מחלת חלבונים

מכתשיים proteinosis - מחלה תורשתית נדירה לשדר אותה תכונה אוטוזומלית רצסיבית.מתאפיין הצטברות של alveoli של חומרים חלבון-שומנים ספיקה נשימתית מתקדמת.המחלה מופיעה בעיקר אצל גברים צעירים בגילאי 30-40 שנים.אצל ילדים, המחלה היא מאוד נדירה.

גורם ומנגנונים של מחלה זו אינם מובנים היטב.

במשך תקופה ארוכה המחלה עלולה להיות תאונה תסמינית לגילוי במהלך בדיקת רנטגן מניעה.התסמין הראשון והעיקרי של מחלה הוא קוצר נשימה פרוגרסיבי, שיעול קרוב עוסק במילוי כמויות קטנות של ליחה, טמפרטורת גוף אינו עולה על 38 מעלות צלזיוס, זעה מסומנת, כאבים בחזה, hemoptysis.כמו התקדמות המחלה מגדילה את המידה אי ספיקה נשימתית, מופיע צבע כחלחל של העור, שינויים שנוצרו הפלנגות סוף.אנשים אלה סובלים לעתים קרובות, נגיפים חוזרים חיידקים, זיהומים פטרייתיים.הנוכחות של תהליך דלקתי כרוני מוביל הסמפונות ללחץ מוגבר בעורק הריאה ויצירת לב ריאה.אבחנת

של proteinosis המכתשית ריאתי די קשה בגלל הסימפטומים הקליניים הספציפיים, אבחנה נכונה כך קרובות לוקחת כמה שנים.לא היו שינויים טיפוסיים בדם, פרמטרי ביוכימיים בדם, מצב חיסוני.ביטויים קליניים של מבוגרים וילדים proteinosis המכתשית שונים.אם חולים מבוגרים ברובם יש סימפטומים של המקום בדרכי הנשימה בילדים הביטויים הראשוניים של המחלה עלולים להיות כאבי בטן, בחילות, הקאות.רנטגן

בחינת חזה מגלה לו גם את הזכות ואת אפלת melkotochechnye הריאה השמאלית, אשר נוטה להתמזג.לפיכך לתועלתו משפיע על החלקים האמצעיים ותחתונים של הריאות.קשר ברור בין הגילויים של המחלה ואת הנתונים המתקבלים על ידי לימוד רנטגן של הריאות, לא.שיטת

היעילה של טיפול תרפויטי של מחלה היא שטיפה ברונכואלוואולרית.הסרה מכאנית של קומפלקס חלבון-שומני ריאות המפחית קוצר נשימת תפקוד ריאות דינמיקה חיובית.ההשפעה החיובית שנצפתה בעת שימוש טריפסין chymotrypsin בצורה אירוסולים, כמו גם המינוי של אנזימים בפנים.Layering זיהומים bronchopulmonary מציגה אנטיביוטי.