גורם XI חוסר( המופיליה ג)

המחלה מועברת על ידי סוג של תורשה אוטוסומלית, אשר גורמת להם לסבול משני המינים.

ישנן צורות נסתרות( נסתרות), קטנות וחמורות של המחלה.במצב הראשון, המהווה יותר מ 50% מכלל המקרים של המופיליה ג, דימום להתרחש רק מדי פעם על טראומה גדולה ופעולות.בשנת מחלה קלה, ספונטני דימום מינימאלי או נעדר, אך מתעוררים באופן טבעי כאשר דימום פציעות והתערבויות כירורגיות.התערבויות כירורגיות קטנות( הסרה של השיניים, פוליפים של המעי, וכו ') מתלוות לעיתים רחוקות עם דימום.עבור צורות חמורות של המחלה מאופיינות כמו דימום ספונטני מתון( מדמם אף, שטפי דם קלים, וכו '), ודימום ארוך וכבד במהלך ניתוח.מדי פעם, hetomas תת עורית ו intermuscular ודימום חריף המפרקים נצפים.בהקשר זה, המחלה הופכת דומה במידה כלשהי זנים הקלים של A המופיליה או B.

נשי דימום וסת מתרחשת לא תמיד, ובעיקר רק בתקופת ההתבגרות.לעתים רחוקות מאוד( במקרים בודדים) דימום לאחר לידה נרשם.רוב הנשים, כולל אלה עם רמה נמוכה מאוד של גורם X פלזמה, אינם דורשים מניעת עירוי וטיפול בלידה.לעומת זאת, טראומה והתערבויות כירורגיות עבור המופיליה C יכולות להיות מסובכות על ידי דימום חמור ומסכן חיים.לעתים קרובות דימום כזה הופך הפתעה מוחלטת לרופאים המטפלים, שכן שום דבר לא מאפשר לך לחשוד הפרות במערכת קרישת הדם.טיפול

.אמינה לעצור ומניעת דימום מסופק על ידי הזרקת תוך ורידי של טבעי, טרי קפוא או יבש פלזמה.תוקף הציג למחזור הדם של XI גורם לאחר העירוי הראשון הוא כ 60 שעות לאחר חזרו לעליות ממשל 120 שעות או יותר.כתוצאה מכך, כדי להבטיח קרישת דם נורמלי לאחר ניתוח מספיק זריקות פלזמה תוך ורידים בימים הראשונים של כל 48 שעות, ולאחר מכן לאחר 72 h.

מטיפולים ספציפיים למחלה זו עם חומצת דואר aminocaproic ביותר מיושם בהצלחה, מסייע במניעה ולהפסיקדימום עם פציעות קלות ופעולות( חתכים, מיצוי שיניים).