Lentiginosis peri הרשמי( תסמונת Peitsa-Djersa-Touren)

בירושה בתוך האדם הדומיננטי אוטוזומלית כאשר צפו תסמונת זו ניתן לציין כתמים כהים קטנים מרובים מסביב בפה, על השפתיים, סביב האף והעיניים, לפחות על הגפיים( את כפות הידיים והרגליים, dorsum אצבע).לפעמים הכתמים ממוקמים רק על השפתיים או בפה, לפעמים הם בכל הגוף.שינויים יכולים להיות גם על הקרנית של העין.רוב האנשים עם התסמונת של Peutz-Dzhegersa-טורן מקיים שילוב של פוליפים מרובים של מערכת העיכול, ולעתים לאתרים אחרים( שלפוחית ​​שתן, אגן כליה, השופכן, הסמפונות, אף).ייתכן שיש הבדל משמעותי בסימני התסמונת בקרב קרובי משפחה.פיגמנטציות

מתפתחות בשנים הראשונות לחיים, אך יכולות להתקיים מלידה או מתרחשות אצל מבוגרים.היווצרות פוליפים ברוב המקרים מזוהה לפני גיל 20 שנים.עם הגיל, עוצמת פיגמנטציה על העור יכול לרדת, בחלל הפה הוא בדרך כלל נשאר ללא שינוי.הופעה של פוליפוזיס אפשר לחשוד על ידי הופעת התסמינים הבאים: כאב, הקאות, דימום, תסמינים של חסימת מעיים, אנמיה.השכיחות של סרטן העיכול היא 2-20%.טיפול בפוליפוסיס בלבד.מגוון

שלם של ביטויים אפשריים של המחלה בדרך כלל הוא ציין רק בנים, בשל תכונות הירושה.

המחלה מתחילה בילדות, ברוב המקרים, מחמש עד עשר שנים, עם הדילול של המסמרים, עד ההיעלמות המוחלטת שלהם, נגעי עור, לאפיין דליל, פיגמנטציה רשת ואת התרחבות כלי דם.תהליך הבלט בעיקר בצוואר, הירכיים, ומשפיע על הפנים, תא מטען, גפיים, במיוחד באזורים הנידחים ביותר.מוקדי עשוי להיות קרטיניזציה מוגזם בעור של כפות הידיים והרגליים, הזעה מוגברת, היווצרות טראומטי של בועות.שינויים ברירית לפתח כמה שנים מאוחר יותר, מאופיין שלפוחיות, ארוזיות, leukoplakia.יתכנו שינויים נוספים: שיער דליל, מחלות עיניים, סתימה בצינור nasolacrimal עם דמיעה, ניוון של השיניים, התפתחות פיזית ונפשית לקוי, פגמים העצם, הכבד, הוושט, דרכי המין והשתן.של מחלות ממאירות, העור ואת רירית ממברנות הם הנפוצים ביותר.מהלך המחלה הוא בדרך כלל פרוגרסיבי, במקרים רבים לגרום למוות מדמם, זיהומים או גידולים.טיפול

של נועד לחסל את הסימפטומים של המחלה.יש להימנע מתופעות מסרטנות.חשוב לזיהוי מוקדם של גידולים, להגדרת המצב של ירושה לייעוץ גנטי, במיוחד במקרה של תכנון ההריון.