מחלות תורשתיות של מערכת הלב וכלי הדם

הלב הוא האיבר המרכזי של מערכת הלב וכלי הדם של כל אורגניזם חי.זהו איבר שרירי המורכב משני אטריה ושני חדרים( מימין ומשמאל).אטריה ממוקמים מעל החדרים מופרדים על ידי מחיצת interstrial המורכב רקמת שריר.החדרים של הלב ממוקמים תחת אטריום מופרדים זה מזה על ידי מחיצת interventricular, אשר מורכב של רקמת שריר.מחסום זה יש שני חלקים: החלק העליון - ממברנוס( ממברנוס), החלק התחתון( גדול) - שרירי.אטריה מופרדים החדרים באמצעות שסתומים.בין אטריום ימין החדר הוא שסתום תלת מימדי, בין שמאל - bivalve( mitral).קיר הלב מורכב משלוש שכבות: הפנימי - endocardium, האמצע - שריר הלב( שנוצר על ידי רקמת השריר) ואת החיצוני - epicardium.הלב ממוקם בחלל החזה והוא סגור בשקית רקמת חיבור - שק קרום הלב( קרום הלב), אשר מבצע תפקיד מגן.לאדם יש שני מעגלים של מחזור: גדולים וקטנים.בקנה מידה גדול, הדם זורם לכל איברים ורקמות של הגוף, להעשיר אותם עם חמצן וחומרים מזינים ולקחת משם מוצרים מטבוליים שונים מהם.במעגל קטן של זרימת הדם, הדם זורם עשיר במוצרים מטבוליים.זה עובר דרך הריאות, מועשר שם עם חמצן, ואז שוב נשלח למעגל גדול.מעגל גדול של מחזור מתחיל בחדר השמאלי.הקיר השרירי שלה מכווץ באופן אינטנסיבי ומגרש דם לאבי העורקים דרך הצמצם אבי העורקים, אשר, כמו הפתחים בין אטריה החדרים, מכוסה על ידי שסתום.

תהליך ההתכווצות של החדרים נקרא סיסטולה.מתוך אבי העורקים, שהוא כלי הדם הגדול ביותר של הגוף, הדם נישא לאורך העורקים לכל האיברים והרקמות.אז האיברים לאסוף דם מן האיברים לתוך הוורידים.כל הוורידים מתחברים לשני הגדולים: הוורידים העליונים והתחתונים.הווריד הנבוב העליון אוספת דם מהראש, הצוואר והגוף העליון.הווריד הנבוב התחתון אוספת דם מהחלק התחתון של תא המטען.שני הוורידים החלולים מסתיימים באטריום הנכון, ומביאים לכאן את הדם ה"מוזר "מכל הגוף.הדם מן האטריום הימני נופל לתוך החדר הימני, שממנו נובע מעגל קטן של השאלה.מן החדר הימני יש גזע ריאתי, אשר מחולק העורקים הריאות ימין ושמאל.על העורק הריאתי הימני, הדם מועבר לריאה הימנית, משמאל - משמאל.הריאות, הדם מועשר בחמצן, ולאחר מכן לאורך ארבעת הוורידים הרירית הולך אטריום שמאל, שם מעגל קטן של זרימת הדם מסתיים.משם, הדם, עשיר בחמצן, נכנס לחדר השמאלי.עבודה לב מורכבת משלושה שלבים: התכווצות פרוזדורים - סיסטול פרוזדורי, התכווצות חדרית - סיסטולה חדרית, הפסקה כללית - דיאסטולה.כאשר דם סיסטולי פרוזדורי נכנס לחדר, עם חדרי סיסטולה - המגורשים לכלי הדם.לאחר מכן, מגיע השהיה בעבודת הלב, שבמהלכה שריר הלב "נשען".על פי משך השלב, הסיסטולים והדיאסטולים שווים, כלומר מחצית מכל החיים שהלב נמצא במנוחה.

אצל ילד המתפתח בגוף האם, מחזור הדם מתרחש בצורה שונה במקצת.לעובר יש רק מעגל אחד של מחזור הדם - גדול, אבל יש לו מאפיינים משלו.הדם לעובר מגיע מן השליה דרך הווריד הטבורי, אשר עובר דרך חבל הטבור.בגוף הילד, הווריד הטבורי מחולק לשתי ספינות.אחד מהם הולך הכבד, והשני רץ לתוך הווריד הנבוב התחתון.מאז וריד הטבור מן השליה מקבל דם עשיר בחמצן וחומרים מזינים באורגניזם של העובר, ואת "בילה" הדם זורם במורד הווריד התחתון, אז בספינה האחרונה יש דם מעורב שנכנס אטריום הנכון.משם, חלק קטן מאוד של הדם נשלח "בדרך הרגילה", כפי שקורה במבוגרים, כלומר, הוא זורם לתוך החדר הימני.עם זאת, רוב הדם מן אטריום ימין נופל אטריום שמאל.נראה, איך זה יכול לקרות אם הפרוזדורים מופרדים על ידי מחיצות בין-תאיות?עם זאת, העובר מחסום זה יש חור, עקב אשר תנועה יוצאת דופן של דם מתבצעת.חור זה במחיצות הבין-תאיות נקרא סגלגל.

בעובר, בדיוק כמו אצל מבוגר, הקאווה הווריד העליון אוספת דם מהראש, הצוואר והגוף העליון.דרך הווריד הזה, הדם נכנס לאטריום הימני, ומשם לתוך החדר הימני.לאחר מכן, הדם, כרגיל, צריך להתרחש, נכנס לגזע הריאתי, כלומר, לתוך המעגל הקטן של זרימת הדם.אבל אצל ילד בתקופה שלפני הלידה, כלי הריאה אינם מפותחים.בהקשר זה, הדם מן הגזע הריאתי זורם לתוך אבי העורקים.שוב נשאלת השאלה: איך זה קורה?מתברר שיש גם מסר בין הגזע הריאתי לבין אבי העורקים - צינור העורקים( Botall).לאחר הלידה של הילד, כאשר חוט הטבור הוא חתך, את אספקת הדם מועשר בחמצן הוא נעצר על ידי הווריד הטבורי.זה מוביל לחסר של חמצן בגוף התינוק שזה עתה נולד, מה שגורם להפעלה של מבנים מיוחדים במוח שאחראים על הנשימה הראשונה.לאחר השאיפה הראשונה, הריאות וכלי הדם שלהם פרושים החוצה, אשר מלווה בתחילת התפקוד של מעגל הדם הקטן.במקביל יש הצטמקות רפלקס של צינור העורקים( botallova), אשר לחלוטין overgrows 1.5-2 חודשים לאחר הלידה.הצמצם הסגלגל בשלב זה צומצם עד לגודל הפער ומתגבר לחלוטין על 5-6 חודשי חיים.

בשל השפעת מסיבות שונות, בראש ובראשונה, כמובן, גנטיות, ישנם פגמים שונים בהתפתחות הלב סגירת התקשורת הקיימת ברחם כדי תנועה כל-כך יוצאת דופן של הדם, מה שעלול להוביל מומי לב מולדים.

תדירות הופעת הפתולוגיות הקרדיווסקולריות היא 1% מכלל המקרים של לידות חי.ברפואה המודרנית, אבחון מוקדם של אנומליות של מערכת הלב וכלי הדם אינו גורם קשיים, וכתוצאה מכך, רוב הילדים ניתן להציל בעזרת טיפול רפואי או כירורגי.ברוב המקרים, מומים בלב מולדים להתרחש אצל גברים שזה עתה נולדו.

פתולוגיה מולדת של מערכת הלב וכלי הדם היא בדרך כלל תוצאה של התפתחות חריגה של הלב במהלך ההריון.פגמים התפתחותיים הם תוצאה של ההשפעה של מגוון שלם של גורמים סביבתיים וגנטיים.רק ב -1% מהמקרים ניתן לזהות כל גורם מיידי אחד שהוביל להתפתחות הפתולוגיה.מוטציה של גנים יכולה לגרום בירושת צורות של סדר ההפוך של האיברים הפנימיים( שיקוף), חדרים ועליות עזבו צניחה( מיטרלי) שסתומים פגם interatrial ו interventricular מחיצות ועוד. עם זאת, מוטציות גנטיות לגרום פחות מ 10% מכלל מחלות הלב המולדות.לידתו של ילד עם מחלת לב מולדת מציעה סיכון נמוך של ילד שני עם סטייה דומה.עובדה זו, כמו גם התפתחות מתמשכת של שיטות לטיפול במחלות לב מולדות ואפקטיביות מתמשכת שלהם, מאפשרים לנו להמליץ ​​להורים לפתור באופן חיובי את נושא לידתו של ילד שני.הסיכון ללקות בילד חולה עולה משמעותית אם שני בני משפחה או יותר סובלים ממחלת לב.הסיכון של תינוק עם פגם בהריונות חוזרים ונשנים ניתן לחזות בצורה מדויקת למדי, אם אפשר לקבוע כי הירושה של סגן יש אופי דומיננטי או רצסיבי בהתאם לחוק של מנדל.

כיום, בשל זמינותו של חיסון יעיל נגד חיידקים, הסיכון למחלות לב מולדות צומצם באופן משמעותי.בקשר עם האפשרות של השפעות פתולוגיות על העובר, אף אחד מהתרופות לא צריך לקחת במהלך ההריון מבלי להתייעץ תחילה עם רופא.