פגם של מחיצות interventricular

פגם של מחיצת interventricular הוא אחד המומים המולדים הנפוצים ביותר בלב.זה היה הראשון שתואר על ידי פ Tolochinov בשנת 1874 ו Roger בשנת 1879.

ישנם שני גרסאות עיקריות של הפגם של מחיצות interatrial: בחלק הקרום השרירי.גודל הפגם יכול להשתנות מ 1 עד 30 מ"מ, פגם יכול להיות צורה שונה( עגול, אליפסוידאלי).בהתאם לגודל, שני הבדלים של הפגם נבדלים: גדול - גודלו דומה עם קוטר של אבי העורקים, וגודל קטן או בינוני - פחות בקוטר של אבי העורקים.

הפגם של מחיצות interventricular גורם לשינוי בזרימת הדם הרגילה.בתקופה שלפני הלידה, פגם זה אינו משפיע על זרימת הדם.לאחר הלידה, כיוון זרימת הדם נקבע על פי גודל הפגם ואת היחס בין הלחץ של החדר הימני והשמאלי.בימים הראשונים של החיים, פריקת הדם יכולה להיות צלב, כלומר, זה קורה מימין לשמאל( מן החדר הימני שמאלה), ולהיפך.עם זאת, המבנה של כלי הדם הריאתי משתנה בקרוב, ההתנגדות הריאות פוחתת, וכתוצאה מכך הלחץ במעגל הגדול של המחזור עולה בהרבה על זה קטן.דם עורקי מהחדר השמאלי משוחרר לתוך החדר הימני, ואז לתוך העורק הריאתי, שממנו הוא חוזר אל הלב השמאלי.בתגובה לשחרור הדם לעורק הריאתי, ב-25-50% מהילדים עם מחלת לב כזו יש עליה בלחץ בו( לחץ דם ריאתי), העובר בשלושה שלבים.

שלב Hypervolaemic. שלב זה הוא תוצאה של אי התאמה בהיקף של כלי הדם של מעגל קטן של מחזור הדם על נפח הדם הזורם דרכו.שלב זה מתרחש אצל ילדים בחודשים הראשונים לחיים.במקרה זה, כלי הריאות מלאים דם, אך אין רפלקס מגן בצורת התכווצויות, מה שמסביר את מהלך המחלה החמור בתקופה זו.הלחץ בעורק הריאתי יכול להיות נורמלי או מתון מורם.

שלב מעורב. בשלב זה, יש עווית של כלי ריאתי בתגובה לגלישת דם( רפלקס מגן), מה שמוביל לעלייה בלחץ העורקים הריאתיים.בנוסף, ההתנגדות הריאות מגבירה, אשר מסייע להפחית את פריקת הדם מן החדר השמאלי ימינה.

שלב סקלרוטי. בשלב זה שינויים בלתי הפיכים בלתי הפיכים להתרחש כלי הריאות.הסיבה לשינויים כאלה היא התכווצות ממושכת של כלי הדם ודמם עולה על גדותיהם.

הוא האמין כי שלב זה עשוי להתרחש מיד לאחר הלידה כתוצאה של התפתחות העובר מתעכב( אנומליה) של כלי הריאות שמירה על המבנה תוך הרחם.

זמן הופעת הסימנים הראשונים של פגם נקבע על ידי גודל פריקת הדם משמאל לימין, אשר תלוי בהבדל בלחץ בין החדרים מימין לשמאל.ככלל, המחלה באה לידי ביטוי לא מיד לאחר הלידה, אבל לאחר 1-2 חודשים.הורים מקשיבים לקשיי האכלה: קוצר נשימה מופיע, הילד משתהה, שואף, וכתוצאה מכך נשאר רעב, הופך חסר שקט.ילדים עם פגם של מחיצת interventricular נולדים לעתים קרובות יותר עם משקל גוף נורמלי, אבל בקרוב מתחילים לפגר מאחור במסה וצמיחה.הגורמים לתת-תזונה הם תת-תזונה מתמדת והפרעות במחזור הדם.התופעות האופייניות בולטות מזיעות, חיוורון, שיחי עור בעור ציאנוטי קל של קצות האצבעות, קצה האף והאוזניים.

אחד הסימפטומים המובילים של המחלה הוא קוצר נשימה עם נשימה מוגברת ומעורבות של שרירים נלווים.עם זאת, במהלך הנשימה, כנפי האף של הילד להתנפח, צלעות לעלות גבוה.לעתים קרובות יש שיעול אובססיבי, וזה יותר גרוע כאשר המיקום של הגוף משתנה.הפרעה מחיצתית עם הפרשת דם גדולה משמאל לימין יכולה להיות מלווה בדלקת ריאות חוזרת ונשנית, קשה לטיפול, אשר אינה מאפשרת ניתוח בזמן לתקן את הפגם.

עם בדיקה זהירה של ילד כזה, גיבוב לב מתפתח מוקדם מושך תשומת לב, שהוא בולט החוצה בולט של החזה בחזה.לפעמים בליטה כזו( גבנון) מגיע לממדים ניכרים( חזה של דייוויס).הוא נוצר כתוצאה של דם הצפת הלב התקין, אשר צמצומו, כביכול "דחף" מתוך עצם החזה, ויש להם ילד צעיר עדיין רך ובקלות מעווה.אם אתה שם את כף היד על הלב, אתה יכול להרגיש את הרעד שמתרחש כאשר הלב הוא התכווץ.רעש כזה נקרא סיסטולי.זה קורה כאשר מסתחרר הדם עובר מן החדר השמאלי ימינה דרך חור קטן של הפגם.להתעצבן זה הוא מקומי בצד ימין של החזה בתחום מצורף אליו צלעות III-IV, המציין כי הפרשות של דם לתוך החדר הימני.היעדר ריצוד בפגם של מחיצת interventricular הוא סימן של פריקה מופחתת עקב לחץ מוגבר בעורק הריאתי.גבולות הלב, אשר רק הרופא יכול לקבוע, להתברר להיות המורחבת בשני הכיוונים, אבל בעיקר שמאלה.

הרופא מקבל מידע רב על פגם זה בעת האזנה לעבודה של הלב עם phonendoscope.שיטת החקירה הזו מיועדת להעלאה.כך הרופא יכול לשמוע קולות אופייניים אשר נובעים תנועה לא נכונה של דם דרך צמצם בתוך מחיצת interventricular.בנוסף, עם פגמים שונים בלב, הרעש שונה במאפייניו ומקום ההקשבה הטובה ביותר.כאשר רעש VSD, והאזין טוב III-IV השאיר חלל צלעי, t. E. המיקום שְׁמִיעוּת הכי מתאים למיקום של ההקרנה של הפגם על הקיר הקדמי של בית החזה של הילד.

ברוב המקרים, מהימים או מחודשי החיים הראשונים, הילד סובל מאי ספיקת לב מוחלטת.מאפיינים אלה כוללים כבד מוגדל טחול, קוצר נשימה, דפיקות לב, התרחשות של בצקת, rales מוגדש בתוך הריאות.החטיפים ארוכים במיוחד בצד שמאל של הגב.

הביטויים המתוארים לעיל הם האופייניים ביותר עבור פגמים בינוניים וגדולים של החלק הקרום של מחיצת interventricular אצל ילדים צעירים.בגילים מבוגרים, הביטויים העיקריים של סגן הציל, אבל הילדים מתחילים להתלונן על כאב לב, דפיקות לב, וממשיכים לפגר בהתפתחות גופנית.מצבם ורווחתם של ילדים רבים משתפרים עם הגיל, אשר קשורה לירידה בגודל הפגם ביחס לגודל הכללי הכולל של הלב.אי ספיקה של מחזור הדם( אי ספיקת לב) בגיל מבוגר פחות שכיח מאשר אצל תינוקות וילדים של שנות החיים הראשונות.כאשר החלק השרירי פגם

של מחיצת האף interventricular( מחלת Tolochinova-רוג'ר) מציג שום פגם.פגם מתגלה רק כאשר מקשיבים לעבודה של הלב, כאשר הרופא קובע את הרעש האופייני.אם חלק זה של מחיצת ההפרעה הפגומה פגום, יש נטייה לסגור אותה באופן ספונטני.

כאשר הילד נבדק, ECG, FKG( מתקן צלילי לב), אולטראסאונד של הלב.ב rentgenography של איברים של בית החזה על ילדים עם גודל קטן של פגם של מחיצות interventricular של סטיות או דחייה זה לא מתגלה.עם הפרשה משמעותית של דם עזבו, הרופא קובע את דפוס ריאתי מוגבר כי הוא תוצאה של הצפת של כלי הדם של הריאות כמות מופרזת של דם.גם צורת הלב משתנה.הקדמת

של קטטר לתוך החלל של הלב וכלי דם מתמלאים חומר ניגוד, ואחריו רנטגן מתבצעת ילדים עם VSD, במקרה של אי ספיקת הלב שלהם( או) את הסימנים של לחץ מוגבר בעורק הריאה( יתר לחץ דם ריאתי).אם שנשמע הלב תקין מצליח להחזיק את הקטטר באבי העורקים, האבחנה של פגם הופך ללא עוררין, כפי שהיא חודרת לתוך כלי דרכו פגם מחצה interventricular.

ניתן לזהות את גרסאות ההשלכות הבאות של פגם ספטלי בין-דלקתי בילדים.

1. סגירה ספונטנית של פגם, המתרחשת ב -45% מהמקרים.פגמים קטנים סגורים, ככלל, ל 5-6 שנים.

פיתוח תסמונת אייזנמנגר .תסמונת זו תוארה ארוך כמו מחלת לב מולדת עצמאית בצורה של VSD, עם מול עמדת אבי העורקים( מימין) ועלייה בלחץ בעורק הריאה.נכון לעכשיו, תסמונת אייזנמנגר נחשבת לסיבוך של פגם ספטלי interventricular עם התפתחות של שלב סקלרוטי, בלתי הפיך של לחץ דם ריאתי.כתוצאה מלחץ גבוה בחדר הימני, מתרחשת פריקה של דם מימין לשמאל.מאז החלקים הנכונים של הלב מכילים דם "בילה", הוא מתחיל לזרום לתוך מעגל הדם הגדול.הילד מופיע צבע נורמלי של העור של הלחיים, השפתיים, האצבעות, גוון ארגמן הראשון( סימן של חוסר מתונה של חמצן בדם), אז כחלחל וסגול.בהדרגה, את האצבעות הופכות סוג של "drumsticks", ואת הציפורניים הן סוג של "שעון זכוכית".בה בעת, האצבעות דקות, והקצות מורחבות, הציפורניים משוטחות.ייתכן שיש דימום באף, דפיקות לב, כאב בלב.גם תמונת הרעש בלב משתנה.במקביל, הלב פוחת בגודל, כמו גם את הכבד.לעתים קרובות ילדים מפסיקים לסבול מדלקת ריאות.דינאמיקה כזו( הפחתת רעש, סימני אי ספיקת לב, גבולות לב, לחיים ארגמניות) מציגה את רופאי הילדים וההורים לרמייה: כל זה נחשב לשיפור במצב.למעשה, הילד הופך לבלתי נסבל, כלומר, לא ניתן לבצע תיקון כירורגי של הפגם עקב התפתחות של מספר רב של סיבוכים.

3. פגם במחיצת המעבר חדרית ב- tetralogy "הצורה חיוורת" של Fallot .בשל זרימת מתערבל של דם כאשר הוא לאפס דרך פגם מתרחשת מחצה interventricular צמצום( היצרות) העורק הריאתי וכתוצאה מכך טופס "רכישה" של tetralogy של Fallot.זה משנה את כל הביטויים של הפגם.ילדים מונעים שיש דלקת ריאות, כיחלון של העור מופיע( בהתחלה רק עם צעקה, ואז לבד), גודל לב מופחת סימנים של אי ספיקת לב, מצטרפים הרעש השני.ב- roentgenogram, הלב משנה את התצורה שלו.ישנם שינויים ב- ECG.

תוחלת החיים הממוצעת ללא טיפול היא 23-27 שנים.

הקטלניות הגדולה ביותר עם פגמים משמעותיים מתרחשת בילדות המוקדמת: יותר מ -50% מהילדים מתים לפני גיל אחד, מתוכם 30% - עד 6 חודשים.בעידן קריטי זה, הילד זקוק לטיפול צמוד ולטיפול אינטנסיבי.אצל ילדים ששרדו, יש לעיתים קרובות שיפור במצב.במקרה של פגם זרימה ללא הפרעות במחזור דם רציניות, ללא סימנים של אי ספיקת לב וגברת הלחץ בעורק הריאה, כמו גם במהלך התפתחות פיזית נורמלית יכול להימנע מהתערבות כירורגית בגיל צעיר.אינדיקטורים לתיקון כירורגי בילדים של השנים הראשונות לחיים הם התפתחות מוקדמת של לחץ דם ריאתי, התפתחות של אי ספיקת לב, דלקת ריאות חוזרת, גירעון המונית גוף מובהק.כיום, התערבות מוקדמת ורדיקלית בצורה של פגם פלסטיק בתנאים של מחזור מלאכותי מבוצעת כאן במדינה שלנו ובחו"ל.ילדים אשר הופעלו לפני גיל שנתיים יש תוצאות טובות יותר מאשר ילדים גדולים יותר.עם מצב קשה ואת חוסר האפשרות של תיקון רדיקלי של הפגם, מבצע מבוצעת באופן מלאכותי לצמצם את לומן של העורק הריאתי( היצרות מלאכותית).לאחר 2-3 שנים, ילדים כאלה זקוקים לשלב שני של טיפול כירורגי.