מחלת רונדו-אוסלר

אוסלר-Rendu מחלה היא הנגע המורגית התורשתי השכיח ביותר של כלי דם עם מוקד הרזיה של קירות לומן של microvessels רחבת קרישת דם מקומיות פגומות hypoplasia וכתוצאת דפנות כלי קליפה פנימית.מחלה זו מועברת על ידי סוג דומיננטי אוטוסומלי דומיננטי.הדימומים נלווים הוא עמידות נמוכה קיר כלי דם פגיע אור במקומות הרחב שלהם, ועם גירוי חלש מאוד באזורים אלה של קרישת דם.

telangiectasia( התרחבות של כלי דם) של הילדות המוקדמת אינו גלוי ולהתחיל להקים 6 ל- 10 שנים.לרוב הם מופיעים על כנפי האף, ברירית השפתיים, החניכיים, הלשון, הלחיים, הקרקפת ואת תנוכי.עם גיל, המספר והשכיחות באזורי התרחבות כלי דם מתרבים, הדימום שכיח יותר והופך כבד.בשנת תיאור קלסי

אוסלר וו שהוקצה telangiectasia סוג 3: מוקדם( חלקי התרחבות כלי דם בצורה כתם בצורה סדירה קטנה);ביניים( תחומי התרחבות בצורה של עכבישים וסקולריים);סוג nodose( מנות כלי רחב כמו סבב אדום בהיר או גולה סגלגל הוא 5-7 מ"מ קוטר, בולטות מעל פני העור או הרירי של 1-3 סנטימטר).אצל אנשים מעל גיל 25, יש לעיתים קרובות הרחבות של כלי דם 2 או כל 3 סוגים.כל אלה נבדלים מתצורות אחרות בכך שהם מחוורים בלחץ וממלאים בדם לאחר שהלחץ מפסיק.

רוב האנשים הסובלים ממחלה זו, אתרי התרחבות כלי הדם מופיעים לראשונה על השפתיים, האף כנפיים, על הלחיים, מעל הגבות, על הלשון, החניכיים, רירית האף.לאחר מכן ניתן למצוא אותם בכל אזורי העור, כולל הקרקפת וקצות האצבעות.לפעמים הם נראים בבירור מתחת לציפורניים, ועלול להיווצר על ריריות הפה, הגרון, הסמפונות, לאורך כל מערכת העיכול, בתוך אגן הכליה והשתן, בתוך הנרתיק.ברוב המקרים, את הדימום תופעות להתחיל עם דימום האף, מאוד נוטה להישנות.מעבר אחד באף יכול לדמם במשך זמן רב, ולפעמים דימומים של לוקליזציה שונים חלופיים.עוצמת ומשך

של הדימום שונה מאוד - מן הדלים יחסית ולא ארוכים מאוד מאוד עיקש, שנמשך כמעט ברציפות במשך ימים רבים ושבועות שיובילו בסופו של דבר לאנמיה.

Same דימום עמיד ומסוכן שנצפה מן המגרשים של הרחבת כלי דם במקומות אחרים: . ריאתי הסימפונות, מחלות במערכת העיכול, וכו 'במקרים כאלה מתגלה על ידי טכניקות אנדוסקופית( EGD et al.).במקרים מסוימים, דימומים למוח ואיברים פנימיים יכולים להתפתח.כלי

חסר מולדת האיברים הפנימיים מוצג בליטות בצורת שקית של הקיר( מפרצת), אשר ממוקמים לרוב הריאות, לפחות - בכבד, בכליות ובטחול.כאשר הריאות ניזוקו, לאדם יש קוצר נשימה, העור הפנים רוכש צבע אדום ציאנוטי.מפרצות אלו הכירו בקושי, מטופל לעתים קרובות כמו מחלות אחרות( erythremia, גבשושיות, גידולי ריאה, מחלות לב מולדות).קיומה הארוך של שינויים כאלה בכלי הדם של האיברים הפנימיים מוביל לשינויים חמורים ובלתי הפיכים בם -. ההתקדמות של אי ספיקת לב ריאה, אי ספיקת כליות כרונית, וכו 'עם זאת, בין גורמי דימום מתמשך הראשון בדרגת המוות, המוביל אנמיה חמורה ואי ספיקת לב.טיפול

.הופעתם וחיזוק דימום, במיוחד מדמם האף, לקדם נזלת ומחלות דלקתיות אחרות של ריריות, אשר ממוקמים telangiectasia, טראומה מכאנית שלהם( אפילו קל מאוד), מתח, סטרס נפשי ופיזי, אלכוהול ואוכל מתובל, במיוחד עם חומץ,אשר משבש צבירה טסיות, חומצה אצטילסליצילית ועוד dissgregants, שינה מספקת, לילה העבודה.כל זה חייב להילקח בחשבון בחינוך של ילדים ומתבגרים עם telangiectasia, בחירת ספורט, מקצוע, תעסוקה, וכו '

השפעות מקומיות משמשות להפסקת הדימום.טמפונים הדוקים של האף אינם יעילים, שכן הם פוגעים בממברנה הרירית, מקדמים דימום לאחר מכן שופע ומסוכן יותר המתרחש מיד או מיד לאחר הסרת הטמפון.זה יותר יעיל ופחות טראומטי לסחוט את רירית האף באצבע מכפפת גומי מחובר דרך קטטר.האצבע מרוחה בשומן( וזלין), מוזרקת למעבר האף המדמם עם קטטר, ואז מנופחת עד שהדימום מפסיק.השקיה מקומית של הממברנה הרירית המדממת בתרופות המוסטטיות, מי חמצן אינה אמינה, ובמקרה הטוב מפסיקות את הדימום לזמן מה.האפקט הטוב ביותר ניתן על ידי השקיה של חלל האף( באמצעות אגס גומי או מזרק) מקורר עם תמיסה 5-8% של חומצה e-aminocaproic, אשר חייב להיות תמיד החולה במקרר.Moxosa של רירית האף אינו מונע דימום חוזרות ונשנות, ובמקרים מסוימים לתרום המהירות שלהם.השפעה זמנית ניתנת על ידי קשירת העורקים האף.התערבויות אלה נעשות רק אינדיקציות חיוניות לדימום מסיבי.מן ההשפעות המקומיות, הקפאה יעילה יותר.

התחנה העיקרית של דימום מסופק על ידי ההקדמה לתוך חלל האף של טמפון ההמוסטטי או ספוג קצף דחוס ספוג חנקן נוזלי.בשלב השני, החלק של כלי השיט המורחב נהרס באמצעות cryoapplicator עם מחזור אדי חנקן נוזלי( הטמפרטורה של קצה הוא -196 ° C).הזמן של כל מקפיא הוא 30-90 s.בשלב השלישי מתבצע 4-8 מפגשים( במרווחים של 1-2 ימים) של תרסיסים חד שני של חנקן נוזלי לתוך חלל האף, אשר מבטל את היובש של קרומים ריריים היווצרות קרום על זה.משך ההשפעה של טיפול כזה נע בין מספר חודשים לשנה אחת או יותר.

טיפול כירורגי הוא נקטו עם נפוץ מאוד שופע, ברונכופולמונרי, כליות דימומים אחרים.עם זאת, בקשר עם היווצרות של אזורים חדשים של vasodilation לאחר זמן מה, דימום אלה יכולים לחדש.

ההשפעות הטיפוליות הכלליות של מחלת רונדו-אוסלר אינן מועילות.תסמונת דימום לפעמים מרוכך באמצעות מינוי נשים( אסטרוגנים) או גבריים( טסטוסטרון) הורמונים.

יש להסיר מפרצות מוקדם ככל האפשר, לפני שיפתחו שינויים בלתי הפיכים באיברים פנימיים.