אפלזיה מולדת של הרחם והנרתיק

מולדים aplasia של הרחם והנרתיק( תסמונת Rokitanskogo- Klostnera) - מחלה נדירה אשר מתפתחת אצל נשים עם סט נורמלי של כרומוזומים( קריוטיפ 46, את ה XX) היא עדיין בשלב מוקדם של התפתחות העובר.אנשים עם מחלה זו יש סוג גוף נקבה נורמלי.מאפיין אופייני של התסמונת הוא היעדר הווסת עם ההתפתחות בזמן ובנורמלי של מאפיינים מיניים נשי משני ואברי המין החיצוניים.עם זאת, הנרתיק עשוי להיות נעדר לחלוטין או להיות עיוור שק.שינויים עשויים לנוע בין עדר מוחלט של הרחם אצל אברי המין הפנימיים וחצוצרות לנוכחות של קרן רחם אחד או שני צינורות דקים מפותחים.יש השחלות מבנה נורמלי למדי כראוי לבצע את תפקידם, כפי שמעידים התפתחות נכונה ובמועד של מאפיינים מיניים משתיים נשיים, חזה אופייני שינויי אישה בריאים טמפרטורה בפי הטבעת, מה קורה כאשר אתה משנה את שלבי מחזור החודשיים.

במחקר של סרום, לא נמצא חוסר איזון הורמונלי באישה.בדיקה גינקולוגית מאפשרת לקבוע את היעדר הנרתיק והרחם.לפעמים המחלה מאובחנת לראשונה בטיפול חירום של נשים עקב קרעים קשים של פריניום, שלפוחית ​​השתן או פי הטבעת כאשר מנסים לקיים יחסי מין.

Aplasia של הרחם ואת הנרתיק יש להבחין בין תסמונת הפמיניזציה האשכים( מוריס).בשני המקרים, אנשים יש פנוטיפ נקבה מעוצב היטב להתייעץ עם רופא מתלונן על לא וסת.כאשר נבדקים, הם חושפים את היעדר הרחם והנרתיק.עם זאת, בצורה המלאה של תסמונת פמיניזציה אשכים אצל בני אדם אין שיער גוף באזור איברי המין, ואם יש טופס שלם של המבנה הנורמלי של איברי המין החיצוניים הנשיים.איתור של סט כרומוזום של הזכר( 46, XY) וזיהוי בערוצים מפשעתי האשכים שק בקע או חלל הבטן מתחת שיטות בדיקה מיוחדת בוודאות לאשר תסמונת פמיניזציה האשכים.טיפול

aplasia רחם והנרתיק יישמו שיטה של ​​ניתוח קוסמטי כדי לגבש נרתיק מלאכותי.התסמונת אשרמן( היווצרות הידבקויות ברחם לאחר שסבל דלקת, פעולות תוך רחמי והועברו endometritis מוגלתי), כמו גם את תסמונת Rokitansky-אוטו Küstner לא זוהה שום הפרעות הורמונליות, מה שמעיד על פגיעה בתפקוד השחלות או נזק של רגולציה מרכזית של מנגנוני הווסתמחזור.מחלה זו היא דוגמה טיפוסית לפתולוגיה גינקולוגית, המביאה להיעדר הווסת ברמה הנורמלית של הורמוני המין הנשיים בסרום הדם.הטיפול בתסמונת אשרמן מבוצע באופן ניתוחי וכולל ניתוחים של ההדבקה הנוצרת.