פרוג'ריה( תסמונת האצ'ינסון-גילדפורד)

הביטוי העיקרי שלה הוא ההתפתחות האיטית של הילד והזדקנות מוקדמת, המתפתחת בילדות.ההנחה היא כי פרוגריה עשויה לעבור בתורשה לשני סוגים: הן אוטוזומלית רצסיבית ו אוטוזומלית דומיננטית.המנגנון של התפתחות פרוגרית עדיין לא ברור.שני המינים( זכר ונקבה) סובלים מאותה תדירות.במחקר של פיסות רקמה עור שנלקח ישירות ילד חולה, יש דילול של כל שכבות של עור ושומן תת עורי.הסימפטומים

מיידי של פרוגריה מתחילים להופיע השנה 2-3 של החיים, אם כי במקרים מסוימים ייתכן שנצפה בלידה.ניתן לציין כי הילד מתחיל לפגר מאחור בצמיחה של עמיתיו, בעוד משקל הגוף נשאר בתוך מגבלת הגיל.לאחר מכן, התכונה הדומיננטית של המחלה הופכת הופעתה הדרגתית של השינויים סנילי של הילד בעור כי הוא בולט במיוחד על הפנים ועל הגפיים.העור הופך יבשים, דקים, קמטים מופיעים, בהתחלה בקושי מורגשת, אבל עם עמוק, מתחיל לעלות והמספר לאורך זמן.יתר על כן, ניתן לראות כי העור הוא במקומות מסוימים את המצית, בחלק, להיפך, הופך כהה יותר בשל חלוקה לא שווה של העור הפיגמנט( מלנין).בנוסף לשינויים בעור, עבור ילדים אלה מתאפיין במראה: בעין תופסת ראש גדול יחסית עם שיער דליל, תלוליות חזיתיות תיקראנה בתוקף, דרך הוורידים השקופים העור הדלילים, ומעניק לעור גוון כחלחל, להתמודד קטנות ומחודדות, עם חוטם, vypyachena תפוחי

העין, הלסת העליונה קטנה.השיניים פורצות מאוחר, מפותחות, לעתים קרובות יש שברים של עצמות, עקמומיות שונות של עמוד השדרה.רקמת שומן תת עורית הוא דליל מאוד, ייתכן שיש מוקדי דחיסה.התנועה במפרקים מוגבלת.כאשר בוחנים את איברי המין החיצוניים, תשומת הלב נמשכת אל חוסר היציבות שלהם.בדיקת עיניים לעתים קרובות מגלה ענן העדשה.ילדים רגישים יותר לאור השמש.מותו של אנשים הסובלים פרוגריה, בדרך כלל מתרחש בין גילי 10-25 שנים ישנות מסיבוכים של טרשת עורקים הוקמו.טיפול

של כולל את צריכת ויטמין E, חומצה אסקורבית.הילד צריך דיאטה עשירה בחלבונים, אך מוגבלת מבחינת שומנים ופחמימות.