זאבת מערכתית erythematosus - גורם, סימפטומים וטיפול.MF.
זאבת זאבתית( SLE) היא מחלה שבה תגובות דלקתיות באיברים וברקמות שונים מתפתחות בשל תקלה במערכת החיסונית.
המחלה מתרחשת עם תקופות של החמרה ו רמיסיה, התרחשות אשר קשה לנבא.בסופו של דבר, זאבת מערכתית erythematosus מוביל להיווצרות של מחסור של איבר אחד או אחר, או כמה איברים.
נשים סובלות מזאבת זאבת מערכתית 10 פעמים יותר מאשר גברים.המחלה שכיחה ביותר בגיל 15-25 שנים.לרוב, המחלה מתבטאת במהלך ההתבגרות, במהלך ההריון ובתקופה שלאחר הלידה.
גורם זאבת מערכתית erythematosus
הגורם זאבת מערכתית erythematosus אינו ידוע.ההשפעה העקיפה של מספר גורמים של הסביבה החיצונית והפנימית, כגון תורשה, זיהום ויראלי וחיידקי, שינויים הורמונליים, גורמים סביבתיים, נדונה.
• נטייה גנטית ממלאת תפקיד בהתפתחות המחלה.הוכח כי אם אחד התאומים מאובחנים עם זאבת, הסיכון כי השני יכול לחלות עולה על ידי 2 פעמים.מתנגדי תיאוריה זו מלמדים כי הגן האחראי על התפתחות המחלה טרם נמצא.בנוסף, אצל ילדים, שאחד מהוריהם כולל זאבת אדמנתית מערכתית, רק 5% מפתחים את המחלה.
• איתור תכופים של וירוס אפשטיין-בר בחולים עם זאבת מערכתית אריתמטוסית לטובת התיאוריה הנגיפית והחיידקית.בנוסף, הוכח כי ה- DNA של כמה חיידקים יכול לעורר את הסינתזה של נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים.
• נשים עם SLE בדם לעיתים קרובות יש עלייה בהורמונים כגון אסטרוגן ופרולקטין.לעתים קרובות, המחלה באה לידי ביטוי במהלך ההריון או לאחר הלידה.כל זה מדבר לטובת התיאוריה ההורמונלית של התפתחות המחלה.
• ידוע כי קרניים אולטרה סגולות במספר אנשים בעלי נטייה יכולה לגרום לייצור של נוגדנים עצמיים על ידי תאי העור, דבר שעלול להוביל להתפתחות או להחמרה של מחלה קיימת.
למרבה הצער, אף אחת מהתיאוריות אינה מסבירה בצורה מהימנה את הגורם למחלה.לכן, כרגע זאבת מערכתית erythematosus נחשב מחלת polyethiologic.
תסמינים של זאבת מערכתית
בהשפעת אחד או יותר מהגורמים לעיל, בתנאים של תקלה במערכת החיסונית, ה- DNA של תאים שונים הוא "חשוף".תאים אלה נתפשים על ידי הגוף כמו זרים( אנטיגנים), וכדי להגן עליהם מפני ייצור של חלבונים נוגדן מיוחד, ספציפי לתאים אלה.כאשר נוגדנים ואנטיגנים פועלים, מתחמי החיסון נוצרים, אשר קבועים באיברים שונים.קומפלקסים אלה להוביל להתפתחות של דלקת החיסון נזק לתאים.תאים של רקמת חיבור מושפעים במיוחד.לאור התפשטות רחבה של רקמת חיבור בגוף, עם זאבת מערכתית erythematosus, כמעט כל האיברים והרקמות של הגוף מעורבים בתהליך הפתולוגי.מתחמי החיסון, תיקון על דופן כלי הדם, יכול לעורר פקקת.נוגדנים במחזור בשל ההשפעות הרעילות שלהם להוביל להתפתחות של אנמיה ו thrombocytopopenia.
זאבת מערכתית מתייחסת למחלות כרוניות המתרחשות עם תקופות של החמרה ושל הפוגה.בהתאם לביטויים הראשונים, נבדקים הווריאנטים הבאים של מהלך המחלה:
קורס חריף של - המתבטא בחום, חולשה, עייפות, כאבי פרקים.לעתים קרובות חולים מציינים את תאריך תחילת המחלה.בתוך 1-2 חודשים נוצרת תמונה קלינית מפורטת על התבוסה של איברים חיוניים.עם התקדמות מהירה קורס לאחר 1-2 שנים, חולים בדרך כלל למות.
זרימת SCR ללא - הסימפטומים הראשונים של המחלה אינם בולטים כל כך.מן הביטוי לתבוסה של איברים לוקח בממוצע 1-1.5 שנים.
קורס כרוני במשך שנים רבות התרחש סימפטום אחד או יותר.בקורס כרוני, תקופות של החמרה הן נדירות, מבלי להפריע לעבודה של איברים חיוניים.לעתים קרובות, מינונים מינימליים של תרופות נדרשים לטיפול במחלה.
ככלל, התופעות הראשוניות של המחלה הן לא ספציפיות, כאשר לוקחים תרופות אנטי דלקתיות או באופן ספונטני הם עוזבים ללא עקבות.לעתים קרובות הסימן הראשון למחלה הוא המראה על פני האודם בצורת כנפי פרפר, שגם הוא נעלם בסופו של דבר.תקופת ההפוגה, בהתאם לסוג הזרימה, יכולה להיות ארוכה למדי.לאחר מכן, בהשפעת גורם נוטה כלשהו( חשיפה ממושכת לשמש, הריון) יש החמרה של המחלה, אשר גם בעקבות שלב של הפוגה.עם הזמן, הסימפטומים של נזק איברים מתווספים ביטויים לא ספציפיים.לקבלת תמונה קלינית מפורטת, האיברים הבאים פגומים.
1. עור, מסמרים ושיער .זיהום בעור הוא אחד הסימפטומים הנפוצים ביותר של המחלה.לעתים קרובות הסימפטומים מופיעים או מתגברים לאחר חשיפה ממושכת לשמש, כפור, עם הלם פסיכו-אמוציונלי.סימן אופייני ל- SLE הוא המראה באזור הלחי והאף של אדמומי העור בצורת כנפי פרפר.סוג פרפר
אריתמה
ככלל, על עור חשוף( פנים, בגפיים עליונים, באזור של "מחשוף"), יש צורות שונות וגדלים של אדמומיות נוטות Biett אריתמה צנטריפוגלי הצמיחה ההיקפית.זאבת דיסקואידית מאופיינת על ידי הופעת אדמומיות על העור, אשר לאחר מכן על ידי נפיחות דלקתית, אז העור באזור זה אטום, ואת הסעיפים הסופיים נוצרים אטרופיה עם הצטלקות.כיסי
discoid זאבת אדמנתית
של זאבת discoid יכולים להתרחש באזורים שונים, במקרה הזה אנחנו מדברים על התהליך של הפצה.ביטוי נוסף חיה של נגעים בעור הוא אדמומיות-נימים ונפיחות ודימום melkotochechnye רבה על כריות אצבעות, הכפות, הסוליות.התבוסה של השיער זאבת מערכתית erythematosus באה לידי ביטוי על ידי baldness.השינויים במבנה הציפורניים, עד ניוון של peri- בעל פה, להתרחש בתקופה של החמרה של המחלה.
2. קרום רירי של .בדרך כלל משפיע על הקרום הרירי של הפה והאף.תהליך פתולוגי המאופיינת על ידי הופעת אדמומיות, היווצרות של ארוזיות הרירית( enanthema) וכיבים אוראלי קטין( פצעים מוגלתיים).
אפה כאשר בקיעים, ארוזיות וכיבים של הגבול ששר מאובחנים cheilitis זאבת.
מערכת השלד והשרירים .התבוסה של המפרקים מתרחשת ב -90% מהחולים עם SLE.
דלקת מפרקים של המפרק של האצבע השנייה SLE
התהליך הפתולוגי כרוך במפרקים קטנים, בדרך כלל את האצבעות של היד.התבוסה סימטרית, המטופלים מודאגים מכאב ונוקשות.דפורמציה של המפרקים הוא נדיר.אספטי( ללא מרכיב דלקתי) נמק של עצמות נפוצים.ראש עצם הירך ומפרק הברך מושפעים.בקליניקה הסימפטומים של חוסר תפקוד תפקודי של הגפיים התחתונות שולטים.כאשר הם מעורבים בתהליך הפתולוגי של המנגנון הליגמנטלי, מתפתחים חוזים לא יציבים, במקרים חריפים ונקעים תת-קרקעיים.
מערכת הנשימה .הדלקת הנפוצה ביותר של הריאות.Pleurisy( הצטברות של נוזל בחלל pleural), ככלל, דו צדדי, מלווה כאב בחזה וקוצר נשימה.דלקת ריאות זאבת חריפה ודימומים ריאתיים מתייחסים לתנאי סכנת חיים ומובילים להתפתחות תסמונת מצוקה נשימתית ללא טיפול.
5. מערכת לב וכלי דם .הנפוצה ביותר היא ליבמן-סאקס אנדוקרדיטיס עם מעורבות שסתום מיטרלי תכופים.במקרה זה, כתוצאה של דלקת, את הסדק של שסתומים דשד ואת היווצרות של מחלת לב על ידי סוג של היצרות להתרחש.עם סדינים קרום הלב של קרום הלבנה להתעבות, וביניהם עשויים להופיע נוזל.מיוקרדיטיס מתבטאת בכאב באזור החזה, עלייה בלב.עם SLE, כלי דם קטנים ובינוניים מושפעים לעיתים קרובות, כולל עורקים כליליים ועורקים מוחיים.לכן, שבץ, מחלת לב איסכמית היא הגורם העיקרי למוות בחולים עם SLE.
6. כליות .בחולים עם SLE בפעילות גבוהה של תהליך, זאבת נברטיס נוצר.
7. מערכת העצבים .בהתאם לאזור הפגוע, זה מתגלה בקרב חולי SLE עם ספקטרום רחב של תסמינים נוירולוגיים, החל מכאבי ראש מסוג מיגרנה וכלה בהתקפות איסכמי חולף ושבץ.בתקופות של פעילות גבוהה של התהליך עשוי להתרחש התקפים, כוריאה, אטקסיה מוחין.נוירופתיה היקפית מתרחשת 20% מהמקרים.הביטוי הדרמטי ביותר של אותו נחשב בעצב הראייה עם אובדן ראייה.
אבחון אבחון
זאבת אדמנתית מערכתית של SLE נחשבת הוקמה בנוכחות 4 או יותר של 11 קריטריונים( האמריקאית לראומטולוגיה האגודה, 1982.).סוג פרפר
אריתמה | אריתמה קבוע( שטוח או מוגבה) על הלחיים, עם נטייה להתפשט קפלי nasolabial. |
Discoid פריחת | מתנשא נגעי erythematous עם קשקשים הולמים בחוזקה מעל ניוון זמן של העור וצלקות. |
רגישות לאור התרחשות | או החמרה של פריחה לאחר חשיפה לשמש.כיבים |
של רירית הפה ו / או | לוע האף בדרך כלל, ללא כאבים. |
מפרקים | הופעת נפיחות וכאב לפחות שני המפרקים ללא עיוותים.אדר או פריקרדיטיס |
Serozem | . |
נזק כלייתי הוא אחד הביטויים הבאים: עלייה תקופתית בחלבון שתן 0.5 גרם / יום או קביעת גלילים בשתן. | |
CNS | אחד הביטויים הבאים: התקפים או פסיכוזה אינו קשור לסיבות אחרות.הפרעות המטולוגיות |
אחד הביטויים הבאים: אנמיה המוליטית, lymphopenia, תרומבוציטופניה, או שאינו קשור לסיבות אחרות. | |
החיסון הפרעות | זיהוי LE-תאי, או נוגדנים ל dsDNA בסרום, או נוגדנים ל-אנטיגן סמית, או חיוביות שגויות וסרמן התגובה, ולמשך 6 חודשים ללא זיהוי של pallidum Treponema.נוגדני antinuclear כייל מוגבר |
של נוגדן antinuclear אינו משויך מסיבות אחרות.בדיקות חיסוניות |
לשחק תפקיד חשוב באבחנה של לופוס.היעדר גורם בסרום antinuclear עושה את האבחנה של לופוס נחקר.בהתבסס על נתוני מעבדה נקבעת לפי מידת פעילות המחלה.
עם רמת הפעילות הגוברת מגבירה את הסיכון של איברים ומערכות חדשות, כמו גם החמרה של מחלה קיימת.סיווג
של רמות פעילות SLE.טיפול
של טיפול
זאבת אדמנתית מערכתית צריך להיות מתאים כמו למטופל מסוים.אשפוז נדרש במקרים הבאים:
• עם חום מתמשך ללא סיבה נראית לעין;
• במקרה של תנאים מסכני חיים: אי ספיקת כליות מתקדמת במהירות, דלקת ריאות חריפה או דימום ריאתי.
• הופעת סיבוכים נוירולוגיים.
• תוך צמצום מספר הטסיות מאוד, תאים או לימפוציטים בדם דם אדומים.
• כאשר החמרה של SLE לא ניתן לטפל ללא אשפוז.
לטיפול זאבת אדמנתית מערכתית ב החמרה בשימוש בסמים הורמונלית נרחב( פרדניזולון) ו cytostatics( cyclophosphamide) בתבנית ספציפית.תרופות לא סטרואידיות( diclofenac) שהוקצו כאשר גופי נגע מערכת שלד וכן עם הגדלת טמפרטורה.
לטיפול הולם של המחלה של איבר צריך ייעוץ מומחה בתחום זה.הפרוגנוזה
לכל חיים בחולי SLE עם טיפול בזמן והנכון הוא חיובי.חמש שנים הישרדות קצב בחולים כאלה הוא כ 90%.אבל, בכל זאת, שיעור התמותה של חולים עם SLE גדול פי שלושה ויותר באוכלוסייה הכללית.גורמי פרוגנוזה גרועים נחשבים התפרצות המוקדמת של המחלה, מין זכר, ההתפתחות של דלקת כליות זאבת, פעילות גבוהה של התהליך, הצטרפותן של זיהום.
דוקטור המטפל Sirotkina EV