תסמונת ו Icenko-Cushing של המחלה( hypercorticism) - גורם, סימפטומים וטיפול.MF.
קושינג - מצב שנגרם על ידי חשיפה ממושכת הורמונים בסטרואידים אורגניזם ברמה גבוהה, שהחשוב בהם הוא קורטיזול.
קורטיזול מיוצר קליפת יותרת הכליה.ממריץ סרן של קורטיזול הוא adrenokortikotropnyygormon( ACTH).ACTH מיוצר בבלוטת יותרת המוח - בלוטת האנדוקרינית הממוקמת בבסיס המוח.ACTH ממריץ התפתחות של שחרור הורמון קורטיקוטרופין המיוצר בהיפותלמוס - אזור במוח השולט במערכת האנדוקרינית של הגוף.
קורטיזול מבצעת משימות חיוניות בגוף.זה עוזר לשמור על לחץ דם במערכת הלב וכלי הדם, מפחית את התגובה הדלקתית של המערכת החיסונית, מאזן את שפעת האינסולין, הגדלת רמות הגלוקוז בדם, מסדיר את חילוף החומרים של חלבונים, פחמימות ושומנים.אחת המשימות החשובות ביותר של קורטיזול הוא לעזור לגוף להגיב ללחץ.מסיבה זו, נשים 3 החודשים האחרונים של ההריון, וכן ספורטאים מקצועיים, נוטים להיות בעלי רמות גבוהות של קורטיזול.אנשים הסובלים מדיכאון, אלכוהוליזם, תת תזונה והפרעות פאניקה גם מעלים את רמות הקורטיזול.
בדרך כלל, כאשר הסכום של קורטיזול בדם הוא נאות, בלוטת יותרת המוח מייצרת פחות ACTH.ובאותו הורדת עליות תוכן קורטיזול בדם ACTH כדי ביתר שאת לעורר את הייצור של גלוקוקורטיקואידים הכליה.הדבר מבטיח כי כמות הקורטיזול מיוצר על ידי בלוטת יותרת הכליה, זה מספיק כדי לענות על הצרכים היומיומיים של הגוף.הסיבות של תוכן קורטיזול עודף קושינג
במקרים הבאים:
1. שימוש ארוך טווח של גלוקוקורטיקואידים כגון פרדניזון, dexamethasone, לטיפול אסטמה, דלקת פרקים שגרונית, זאבת אדמנתית מערכתית, ומחלות דלקתיות אחרות, או על דיכוי חיסוני לאחר השתלת איברים -אקסוגניים ( הנגרמים על ידי חיצוני השפעה) giperkortizizm.
2. אדנומה של בלוטת יותרת המוח( גידולים שפירים) - הגורם העיקרי לתסמונת קושינג.Hypercortisolism הנגרמת על ידי אדנומה בבלוטת יותרת המוח, הרופאים המקומיים מכנים של מחלת קושינג, בכל שאר המקרים של קושינג - בעצם תסמונת קושינג.משחרר יותרת המוח אדנומה כמויות גדולות יותר של ACTH ו- ACTH, בתורו, מגרה את הייצור של קורטיזול עודף.צורה זו של התסמונת משפיעה נשים חמש פעמים בתדירות גבוהה יותר מאשר גברים.
3. תסמונת של ייצור ACTH אקטופי - מצב בו שפירים או ממאירים( סרטניים) הגידול מחוץ לבלוטת יותרת המוח לייצר ACTH.גידולי ריאה לגרום מעל 50% מהמקרים הללו.הצורות הנפוצות ביותר של גידולים המייצרים ACTH הן ריאות ovsyanokletochny ikartsinoidnye או גידול סרטן ריאות מסוג תאים קטנים.גברים מושפעים 3 פעמים בתדירות גבוהה יותר מאשר נשים.סוגים נפוצים אחרים פחות של גידולים שיכולים לייצר ACTH הם thymoma( גידול התימוס), גידול בלבלב, וסרטן בלוטת התריס.
4. גידולים של בלוטת יותרת הכליה.לפעמים תסמונת קושינג נגרמת על ידי פתולוגיה, לרוב גידול של בלוטת יותרת הכליה, אשר מפרישים כמויות עודפות של קורטיזול.ברוב המקרים, גידולים שפירים הכליה( אדנומה).קרצינומה ו- Adreno Cortico, או סרטן של בלוטת יותרת הכליה, הוא הגורם השכיח לפחות של תסמונת קושינג.קרצינומה ו- Adreno Cortico בדרך כלל לגרום לעלייה ברמות ההורמון גבוהה מאוד לבין ההתפתחות המהירה של סימפטומים.סיבה מאוד נדיר של תסמונת קושינג הכליה היא היפרפלזיה יותרת הכליה, כלומרעלייה חריגה במספר התאים בקליפה.בכל הצורות של תסמונת של רמת ACTH הדם של הכליה קושינג היא הורידה.
5. טופס משפחתי של תסמונת קושינג.רוב המקרים של תסמונת קושינג הם אינם עוברים בירושה.עם זאת, לעתים רחוקות מאוד הגורם לתסמונת זו היא מחלה תורשתית - תסמונת של גידולים אנדוקריניים משולבים, כלומרנטייה לפתח גידולים של בלוטות אנדוקריניות אחד או כמה.במחלה זו, יחד עם גידול הכליה עשוי להיות גידולים נוכחיים של בלוטת יותרת התריס, לבלב, והורמונים המתאים לייצור יותרת מוח.תסמיני
תסמונת קושינג של
רוב המטופלים עם hypercortisolism סובלים מהשמנת יתר.עלייה במשקל - אחד הסימנים המוקדמים של המחלה.בתצהיר שומן הוא בעיקר פלג גוף עליון, פנים, צוואר.והגפיים, להיפך, להיות רזים.
תסמונת Itenko-Cushing
בילדות ובגיל ההתבגרות, ככלל, יחד עם השמנה, קצב הצמיחה מואט.
שינויים בעור הם אופייניים מאוד עבור היפרפורטיזם.העור הופך רזה, חבורות, חבורות, אשר עוברים זמן רב מאוד, הם ציינו.ייתכנו רגליים סגולות ורודות, סגולות, על הבטן, הירכיים, הישבן, הזרועות והחזה.
Strias עם תסמונת Isenko-Cushing
לפעמים מטופלים מתלוננים על כאבי גב, צלעות, ידיים ורגליים בעת הליכה.הסיבה לכך היא תסמונת Cushing לעתים קרובות מוביל אוסטאופורוזיס.אוסטאופורוזיס פירושו ירידה בצפיפות העצם, הפרה של המבנה שלהם, שבירות מוגברת כוח מופחת, אשר יכול להוביל לשברים, אפילו עם הטראומה הקלה.
תסמונת Itenko-Cushing מלווה בעייפות, חולשת שרירים, עצבנות, חרדה, שינויים נדירים בנפש.
אחד הסימפטומים המוקדמים של התסמונת הוא לחץ דם מוגבר. מכיוון שגלוקוקורטיקואידים מעכבים את השפעת האינסולין, לעיתים קרובות עם יתר לחץ דם, רמת הסוכר בדם עולה, ותסמינים של סוכרת מופיעים( צמא, תכופים, השתנה פזרנית, וכו ').
לנשים יש בדרך כלל צמיחת שיער מופרזת על הפנים, הצוואר, החזה, בטן העור והירכיים.הווסת יכולה להיות בלתי סדירה או להפסיק.גברים מדווחים על ירידה בליבידו.
במקרה של כל הסימפטומים שלהם hypercortisy, ובמיוחד שילובים שלהם, יש צורך לפנות לעזרה רפואית בהקדם האפשרי.
אבחון של תסמונת Itenko-Cushing
המשימה של השלב הראשון של האבחון היא לקבוע אם יש עלייה ברמת הקורטיזול.כדי לעשות זאת, השתמש במבחן מיוחד - קביעת קורטיזול בשתן יומי.
בשתן של המטופל שנאסף על פני תקופה של 24 שעות, רמת הקורטיזול נקבעת.רמות גבוהות מ 50-100 מיקרוגרם ליום למבוגרים מאשרות את תסמונת Cushing.הגבול העליון של הערכים הנורמליים משתנה במעבדות שונות, בהתאם למתודולוגיה המדידה המשמשת.
לאחר עלייה ברמת הקורטיזול מזוהה, יש צורך לזהות את המיקום המדויק של התהליך שמוביל ייצור עודף של קורטיזול.
מדגם עם dexamethasone מסייע להבחין בין חולים עם ייצור ACTH עודף בשל אדנומה יותרת המוח מחולים עם גידול ACTH חוץ-רחמי.החולה לוקח dxamethasone( glucocorticoid סינתטי) בתוך כל 6 שעות במשך 4 ימים.ב 2 הימים הראשונים, מינונים נמוכים של dexamethasone ניתנים, ב 2 הימים האחרונים, מנות גבוהות יותר ניתנות.איסוף שתן מתבצע יום לפני dexamethasone מנוהל ולאחר מכן כל יום של הבדיקה.עם אדנומה יותרת המוח, רמת הקורטיזול בשתן יורדת, ועם גידול חוץ רחמי מחוץ ל יותרת המוח, רמת הקורטיזול אינה משתנה.עבור הבדיקה, יש צורך להפסיק לקחת תרופות כגון phenytoin ו phenobarbital במשך שבוע אחד.
דיכאון, התעללות באלכוהול, רמות גבוהות של אסטרוגן, מחלה חריפה ומתח עלולים להוביל לתוצאות שגויות.לכן, הכנה למבחן צריך להיות יסודי.
מבחן גירוי עם Corticotropin משחרר הורמון .בדיקה זו מסייעת להבחין בין חולים עם אדנומה יותרת המוח לבין מטופלים עם תסמונת של ectopic הייצור של ACTH ואת הגידול curisol-secreting של בלוטת יותרת הכליה.המטופל מוזרק הורמון משחרר קורטיקוטרופין, אשר גורם יותרת המוח לייצר ACTH.כאשר רמת אדנומה יותרת המוח של ACTH ו קורטיזול בדם עולה.תגובה כזו נצפתה לעיתים רחוקות מאוד בחולים עם תסמונת של ייצור ACTH חוץ רחמי וכמעט אף פעם לא בחולים עם גידול בקורטיקול המפרש את בלוטת יותרת הכליה.
השלב הבא של אבחון הוא הדמיה ישירה של בלוטות אנדוקריניות .הנפוצים ביותר הם מחקרים אולטרסאונד של בלוטות יותרת הכליה, טומוגרפיה ממוחשבת או הדמיה תהודה מגנטית של בלוטת יותרת המוח, בלוטות יותרת הכליה.כדי להקים את מוקדי ectopic של ייצור ACTH, אולטראסאונד, מחשב או הדמיה תהודה מגנטית של האיבר המקביל( בדרך כלל בית החזה, בלוטת התריס, הלבלב) משמש.
טיפול תסמונת קושינג טיפול
תלוי קורטיזול הספציפי הגורם העודף ועלול מהווה שיטות כירורגיות, קרינה או טיפול תרופתי.
אם הגורם לתסמונת הוא שימוש לטווח ארוך של הורמונים בסטרואידים לטיפול במחלה אחרת, אתה צריך הפחתה הדרגתית במינון כדי במינון המינימלי מספיק כדי לשלוט במחלה.
לקבלת טיפול אדנומה בבלוטת יותרת המוח הנפוץ הסרה כירורגית של הגידול, המכונה כריתת ערמונית transsphenoidal .באמצעות מיקרוסקופ מיוחד ומכשירים אנדוסקופית קנס מאוד, המנתח מתקרב בלוטת יותרת המוח דרך נחיר או פתח שנעשה מתחת לשפה העליונה, ולהסיר את אדנומה.ההצלחה של הניתוח תלויה במיומנות של המנתח, היא יותר מ -80 אחוזים כאשר מבוצע על ידי מנתח עם ניסיון רב.לאחר הפעלת ייצור יותרת המוח ACTH פוחתת באופן דרמטי חולים לקבל טיפול החלפה עם גלוקוקורטיקואידים( כגון הידרוקורטיזון או פרדניזולון) בדרך כלל נדרשים במהלך השנה, אז המוצרים של ACTH ואת בסטרואידים כנו.
לחולים שיש להם התוויות נגד הניתוח, ניתן לבצע הקרנה .שיטה זו לוקחת 6 שבועות, האפקטיביות היא 40-50%.החסרון של שיטה זו הוא העיכוב בשיפור, ההשפעה עשויה לבוא בעוד כמה חודשים או אפילו שנים לאחר ההקרנה.עם זאת, השילוב של רדיותרפיה וטיפול תרופתי mitotan( Lizodren) יכול לעזור להאיץ את ההתאוששות.מיטוטן מדכאת את ייצור הקורטיזול.הטיפול במיטוטן לבדו יכול להצליח ב 30-40% מהמקרים.
ישנן תרופות אחרות בשימוש hypercorticoidism בנפרד או במשולב: aminoglutethimide, metyrapone, ו ketoconazole.לכל אחד מהם יש תופעות לוואי משלו, אשר הרופאים לוקחים בחשבון כאשר מרשם טיפול עבור כל חולה בנפרד.
בתסמונת של ייצור AKTG ectopic, הסרה כירורגית של הגידול ACTH-secreting עדיף ביותר.במקרים בהם הגידול מזוהה בשלב בלתי ניתן לביצוע, adrenalectomy משמש - הסרת adrenal.פעולה זו מקלה במקצת על הסימפטומים בקטגוריה זו של חולים.לפעמים זה משמש טיפול תרופתי( Metirapone, Aminoglutethimide, Mitotan, Ketoconazole).
עם גידולים של הכליה, השיטה הכירורגית היא הבסיס לטיפול בגידולי הכליה שפירים וממאירים.
דוקטור אנדוקרינולוג Fayzulina N.M.