אמפיזמה לובארית מולדת

Lphar lobar amphysema מתייחס למומים המתרחשים בעיקר בילדות המוקדמת.פגם זה מאופיין על ידי מתיחת הבד של האונה כולו( קטע פחות) בשל patency החלקית של הסמפונות.בלב של אמפיזמה lobar הוא underdevelopment או היעדר הסחוס של הסימפונות של האונה מושפע.כמו כן, הסיבה יכולה להיות חסימת סמפונות חלקית נפחת אוֹנִי עקב התפשטות של רירית הסימפונות עם היווצרות של קפלי תקעים רירי ומחוצה עקב דחיסה של ציסטות bronchogenic הסמפונות, כלי מסודרים באופן חריג.חסימת סמפונות חלקית לפיתוח מנגנון שסתום גורמת לאוויר הנשיפה עיכוב, להגביר את הלחץ התוך-ריאה, ואחריו overstretching של השבר הרקמה הפגועה.

ישנן מספר גרסאות של אמפיזמה של lobar.במקרים מסוימים, ניתן להגדיל את מספר alveoli בתוך האונה בגודל תקין( emphysema polyalveolar).במקרים אחרים, עם מספר נורמלי של alveoli, מתיחה של רקמת הריאה מתרחש.ניתן לשלב אמפיזמה של Lobar עם מומים התפתחותיים אחרים.היא ידועה בשילוב שלה עם anomalies לב וכלי דם, עם דמה של משפך דמוי משפך של בית החזה.לוקליזציה אופיינית של אמפיזמה מולארית מולדת היא האונה העליונה של הריאה השמאלית.

הביטוי הקליני העיקרי של המחלה הוא כשל נשימתי, שחומרתו תלויה במידת האויר של האונה המושפעת.בהתאם לחומרת הביטויים הקליניים, מובחנים צורות פתולוגיות של פיצוי, תת-פיצוי ופיצוי.

צורות חמורות ביותר של אמפיזמה לובאר מופיעים בימים הראשונים של חייו של הילד.חולים אלה סובלים מתסמונת מצוקה חמורה.התקפות של חוסר נשימה, מלווה אובדן של תודעה, עוויתות הם נצפו.על החלק המושפע של הריאות, הנשימה נחלשת בחדות או בכלל לא נשמעת.מדיאסטינום נעקפה בחדות בכיוון ההפוך.צורה זו של אמפיזמה של לובאר ללא ניתוח חירום בזמן קצר מוביל למותו של הילד כתוצאה מאי ספיקת לב ריאתית.

צורות חמורות פחות מתרחשות בגיל מאוחר יותר, לעיתים קרובות לאחר ההדבקה.המטופלים מודאגים משיעול, קוצר נשימה קל בזמן פעילות גופנית.יש נפיחות של החזה בצד של הפגם.כאשר מקשיבים סטטוסקופ לקולות נשימה קשים לשמוע, כאשר כלי הקשת החזה( כלי הקשה) נשמעים על אונות ריאות הפגועות כבר ארוזה בצל( דומה כי כאשר טפח אצבע קופסא קרטון ריקה), אשר מצביעה על כמות מוגברת של אוויר לריאות.הלב ואיברים של mediastinum מועברים בכיוון ההפוך מן הצד הפגוע של החזה.עם קצת קלילות של ריאות, הסימפטומים הקליניים עשויים להיות כל כך קטנים, כי המחלה מזוהה מאוחר בגילאי בית הספר או מבוגרים.לפעמים אמפיזמה לובארית היא ממצא רדיוגרפי אקראי.מידת אמפיזמה של lobar עשוי להשתנות.תנודות בהפרה של הפטנט הסימפונות ליצור תמונה של אמפיזמה לסירוגין לסירוגין.הגדלת איוורור של רקמת הריאה יכול להגדיל עם זיהום בדרכי הנשימה ירידה כפי שהוא שוכך.

בהכרה של emphysema lobar, החזה רנטגן הוא קריטי.ביום רנטגן tomograms נקבעת על ידי הגברת השקיפות של החלק הנגוע של הריאה, כלומר. נזק ריאתי E. נראית לעומת בריאים וקלים, בשל תוכן גדולים של האוויר בו.האיברים של mediastinum הם מוטים כלפי הריאה הבריאה.החלק המושפע לפעמים יוצר שבר של mediastinum.לאחרונה, באבחנה של מחקר נפחת אוֹנִי בשימוש במצב של כלי ריאתי, אשר מאפשר לא רק כדי להבהיר את המיקום של הנגע, אלא גם כדי להעריך את מצב זרימת הדם במחזור הדם הריאתי.בחינת

Bronchological על פתולוגיה זו יש משמעות אבחון גדולה, והכי חשוב, בטוח עבור חולים, כפי שהוא יכול להוביל לקרע של קירות pneumothorax מנופחי הריאות ופיתוח( ההתרחשות של האוויר בחלל פלאורלי), mediastinum אמפיזמה.

שיטה רדיקלית של טיפול עם אמפיזמה מולארית מולדת היא הסרה אופרטיבית של החלק הנגוע של הריאה.