פיברוזיס של הריאות

בין מחלות הריאה, פיברוזיס ריאתי idiopathic מפוזר לוקח מקום מיוחד.מחלה זו יש גם שם אחר: תסמונת חמאם עשיר, לאחר שמות המחברים שתיארו את זה.

פיברוזיס דיפוזי פיזורי אידיופטי מתייחס למחלות בעלות סוג תורשה אוטוסומלי דומיננטי.פתולוגיה זו מתייחסת למחלות המתפתחות כתוצאה מפגיעה במערכת החיסונית.בלב המחלה הוא הנזק לכלי הדם הקטנים של הריאות.בשלב הסופי, המבנה של הריאות הוא איבד, רקמת הריאה מוחלף עם רקמה סיבית( חיבור), ציסטות נוצרות.הסימנים האופייניים ביותר האופייניים רק למחלה זו, זה קשה מאוד להבחין.הוא האמין כי לרוב המחלה משפיעה על אנשים בגילאי 50-60 שנים.עם זאת, היא מתרחשת בקבוצות גיל שונות.

הביטוי הקליני העיקרי של אידיופתי מפיץ פיברוזיס ריאתי הוא קוצר נשימה.בתחילה, הוא מופיע לאחר מאמץ פיזי, ואז הוא נשמר במנוחה.עוצמתה של קוצר נשימה גדלה והולכת.ככל שהמחלה מתקדמת, הצבעים הציאנוטיים של העור - ציאנוזה, בדרך כלל זה לא מתבטא בבירור.שיעול, ככלל, יבש, לא פרודוקטיבי.לפעמים hemoptysis הוא ציין.מאפיין של פיברוזיס ריאתי אידיופתי הוא חוסר תאימות של קוצר נשימה עם שינויים קטנים יחסית הריאות.סימן אופייני למחלה הוא ירידה מתמשכת במשקל הגוף.אחד הביטויים המוקדמים ביותר של המחלה הוא עיבוי של פלנגות הציפורן של האצבעות."מקלות תוף" נמצאים לעיתים בחולים אלו לפני הופעת השינויים הריאתיים.

שיטות בדיקה מיוחדות חושפות בדרך כלל ירידה חדה בכמויות הריאות( נפח האוויר הנשאף והנשוף וכו ').בדיקה רדיוגרפית של איברים בחזה מגלה צללים מוקדי התואמים את הציסטות שנוצרו של הריאות.

לעתים קרובות התהליך כרוך רירית הריאה( pleura), שינויים מזוהים באזור השורשים של הריאות.עם ברונכוגרפיה, צמצום הסימפונות ואת עיוות מזוהים.עם זאת, מחקר זה אינו בטוח עבור מחלה זו, ויש להימנע מכך.

הפרוגנוזה של המחלה היא שלילית.המוות מגיע מכישלון ריאתי וכלי דם.תוחלת החיים הממוצעת במהלך הכרוני של התהליך והיעדר הטיפול בדרך כלל אינה עולה על 4-6 שנים.אצל ילדים, במיוחד בגיל צעיר, המחלה בדרך כלל מתמשכת בצורה חריפה ובתוך כמה חודשים יכולה להוביל למוות של הילד.

השיטה העיקרית של הטיפול היא טיפול הורמונלי בשילוב עם immunosuppressants.תרופות כגון azathioprine ו coulenyl משמשים.יעילות הטיפול תלויה בחומרת הביטויים הקליניים בעת תחילת הטיפול ההורמונלי.