פרפלגיה ספסטית תורשתית

paraplegia ספסטי תורשתי - ומגוונת צורותיו וקבוצת הפרעות גנטית של מחלות, הביטוי העיקרי של שהינה שיתוק אור של גפיים התחתונים עם טונוס שרירים מוגבר עקב נגעים של חוט השדרה.לראשונה בשנת 1880 תיארתי פרפלגיה ספסטית. תדירות הופעת מחלות של קבוצה זו משתנה בין 1-7 מקרים ל -100 000 אוכלוסייה.יחד עם זאת, את ההפצה הגיאוגרפית ואתנית אחיד של parastlegia ספסטי הוא ציין.צבירה של מקרים של המחלה באזורים מסוימים, הקשורים בהיסטוריה של היווצרות האוכלוסייה, צוין.

פרפלגיה ספסטית תורשתית שונה בסוג הירושה.ביניהם, autosomal דומיננטי, אוטוסומלי רצסיבי ו- X מקושרים צורות מבודדים.כמו כן, המחלה יכולה להתרחש בצורה מסובכת.במקרה זה, מפתחת קלה מבודדת של הגפיים התחתונות מתפתחת אצל האדם עם עלייה בשרירים.בנוסף מסובך, יש גם צורות מורכבות של מחלות המאופיינות על ידי ההתפתחות של סימנים אחרים של נגעים של מערכת העצבים, כמו גם את הופעת תסמינים במעורבות פתולוגי של איברים אחרים ומערכות גוף.מאפיינים אלה כוללים: . לקויי ראייה( עקב נגעים של עצב הראייה והרשתית), דמנציה, חוסר קואורדינציה, יובש בעור מוגבר מתקלף, פיגור שכלי, חירשות, וכו 'גיל

שבה הסימנים הראשונים של המחלה משתנה מאוד.בספרות, מקרים מתוארים עם מוקדם( 10-20 שנים) ועם מאוחר( 50-60 שנים) המופע של המחלה.By "טהורות" צורות של המחלה בהדרגה להופיע תחושה של קשיחות, קשיחות ברגליים במהלך הליכה, אשר באופן בולט יותר מרחק מוקדם, ולאחר מכן יורדות.תופעה זו נקראת סימפטום "הקצב".לעתים קרובות, אחרים מבחינים בשינוי בהליכה לפני המטופל עצמו.עם טונוס שרירי הגדלה הופך קשה יותר ויותר ללכת, קיים קושי והגבלה של כיפוף הרגליים על מפרקי ברך וירך, להביא את הירכיים לכיוון הקו החציוני של הגוף, קיים קושי לקרוע את רגליים מהרצפה( "ההליכה גולשת"), והליכה עוצמה דורשת מאמץ ניכר.לעתים קרובות טונוס השרירים עולה בתנוחה זקופה - נימת התמיכה.גברת ברפלקסים, בתגובה למגע פתאומי מופיעה והתכווצות קצבית של אחד שרירים או קבוצת השרירים של כף הרגל, כמו גם את פיקת הברך, ישנם רפלקסים פתולוגיים.לעתים קרובות הפרות של רפלקסים הם הסימנים המוקדמים ביותר של המחלה.מאפיין אופייני של פרפלגיה ספסטית הוא דומיננטיות ניכרת של טונוס שרירים מופרז על פרזיס( החלשת תנועות וולונטריות).הגידול בשריר הידיים בידיים מתפתח הרבה יותר מאוחר ומתבטא פחות בהשוואה לגפיים התחתונות.ככל שמשך המחלה עולה, הטון וחולשת השרירים עולים, ולא הפרעות אלימות של הצואה והשתנה יכולות להצטרף.בנוסף, ניתן להפחית את רגישות הרטט ברגליים.האינטלקט, ככלל, אינו סובל.בביצוע שיטות מיוחדות של מחקר לחשוף שינויים אטרופיים על כל היקף חוט השדרה.

עם דיוק אמין של פרפלגיה ספסטית, אתה יכול לדבר אם יש את הסימפטומים הבאים:

1) מקרים חוזרים ונשנים של המחלה במשפחה;

2) paresis חלקית( הפרה של תנועות מרצון) של הגפיים התחתונות עם דומיננטיות של גוון מוגבר על תופעות של paresis;

3) היעדר הפרעות של רגישות העור ושימור לטווח ארוך של פונקציות האגן( שרפרף והשתנה);

4) שינויים אטרופיים בעמוד השדרה, מזוהה על ידי שיטות מיוחדות של החקירה;

5) קורס מתקדם לאט.טיפול .טיפול יעיל הוא לא מפותח כרגע.החל סמים להפחית את שרירי הטון: midokalm, baclofen, sirdalud.מומלץ electrolyze נתרן oxybutyrate על הרגליים, פרפין או יישומים ozocerite, אקופרסורה, פיזיותרפיה, ושימוש בסמים המשפרים את חילוף החומרים.