גלאוקומה מולדת

גלאוקומה מולדת הוא אחד הסוגים החמורים ביותר של פתולוגיה בעין אצל תינוקות, המוביל מוקדם לעיוורון.המחלה נדירה יחסית, התדירות שלה היא מקרה אחד ל -10,000 תינוקות.עם זאת, גלאוקומה מולדת הוא הגורם לאיבוד ראייה ב -2.5% מהילדים, כלומר, כמעט כל ילד עשיר מסונוור מגלאוקומה מולדת.ב -15% מהחולים, המחלה היא תורשתית( משפחתית) או עקב הפרעות שונות במהלך תקופת התפתחות העובר.על פי רוב, המחלה משפיעה על הבנים.היחס בין בנים ובנות עם גלאוקומה מולדת ראשונית הוא כ -3: 2. באופן כללי, גלאוקומה מולדת מתייחסת לפתולוגיה של שנת החיים הראשונה של הילד, שכן גיל זה מתבטא ביותר מ -90% מהמקרים.

עם גלאוקומה מולדת, ישנם סימנים ברוטו של ראייה לקויה, כך זה מופיע מוקדם ומתקדמת במהירות, מה שמוביל לאובדן קבוע של ראייה תוך 2-3 שבועות.בהקשר זה, תפקיד מיוחד מתבצע על ידי אבחון מוקדם וטיפול כירורגי מוקדם, אשר נועד להסרת מכשולים לזרימה של נוזל העין ויצירת נתיבים יצוא מלאכותי.

אבחון מוקדם הוא קריטי לטיפול מוצלח.עם זאת, זה אפשרי רק עם ידיעה טובה של סימנים מוקדמים של המחלה על ידי רופאים מיילדות, neonatologists ו mikropediatra בתי חולים ליולדות, רופאי ילדים מחוז ואחיות, ביצוע חסות של ילדים צעירים בבית.זאת בשל העובדה כי רופא עיניים ילדים בוחן את כל הילדים על מנת להוציא את הפתולוגיה מולדת רק בגיל 2-4 חודשים.

גלאוקומה תורשתית צוין ב -15% מהמקרים של מחלה זו.זה מועבר על ידי סוג autusomal רצסיבי של ירושה והוא משולב לעתים קרובות עם חריגות אחרות של העין.גלאוקומה תוך רחמית מתפתחת תחת השפעת גורמים כגון מחקרים רדיוגרפיים תכופים, היפוקסיה תוך רחמית כרונית, beriberi, toxicosis, מחלות זיהומיות.

באיבר הראייה הרגיל, יש שתי מצלמות: החדרים הקדמיים והאחוריים של העין.תאים אלה מכילים נוזל, שהוא אמצעי השבירה למיקוד כל הקרניים הנופלות לתוך העין האנושית, כדי ליצור תמונה מסוימת של חשיפה.נוזל תוך עיני זורם כל הזמן, כלומר, יש מערכת ניקוז באיבר הראייה.הנוזל נוצר כל הזמן במקלדת כלי הדם של העין, ואת עודף זורם מטה דרך מבנים מסוימים של החדרים הקדמיים האחורי האחורי של העין.עם גלאוקומה, יש הפרות שמובילות להפרה של יצוא של נוזל, הצטברות מופרזת שלה מוגברת הלחץ תוך עיני.גלאוקומה מולדת היא תוצאה של מחשוף לא תקין ולא שלם של רקמות בפינת החדר הקדמי במהלך התפתחות תוך רחמית.בשלב זה, בדרך של זרם של נוזל העין צריך להיות ממוקם בדרך כלל.אנומליות של זווית החדר הקדמי עם גלאוקומה מולדת מובהקים בבירור.שינויים בזווית של החדר הקדמי יכול להיות מאוד מגוונים, עד שלם שלה לא מחשוף והיעדר קישורים רבים נתיבי יצוא.שינויים כה חזקים במערכת הניקוז אינם מותירים כל תקווה להצלחת הטיפול התרופתי ודורשים התערבות כירורגית דחופה.

שלבי הגלאוקומה מסומנים בספרות רומיות, והם מסווגים לפי קריטריונים מסוימים.הקונכייה החיצונית של העין בילדים היא דקה, גמישה, ולכן הגדלת העין הופכת לסימפטום הראשון והחשוב של התפתחות הגלאוקומה.קל יותר לילדים לשלוט בחדות הראייה מאשר בתחום הראייה, ולכן זהו הקריטריון השני.הקריטריון השלישי לפיתוח תהליך הגלאוקומה הוא השינויים בעצב הראייה.

לחץ תוך עיני הוא המאפיין השני של התהליך הפתולוגי בגלאוקומה.זה יכול להיות נורמלי, מוגבה בינוני גבוה.לחץ עיני תקין הוא עד 27 מ"מ כספית.אמנות.טווחים מורחבים בינוני מ 28-32 מ"מ Hg.אמנות.לחץ intraocular גבוה הוא 33 מ"מ כספית.אמנות.ועוד.

המאפיין הבא של התהליך המתרחש עם גלאוקומה הוא יציבותה.גלאוקומה יציבה כוללת מקרים ללא הגדלת עיניים, אובדן ראייה, דינמיקה שלילית בעצב הראייה, בהתבסס על תוצאות תצפיות שיטתיות.בהיעדר דינמיקה שלילית תוך 6 חודשים או יותר, התהליך נחשב לייצוב.גלאוקומה לא יציבה כוללת מקרים עם דינמיקה שלילית: גידול ניכר בגודל העיניים, ירידה בראייה, צמצום שדה הראייה.

עם גלאוקומה מולדת, זרימת הנוזל התוך עיני נפגעת מאוד, הנוזל מצטבר עודף, הלחץ התוך עיני עולה.העומס החריף על הקונכייה החיצונית של העין גורם לה להתמתח.העיניים של הילד בתחילת המחלה הן יפות: גדול, אקספרסיבי, החדר הקדמי של העין מעמיק, סקלרה מן מתיחה הופך כחלחל.עם מתיחות ממושכת, גלגל העין עולה בחדות( "עינו של שור"), הופך עכור, sclera בחדות הופך דק יותר ומקלות החוצה בצורה אחידה בצורה של staphylus.עיניים עיוורות מסתובבות בניסטגמוס.

מחלה זו דורשת טיפול כירורגי דחוף.

גלאוקומה מלידה משנית שונה מגלאוקומה אצל מבוגרים במגוון צורות והיא תוצאה של מחלות אחרות.

גלאוקומה מנטלית מולדת עם חריגות התפתחותיות קדמיות:

1) אנרידיה( היעדר איריס) ב -50% מהמקרים עשויה להיות מסובכת עקב לחץ תוך עיני מוגבר.גלאוקומה מתבטאת לעיתים קרובות בגיל ההתבגרות.ילדים עם aniridia צריך להיות תחת פיקוח קליני עם ניטור קבוע של לחץ תוך עיני;

2) ectopia( המיקום הלא נכון) של העדשה מובילה לעיתים קרובות להתפתחות של גלאוקומה;

3) תסמונת ריגר היא תת-התפתחות של הקשתית והקרנית.זוהי מחלה תורשתית כי מועבר על ידי סוג דומיננטי של ירושה.גלאוקומה מתפתחת, ככלל, לאחר העשור הראשון של החיים, אשר בקשר אליהם גלגל העין אינו עולה בדרך כלל;

4) תסמונת פרנק-קמנצקי מתבטאת רק בגברים.המחלה מועברת דרך סוג של ירושה רצסיבית, מין קשור ירושה.עם זה אנומליה איריס הוא דו צבעוני: האזור סביב התלמיד הוא אפרפר, כחול או חום, ואת החלק היקפי( רחב) נראה שוקולד חום.גלאוקומה מתפתחת בעשור השני של החיים.

תסמונת מולדת משנייה:

1) תסמונת Stirge-Weber.הגורם להתפתחות מחלה זו אינו ברור עד הסוף, אבל מקום נהדר ניתנת תורשה.התסמונת מתבטאת בגידולים נימיים( hemangiomas) של הפנים, שינויים בכלי הדם ובמוח במוח.המנגיומה נימית של הפנים הוא מקומי לאורך הענפים של העצב trigeminal בצורת כתמים ארגמניים נרחבים.

תסמינים נוירולוגיים תלויים במידת ההתפתחות של גידולים בכלי הדם במוח.אפילפסיה אפשרית, הידרוצפלוס( הצטברות בחלל של הגולגולת של נוזל עודף), paresis, הפרעות נפשיות, פיגור שכלי.גלאוקומה מתפתחת על הצד של כתם הלידה כאשר נגעים של העפעפיים, במיוחד העליון, ואת הלחמית.אנשים כאלה צריכים ניטור שיטתי של לחץ תוך עיני;

2) נוירופיברומטוזיס.גלאוקומה מולדת יכולה להיות עם הצורה הכללית( החמורה ביותר) שלה, המתרחשת עם התבוסה של העור, העצמות, המוח, המערכת האנדוקרינית ובמיוחד כאשר נמצאים בעפעף העליון ובמקדש;

3) תסמונת Marfan ותסמונת Markesei הן מחלות שנגרמות גנטית המתרחשות עם התבוסה של רקמת החיבור, הלב וכלי הדם, מערכת העצבים, האנדוקרינית ומערכות הגוף האחרות.מלווים את המיקום הלא נכון של העדשה, וכתוצאה מכך, גלאוקומה משנית.