocalyx sukūrė nuolatinį savitą poveikio valymo. Glycocalyx stipriai plėtojama viršūninio microvilli žarnyno ląstelėse.
Glikokalize fiksuoti kasos fermentai yra daugiausia lokalizuoti, taip pat kai kurie kiti.Šie fermentai veikia beveik visas pagrindines maistinių medžiagų rūšis.