הקשר של רמת גורם VIII בפלסמה עם חומרת הפרעות קרישה

גורם הקרישה

רמת VIII בין 0 ל -1% גורם צורה חמורה ביותר של המחלה, מ -1 עד 2% - כבד 2 עד 5% - מתונים, יותר מ 5% - קלים, אבל הסיכון של טראומת דימום חמורה ואף קטלנתהתערבויות כירורגיות.

בין כל הביטויים האפשריים של המופיליה מלכתחילה הם דימום לתוך המפרקים הגדולים של הגפיים( ירך, ברך, קרסול, כתף ומרפק), תת עורי עמוק, intermuscular ודימום תוך שרירית, כבד וממושך דימום עם פציעות, דם בשתן.כמה אחר בתדירות נמוכה יותר שנצפה דימום, כוללים כאלה חמורים ומסוכנים כמו דימום retroperitoneal, דימום אברי הבטן, דימום במערכת עיכול, דימום תוך-גולגולתי( שבץ).

אצל חולי המופיליה יכול להיות די בבירור לראות את ההתקדמות של גילויי מחלה כאשר הילד גדל, ולבסוף למבוגר.בלידה, ייתכנו דימומים יותר או פחות נרחב תחת הפריאוסט של עצמות הגולגולת, דימום תת עורי תוך-עורית, מאוחר דימום מחבל הטבור.לפעמים המחלה מתגלה על זריקה תוך שרירית הראשון, אשר יכול לגרום גדול, המטומה תוך שרירית מסכנות חיים.שיניים בשיניים מלווה לעתים קרובות דימום לא שופע מאוד.בשנים הראשונות של החיים לעתים קרובות מדמם רירית הפה, טראומה הקשורה חפצים חדים שונים.כשילד לומד ללכת, נפילות ופציעות לרוב מלווים דימומים מהאף פזרני חבורות על ראשו.דימומים במסלול, כמו גם hematomas posturbital, יכול להוביל לאובדן הראייה.הילד שהתחיל לזחול, שטפי דם אופייניים בישבן.ואז הדימום אל המפרקים הגדולים של הגפיים באים לידי ביטוי.הם מופיעים מוקדם יותר, כבד את המופיליה.הדימומים הראשונים נוטים להשעות חוזרות ונשנות של דם באותו מפרקים.כל אדם יחיד עם המופיליה, עם התמדה מסוימת ותדירות הדימום משפיע 1-3 מפרקים.מפרקי הברך מושפעים לרוב, ואחריהם הקרסול, המרפק והמפרקים בירך.יחסית נדירות שנצפו דימום במפרקים הקטנים של כפות הידיים והרגליים( פחות מ 1% מכלל נגעים) והמפרקים בין החוליות.כל אדם, בהתאם לגיל וחומרת המחלה, משפיע על 1-2 עד 8-12 מפרקים.

יש להבחין בין hemarthrosis חריפה( יסודי חוזרים), דלקת מפרקים ניוונית המורגי הרסנית כרונית( ארתרופתיה), תסמונת שגרונית משנית החיסונית כסיבוך של התהליך העיקרי.

החריף hemarthrosis מופיע בתור הופעה פתאומית( לעתים קרובות לאחר פציעה קטנה) או עלייה פתאומית כאב במפרק.המפרק מורחב לעתים קרובות, העור מעליו אדום, חם למגע.לאחר העירוי הראשון של כאב מרכיבי דם במהירות( תוך שעות) נחלש, ועם הסרת סימולטני של הדם מן המשותף כמעט מייד עובר.

הרביעי שלבים של נזק משותף נבדלים.ב אני, או מוקדם, את הבמה של המפרק עשוי להיות מוגברת כתוצאה של דימום.תקופת "קר" של תפקוד המפרקים אינה נפגמת, אך שִׁקוּף לקבוע את המאפיינים של הנגע.בשלב השני יש התקדמות של התהליך, אשר מתגלה מתוך הנתונים של צילומי רנטגן.בשלב משותף III מגדיל באופן דרסטי בגודל, מעווה, לעתים קרובות למגע אחיד הררי ניתן על ידי בזבוז שריר של הרגל הפגועה.הניידות של המפרקים הפגועים היא פחות או יותר מצומצם, אשר מחוברת עם התבוסה של המפרקים ושרירים ושינויי גידים.בשלב זה, אוסטאופורוזיס בולט נוצר, שברים בתוך המפרקים מופיעים בקלות.עצם הירך נחגג אופייני המופיליה kratero- tunnelepodobnoe או השמדה של חומר העצם.הפטרה נהרסת חלקית.סחוס Intra-מפרקית מושמד, החלל המשותף מזוהה נע שברי סחוס.ישנם סוגים שונים של subluxations ועקרונות עצם.בשלב הרביעי, תפקוד המפרק כמעט ואיבד.ייתכנו שברים בתוך המפרקים.עם הגיל, את חומרת ושכיחות נגעים של המנגנון במפרק מתקדמת והופכת חמורה יותר במקרה של חבורות סביב שינויים פתולוגיים של המפרקים.

משני

תסמונת שגרונית( תסמונת Barkagan-Egorovoj) היא צורה נפוצה של מחלת מפרקים בחולים עם המופיליה.בפעם הראשונה תסמונת זו תוארה בשנת 1969. במקרים רבים, היא נתפסת על ידי רופאים כמו מתרחשת על הרקע של תהליכים הרסניים המופיליה hemarthroses קיימים גלומים המפרקים.תסמונת שגרונית משניים מלווה בתהליך דלקתי כרוני( לעתים קרובות סימטריים) במפרקים הקטנים של כפות הידיים והרגליים, אשר בעבר לא הושפעו דימום.מאוחר יותר, ככל שהתהליך מתקדם, המפרקים האלה עוברים עיוות אופייני.במפרקים גדולים יש כאב חזק מעת לעת, ניתן לציין את קשיחות הבוקר לידי ביטוי המפרקים.ללא קשר להופעת דימומים חדשים, התהליך המשותף מתקדם בהתמדה.בשלב זה של המחקר של הדם, יש הופעה או עלייה חדה סימני המעבדה הזמינים של תהליך דלקתי, כולל אלה החיסונית.

ברוב האנשים עם המופיליה, תסמונת מופיעה מעל 10-14 שנים.בגיל 20, תדירותו מגיעה ל -5.9%, וב -30% עד 13% מהמקרים.עם הגיל, שכיחות וחומרת כל נגעים של המפרקים מתקדמת בהתמדה, המוביל נכות עושה קביים שימוש, כסאות גלגלים והתקנים אחרים.התקדמות ניזק משותף תלוי בתדירות של דימום חריף, עיתוי ותועלת של הטיפול שלהם( חשוב לבצע עירוי מוקדם של דם ומרכיביו), את איכות הטיפול אורתופדיות, היישום הנכון של פיזיותרפיה, פיזיותרפיה וספא משפיע בחירות קריירה ומספר בנסיבות אחרות.נכון לעכשיו, כל הנושאים האלה הם רלוונטיים ביותר, כמו תוחלת החיים בהמופיליה גדל באופן דרמטי בשל ההצלחה של טיפול מתקנת.

מאוד מתחים קשים ומסוכנים ו תת עורית נרחבת, intermuscular, subfascial ו המטומה retroperitoneal.בהדרגה, הם עשויים להגיע לגודל עצום, להכיל מ. 5 3 ליטר של דם ועוד להוביל לאנמיה, הגורם דחיסה והרס של הרקמות הסובבות כלי הדם שמספק להם, נימק.לדוגמא, המטומה retroperitoneal קרובה לחלוטין להרוס חלקים גדולים של עצם האגן( אזור שבר הקוטר יכול להגיע 15 סנטימטר ומעלה), המטומות ציפורניים להרוס עצמות צינורי, את calcaneus.מוות של רקמות עצם מוביל להיווצרות של דימומים מתחת periosteum.תהליך של הרס כזה של עצמות על רדיוגרפים נלקח לעתים קרובות עבור תהליך הגידול.לעתים קרובות המטומה שהופקד מלחי סידן, שלעתים מוביל להיווצרות של עצם חדש שיכול לחלוטין לסגור את המפרקים לשתק אותם.רבי המטומה

, להפעיל לחצו על גזעי עצבים ושרירים, שיתוק גרימה, אובדן חושים, ניוון שרירים מתקדם במהירות.מסוכנים במיוחד הם דימומים נרחבים ברקמות הרכות של האזור subaxillary, הצוואר, הגרון ואת הלוע.דימומים אלה גורמים להתכווצות של דרכי הנשימה העליונות וחנק.

בעיה רצינית ב המופיליה לייצר דימום כליות בשפע ומתמשך שנצפה 14-30% מאנשים עם הפרעת הדם הזה.דימום אלה עשויים להתרחש באופן ספונטני או עקב פציעה של האזור המותני, pyelonephritis במקביל.בנוסף, דימום כליות עלול להתרחש עקב הפרשת סידן בשתן מוגברת בשל ההרס של רקמת עצם אצל חולי המופיליה.מראה או שיפור של דימום כזה עשוי לתרום משככי כאבים( אספירין, וכו '), עירוי מסיבי של דם ופלסמה, מה שמוביל נזק נוסף לכליות.דימום כליות לעתים קרובות מקדים הפרשת שתן ממושכת של חלקיקי דם שיכול להתגלות רק על ידי בדיקות מעבדה.דם

בשתן ולעתים קרובות הוא מלווה בהפרעות בולטות של הַשׁתָנָה, ושינוי תפוקת שתן( עשוי להיות עלייה בנפח והירידה היומיים שלה), התקפות של כאבי בטן כליות עקב היווצרות קרישי דם במערכת השתן.במיוחד אינטנסיבי מבוטא תופעות אלה בטיפול כאשר זמנים משחזר דם נורמלי.הפסקת דם בשתן קדמה לעתים קרובות על ידי כאבי בטן כליות, ולפעמים אפילו חוסר זמני של תפוקה שתן עם הופעתה של סימני מוצרים רעילים אורגניזם שיכרון חילוף חומרים.

כליות דימומים חוזר מעת לעת כי לאורך השנים יכולות להוביל שינויי ניווניים הרסניים רציניים איבר זה, זיהום משני, ומות מאי ספיקת כליות.

עיכול דימום המופיליה יכול להיות ספונטני, אך לעתים קרובות יותר הן בשל קבלת הפנים של חומצה אצטילסליצילית( אספירין), ו butadiona תרופות אחרות.המקור השני של דימום הוא כיבי הליך ברורים או נסתרים של הקיבה או בתריסריון, כמו גם גסטריטיס מכרסם ממוצא שונה.עם זאת, לעיתים דימום נימי מפוזר הוא ציין ללא כל שינויים הרסניים הממברנה הרירית.דימומים אלה נקראים diapedesis.כאשר הם מופיעים בקיר מעי פני שטח גדול ספוג בדם שמוביל במהירות בתרדמת כתוצאת אנמיה חמורה, התעלפות בעקבות ירידה חדה בלחץ דם ומוות.מנגנון הפיתוח של דימום כזה עד היום אינו ברור.ושטפי דם

ב אברי הבטן לדמות המחלה כירורגי חד שונים - דלקת תוספתן חריפה, חסימת מעיים, וכו '

שטפי דם במוח ובחוט השדרה המעטפה שלה המופיליה כמעט תמיד מחובר גם עם טראומה או עם צריכת סמים המפרות תפקוד טסיות המקבלים.השתתפות ישירה בקרישת דם.בין רגע הפציעה לבין התפתחות של דימום יכול להיות מרווח קל של 1 עד 2 שעות ליום.

מאפיין אופייני של המופיליה הוא דימום ממושך בפציעות ובפעולות.פצעים סדוקים הם הרבה יותר מסוכנים מאשר קרעים ליניאריים.הדימום הוא לעתים קרובות לא להתרחש מיד לאחר הפציעה, ואחרי 1-5 h. המופיליה

כריתת השקדים הרבה יותר מסוכן מאשר ניתוח בטן.החילוצים

, במיוחד טוחנות, מלווים לעתים קרובות לא רק דימום רב-יום של חורי שיניים, אלא גם של המטומה נוצרה על מקום משכך כאבים חדירים לרקמות, אשר מוביל לאנמיה.אלה hematomas לגרום להרס הלסת.כאשר המופיליה, השיניים מוסרות על רקע הפעולה של תרופות אנטימופיליות תחת הרדמה כללית.עדיף להסיר שיניים מרובות בו זמנית.חלק סיבוכי

ב המופיליה נגרמים על ידי אובדן הדם, המטומות דחיסת הרס רקמות, המטומות זיהום.קבוצה גדולה של סיבוכים קשורה גם עם הפרעות החיסון.המסוכן ביותר של אותם הוא המראה של דם כמות גדולה של מעכבים חיסוניים( "חוסמים") קרישת פקטור VIII דם( או IX), הפיכת המופיליה בצורת מעכבות שנקראת בם טיפול ראשוני - טיפול עירוי( עירוי דם או מרכיביו)- כמעט לחלוטין מאבד את יעילותו.יתר על כן, הכנות antigemofilicheskih ההשבה קרובות גורמות לעלייה מהירה של כמות מעכב בדם, וכתוצאה מכך עירוי דם ומרכיביו, בתחילה הותרו השפעה כלשהי בקרוב הופכת להיות חסרת תועלת.המופיליה מעכבים תדר, על פי מחברים שונים, משתנה בין 1 ל -20%, לעתים קרובות בין 5 ל -15%.כאשר צורות מעכבות לקויות ניכרו בתפקוד טסיות, דימום תכוף יותר לתוך מפרקי שחרורו של דם בשתן, מחלת מפרקים גבוהה משמעותי.שיטה העיקרית

של טיפול ומניעה של דימום ודימום באף מקום וכל ממוצא ב המופיליה היא הממשל של מינונים מספקים של הכנות דם ורידים המכילות פקטור VIII.פקטור VIII משתנה וכמעט לא נשמר בדם משומר, פלזמה טבעית ויבשה.עבור טיפול תחליפי, רק עירויי דם ישירים מן התורם והכנת הדם עם גורם קרישה משומר VIII מתאימים.עירויי דם ישירים מתורם נקראים רק כאשר אין לרופא תרופות אנטימופיליות אחרות.פשלה הוא עירוי של דם מהאם, כפי שהוא המעבירות של המחלה, ורמת גורם השמיני בדם של הקטינה שלה בחדות.בשל התקופה הקצרה של חיי גורם השמיני בדם של הנמען( כ 6-8 שעות), עירוי דם, כמו עירוי פלזמה antihemophilic יש לחזור לפחות 3 פעמים ביום.כדי לעצור דימום מסיבי כיסוי אמין עבור התערבויות כירורגיות שונות, כגון עירויי דם ופלסמה אינם מתאימים.

נפח שווה של פלזמה anthemophilic הוא כ 3-4 פעמים יעיל יותר מאשר משומר טריים.המינון היומי של 30-50 מ"ל / ק"ג משקל גוף anthemofilnoy פלזמה מאפשר זמן כדי לשמור על רמה 10-15% של גורם VIII.הסכנה העיקרית של טיפול כזה הוא עומס יתר של נפח הדם, אשר יכול להוביל להתפתחות בצקת ריאות.שימוש פלזמת antihemophilic בצורה מרוכזת אינו משנה את המצב, כמו הריכוז הגבוה של חלבון שהוחדר גורם תנועה אינטנסיבית של נוזלים מהרקמות אל תוך זרם הדם, ובכך מגדיל את נפח דם באותו אופן כמו עירוי של דילול פלזמה נורמלי.פלזמה מרוכזת יבשה יש רק יתרון כי הגורם השמיני של קרישת הדם מרוכז יותר בו, ובנפח קטן זה מוצג במהירות רבה יותר לתוך זרם הדם.פלזמה anthemofilnuyu יבש לפני שתייה מדולל במים מזוקקים.טיפול פלזמה Antihemophilic הוא מספיק כדי לעצור דימום חריף ביותר לתוך המפרקים( למעט רציני ביותר), כמו גם עבור מניעה וטיפול של דימום מינורי.

תרכיזים של קרישת דם גורם VIII הם הכי אמין ויעיל בהמופיליה.הנגיש ביותר מהם הוא cryoprecipitate.זהו ריכוז חלבון המופק מן הפלסמה על ידי קירור( cryoprecipitation), אשר מכיל מספר מספיק של גורמים קרישה, אבל כמה חלבונים.תכולת החלבון הנמוכה מאפשרת הזרקה של התרופה לזרם הדם בכמויות גדולות מאוד והגברת הריכוז של גורם VIII ל -100% או יותר ללא חשש מעומס יתר של זרימת הדם ובצקת ריאות.Cryoprecipitate חייב להיות מאוחסן ב -20 מעלות צלזיוס, מה שהופך את זה קשה להעביר אותו.כאשר מפשיר, התרופה מאבדת במהירות את פעילותה.חסרונות אלה נטולי cryoprecipitate יבש ומרכזים מודרניים של קרישה דם גורם VIII.הם יכולים להיות מאוחסנים במקרר קונבנציונאלי.cryoprecipitate הקדמה מוגזמת אינה רצויה משום שהיא יוצרת ריכוז גבוה של גורמי קרישה בדם וכתוצאה מכך זרימת מופרעים באיברים קיים סיכון של קרישי דם ופיתוח של דסק"ש.

antigemofilicheskie כל בולוס i.v. מנוהל תרופות בלבד, ואולי באופן מרוכז יותר מהר ככל האפשר לאחר כניסה מחדש שלהם ללא ערבוב עם פתרונות אחרים עבור עירוי לוריד.אחת הסיבות העיקריות לכישלון הטיפול החלופי היא ניהול הטפטוף של מוצרי הדם, אשר אינו מוביל לעלייה ברמת הקרישה גורם VIII בפלסמה.לפני הדימום לדלפק התחנה לא ניתן להשתמש בכל מוצרי דם ומוצרי דם שאינו מכילים גורמי antigemofilicheskih, כמו זה מוביל שמיני גורם לדילול ולהפחית ריכוזה בדם.

בשנת חריפה דימום לתוך המפרקים צריך את הזמן( לא יותר מ 3-5 ימים), קיבוע( קיבוע) של איבר המושפע במצב פיזיולוגי, חימום משותף( קומפרסים) הפגוע, אבל לא הקירור.הסרה מוקדם של מפרק הדם זורם לא רק מייד מבטלת כאב, למנוע קרישה נוספת של דם במפרק, אלא גם מפחיתה את האיום של התפתחות והתקדמות מהירה של דלקת מפרקים ניוונית.כדי למנוע ולטפל שינויים דלקתיים משניים לאחר הסרת הדם לתוך חלל משותף, 40-60 מ"ג של hydrocortisone מנוהל.טיפול עירוי תומך, אשר מתקיים במהלך 3-6 הימים הראשונים, כדי למנוע דימום קדימה ומאפשר מוקדם להתחיל תרגילים פיסיים המקדמת החלמה מהירה יותר ושלמה של פונקציה של האיבר המושפע, מונע ניוון שרירים.תנועות במפרק המושפעות מפותחות בצורה הטובה ביותר.ב 5-7 ימים הראשונים לאחר הסרת התחבושת, תנועות פעילות מבוצעות הן במפרק מושפע והן במפרקים אחרים של איבר, בהדרגה להגדיל את תדירות ומשך של התרגילים.מ 6 עד 9 היום הם לעבור לתרגילי "תרגיל", באמצעות ergometers אופניים, שערים פדלים עבור הזרועות, דחף אלסטי.מ 11 ל -13 יום, תרגילי הטעינה פסיבית מבוצעים בזהירות כדי למנוע קשיחות שיורית ומגבלות של גמישות מקסימלית או הרחבה.במקביל, ביום 5 - 7, פיזיותרפיה נקבעת - הידרוקורטיזון אלקטרופורזה, גלוון אנודי.

עבור דימום ברקמות הרכות, הטיפול בתרופות אנטימופיליות הוא אינטנסיבי יותר מאשר עם דימום משותף.עם התפתחות של אנמיה, עירוי תוך ורידי של מסת כדורית הדם הם גם prescribed.אם יש סימנים של זיהום hematoma, אנטיביוטיקה של מגוון רחב של פעולה נקבעים מיד.כל זריקה תוך שרירית עם המופיליה היא התווית, כפי שהם יכולים לגרום hematomas נרחב pseudotumors.פניצילין ו אנלוגים semisynthetic שלה הם גם לא רצוי, שכן במינונים גדולים דימום הוא גדל.

טיפול מוקדם ואינטנסיבי בתרופות אנטימופיליות מקדם התפתחות הפוכה מהירה של המטומות.החבורות המדממות מוסרות, במידת האפשר, באופן ניתוחי עם הקפסולה.

דימום חיצוני של עור פגום, דימום מהאף ודימום מהפצע בחלל הפה מופסק הן על ידי טיפול עירוי והן על ידי השפעות מקומיות - טיפול באתר הדימום עם תרופות המקדמות קרישת דם.בנוסף, תרופות אלה ניתן לקחת פה.על הפצע לשים תחבושות לחץ או תפרים.באופן דומה, דימום מפסיק לאחר מיצוי השן.כאשר שיניים הלעיסה מוסרים, טיפול עירוי קצת יותר אינטנסיבי מבוצע, והסרה בו זמנית של מספר שיניים( 3-5 או יותר) מחייב את ההקדמה של תרופות anthemophilic ב 3 הימים הראשונים.

עם דימום באף, טמפונדה הדוקה יש להימנע, כמו לאחר הסרת טמפונים, דימום מתחדשת לעתים קרובות עם כוח עוד יותר.מעצר מהיר של דימום באף מסופק בדרך כלל על ידי תכשירים אנטי פלמוכימיים ואנטימופיליים והשקיה סימולטנית של רירית האף עם פתרונות המקדמים קרישת דם.

דימום רנאלי הוא סכנה חמורה, שבה עירוי תוך ורידי של פלזמה anthemophilic ו cryoprecipitate אינם יעילים.

דימום במערכת העיכול הוא נעצר על ידי מינונים גדולים של ריכוז גורמים קרישה.יש לזכור כי דימום קיבה הוא עורר לעתים קרובות על ידי הודאה בקשר עם כאב במפרקים, שיניים או כאב ראש של אספירין, brufen, indomethacin.בחולים עם המופיליה, אפילו צריכה אחת של אספירין עלולה לגרום לדימום בקיבה.

במניעה וטיפול של osteoarthritis כרונית ופציעות אחרות של מערכת השריר והשלד, יש צורך לספק דרכים שונות כדי להגן על המפרקים ולמנוע פציעות הגפיים.לשם כך, בבגדים תופרים מגפי גומי קצף סביב הברך, הקרסול ומפרקי המרפק, הימנעו מאלה שקשורים בקפיצה, נפילה וחבורה( כולל רכיבה על אופניים ואופנוע).חשיבות רבה ניתנת לטיפול המוקדם והיקר ביותר של דימום חריף במפרקים ובשרירים, אימון גופני טיפולי אינטנסיבי במשך כל השנה.לשם כך, ישנם קומפלקסים מיוחדים של תרגילי atraumatic במים, על מחצלות רך והתקני עומס - veloergometers, שערים יד.יש להתחיל את הלימודים בגיל הרך או בחטיבת הביניים, כלומר, לפני שנפגעות קשות במערכת השרירים והשלד.הטיפול המשולב מתבצע באמצעות פיזיותרפיה( זרמים בתדירות גבוהה, אלקטרופורזה של גלוקוקורטיקוסטרואידים) ושיטות טיפול בלנאולוגיות, בעיקר טיפול בבוץ, סרטנים ואמבטיות ראדון.עם דימום חוזרות ונשנות חוזרות ונשנות, אותם מפרקים עוברים צילומי רנטגן וטיפול כירורגי.

החשיבות של מניעת דימום היא למזער את הסיכון של פציעות וקיצוצים מילדות מוקדמת.של שימוש יומיומי, צעצועים שבורים בקלות( כולל מתכת ופלסטיק), כמו גם פריטים יציבים וכבדים אינם נכללים.ריהוט צריך להיות מעוגל הקצוות, את הקצוות חשופים עטוף כותנה או קצף גומי, הרצפה מכוסה בשטיח ערימה.עדיף לתקשר ולשחק את החולים עם הבנות, ולא עם הבנים.עבור המטופל, הבחירה הנכונה במקצוע ובמקום העבודה חשובה.

מניעת דלקת המופיליה טרם פותחה.קביעת המין של הילד באמצעות תאי בדיקות גנטיים נגזרים מי שפיר, מאפשר זמן להפסיק את הריונה, אך לא מציין אם הפרי של נשאית של המופיליה.הריון נשמר אם העובר זכר, שכן כל בני החולה נולדים בריאים.להפריע להריון במקרה של נקבה נקבה, שכן כל הבנות של חולים עם המופיליה הם נשאים של המחלה.

נשים בעלות מוליכים דמייניים, שיש להן סיכוי של 50% ללדת ילד חולה( אם הן עוברים גברים) או שהן משדרות של המופיליה( אם העובר הנשי), הלידה של בנות בלבד מסכנת את הופעת ההמופיליה במשפחה מהדור הראשון ועד השני,תוך הגדלת המספר הכולל של משדרי המחלה.