גורם XIII חוסר

המחלה מועברת על ידי סוג של מורשת אוטוזומלית רצסיבית.

ההחלמה האיטית ביותר של הפצע הטבורי ודימומים ממנו במהלך 3 השבועות הראשונים של החיים היא האינדיקציה השכיחה ביותר המוקדמת ביותר של מחסור בדם קרישה XIII, אשר נצפתה כמעט בכל החולים עם מחלה זו.דימום טבורי הוא לעתים קרובות כל כך מתמיד ושופע, כי הם דורשים עירויי דם או מרכיביו.קבוצת הדימום השכיחה והמסוכנת ביותר היא דימומים במוח ובקרומיו בלידה או במהלך השנה הראשונה לחיים.הם רשומים כמעט מחצית מאנשים עם מחלה זו, נוטים להישנות ומשמשים כאחד הגורמים העיקריים למוות ולמוגבלות קשה.לפעמים דימום מוביל לאפילפסיה.בגיל צעיר למדי, דימום במערכת העיכול יכול להתרחש, פריקה של דם עם שתן גלוי לעין בלתי מזוינת, ואת הדימום לתוך חלל הבטן.תופעות אלו של המחלה מתפתחות לעיתים נדירות יותר ומסוכנות פחות מהדימום תוך גולגולתי.בעתיד, תדירות הדימום עולה.לעתים קרובות יש דימומים ספירטיים בעור, בחבורות, בחבורות תת-עוריות ובינוניות, בערך 1/5 מאלה הסובלים מהפתולוגיה של קרישת הדם יש דימום משותף.ישנם דימומים ב peritoneum ו retroperitoneal hematomas, אשר מחקים מחלות כירורגיות חריפות של חלל הבטן, כאבי בטן הכליות, הריון חוץ רחמי.הספרות מתארת ​​אישה שסבלה מדימומת רחם מסיבית במהלך 12 הריונות, דבר שגרם לכל ההריונות להסתיים בהפלה ספונטנית.ב ההריון ה -13, היה מחסור של גורם XIII ו החלפת טיפול עם ניהול תוך ורידי של מוצרי הדם בוצע.בהשפעת טיפול כזה, הריון נמשך ללא סיבוכים והסתיים עם לידתו של ילד נורמלי.

עם צורות מתונות של המחלה, hematoma בדרך כלל לא מתרחשות דימום הוא נצפה בעיקר לאחר טראומה.תכונה אופיינית של מחסור לידי ביטוי של גורם XIII של קרישת הדם הוא ריפוי לקוי של פצעים ושברים.עם קורס קל יותר של המחלה, הריפוי אינו פגום באופן משמעותי.

השיטה העיקרית של הטיפול היא טיפול תחליפי, שהוא יעיל ביותר כאשר קיים מחסור של גורם קרישת XIII ואינו מציג קשיים טכניים כלשהם.גורם זה השתמר היטב בהכנות הדם, כלומר פלזמה טבעית ויבשה, מתפשט ללא הרף בדם לאחר ניהול תוך ורידי( תקופת שימור הפעילות היא יותר מ 4 ימים), מספקת קרישת דם נורמלית.

דימום בדרך כלל נעצר על ידי הזרקה מהירה תוך ורידי של פלזמה התורם, אשר חוזר על עצמו כל 4-5 ימים במידת הצורך.הרבה גורם XIII נכלל cryoprecipitate.של תרופות שאינן ספציפיות עם מחסור של גורם XIII, e-aminocaproic חומצה משמש לעתים קרובות יותר.