Segmentinė hipoplazija
Kitas gana retas variantas inkstų dis-embriogenezės, būdingas segmentinių sričių hipoplazijos inkstų audinys, sindromas, kuris literatūroje vadinamas «ask-Upmark inkstų" platinimu. Pagrindinis ligos progresavimas yra sunki hipertenzija, kuri pastebima vaikams, kurie paprastai yra jaunesni nei 10 metų.Yra 5 grupės
liga priklausomai nuo proceso sunkumo iš vieno arba abiejų inkstų.Šis suskirstymas daugiausia grindžiamas spinduliuotės tyrimų rezultatais.
Pirmoji grupė apima pacientus, kuriems yra vieno segmentinės hipoplazija, kai kompensacinis hipertrofija aptinkamas į priešingą pusę.Pažymėtina, šiems pacientams padidėjo renino išsiskyrimo paveiktą inkstų, inkstų pašalinti, jei tai suteikia pakankamai gerą klinikinis poveikis. Antroje grupėje yra pacientai, turintys dvišalę segmentinę hipoplaziją, kurių pažeidimas būdingas asimetriškai. Sunkiausi, palyginti su prognoze, yra pacientai, įtraukti į trečią grupę.Su šiuo pažeidimu pastebimas abipusis simetriškas inkstų pažeidimas. Paprastai tokiems pacientams yra pastovus proteinurija, ne kompensacinės hipertrofija, pastebėta anksti mažėjimas inkstų funkcija. Ketvirta grupė apima pacientus, kurių santykinai paslėpta liga. Septinė hipoplazija kartu su obstrukcine uropatija yra penktoji grupė.
Manoma, kad patologijos pagrindas yra embriogenezės inkstų laivų pažeidimas. Pastaroji apibūdina kraujo apytakos sistemos sutrikimų tam tikrus segmentus inkstų audinio, pagal kurią nustatėme, pokytis segmentinės diferenciacijos inkstų struktūrų.
Nefritopodobnaya "nenustatytos" displazija( morfologiškai hipoplazijos displazija).Ryšium su plačiai įvedimo Nefrologijos praktikos metodas morfobiopticheskogo tyrimų tapo aišku, kad žymenys dizembriogeneza inkstų parenchimos yra dažnai atradimas, ir jums reikia tikslinę dėmesį į subtiliomis požymių diferenciacijos inkstų struktūrų.Priešingu atveju šios disembriogenezės apraiškos gali būti klaidingai įvertintos. Kartu su gerai suapvalinti formų inkstų displazija, yra galimybių tai reiškia, kad buvo pasiūlyta terminas "nenustatyto asmens displazija".Vien Įvadas Šio termino apima mokslinių tyrimų poreikį, skirtą klinikinės ir morfologinės identifikuoti šiuos inkstų dizembriogeneza formų.
inkstų nepakankamumas paprastai aptinkamas beje medicininės apžiūros, registravimo institucijoje arba ryšium su tam kartu ligos vystymosi metu. Dažniausias ir pats pirmasis patologijos pasireiškimas yra šlapimo sindromas. Dažnai rasti proteinuric( su baltymų išsiskyrimu šlapime) varianto patologija. Baltymų per dieną praradimas, kai kurie vaikai pasiekia 10 Kai kuriais atvejais, yra pastovus hematurija kartu su baltymų išsiskyrimą iki 1 g per parą.Šis šlapimo sindromo variantas yra labiausiai būdingas vaikams su nefrito tipo displazija. Kai kuriose ankstyvosiose stadijose liga sergantiems pacientams dominuoja izoliuotą hematurija ar proteinurija( baltymų šlapimo ir kraujo, atitinkamai išvaizda), o vėliau pastebėjo savotišką sustojimo liga. Tokiais atvejais vyraujanti diagnozė yra glomerulonefritas. Gydymo procese tokie vaikai gauna antibakterinius ir hormoninius vaistus, todėl iš to nematyti.
Beveik visi vaikai su šios patologijos gali būti vertinamas mažų nukrypimų plėtros, panašius į stebėtą paveldimos nefritas. Gana dažnai tokių anomalijų skaičius didesnis nei 7. pusė vaikų buvo pastebėti anatominių anomalijų iš šlapimo sistemos struktūros patologinės intrarenal laivų forma, padidino mobilumą inkstais, inkstų padvigubinus su šlapimtakių susiaurėjimas, požymiai atsilikimo pyelocaliceal sistemas.
dauguma nuolatinis radiologiniais tyrimais patologijos - atskira pažeidimas inkstų grandynai( lobulation).2/3 vaikų lėtėja išsiskyrimą kontrastinės medžiagos per šalinimo urography, ir jie nėra susijęs su viršutinių šlapimo takų anomalijų.Inkstų dydis dažnai būna normaliomis ribomis, kai kuriuose vaikuose jos yra šiek tiek padidintos arba sumažintos. Renografijos tyrimo duomenys patvirtina inkstų sekrecijos ir išskyros funkcijų sumažėjimą.
Histologinis biopsijos metu surinkto inkstų audinio tyrimas atskleidžia klasterizuotą glomerulų išdėstymą ir jų dydžio sumažėjimą, lyginant su amžiaus standartais. Kai kuriems vaikams būdingi nefrozinio sindromo požymiai, dažniau neišsami, ir hipertenzija( padidėjęs kraujospūdis).Nustatyti vieną priežastį, kuri gali turėti teratogeninį poveikį embrionų vystymosi metu, tai neįmanoma.