Sindrome di Turner

Sindrome di Turner è stato descritto nel 1925 da scienziato tedesco NA Chéret-Sheva, e le manifestazioni cliniche complete sono state descritte X. X. Turner nel 1938, è stato chiamato in loro onore. La frequenza di insorgenza della malattia è di 1 bambino di sesso femminile per 2000-5000 neonati.

Va notato che un gran numero di questi bambini, fino al 95%, muoiono in utero. Per questa malattia è caratterizzata da una triade di sintomi:

1) ipoplasia secondario caratteristiche sessuali( scarso pilosis pubica e ascellare, ipoplasia mammaria);

2) difetti multipli dello sviluppo intrauterino;

3) è caratterizzato da una bassa crescita( circa 25 cm al di sotto della media).

nei bambini con sindrome di Turner nel primo anno di vita può essere identificato l'edema linfatico degli arti superiori e inferiori, così come un collo corto con una caratteristica un'ala volte. Su

tegumenti bambini malati hanno un gran numero di moli di varie dimensioni, lo scudo ha un torace capezzoli a forma di solito ampiamente separati. I padiglioni auricolari hanno spesso una forma deformata. La faccia del dolore viene confrontata con una maschera o una faccia di una sfinge. Tale somiglianza dovuta alla presenza naso largo, l'omissione della palpebra superiore, fessure antimongoloidny occhio sono tagliati, il collo ha un limite inferiore di crescita dei capelli.

parte del sistema riproduttivo nelle donne con questa sindrome sono noti seguenti patologie: tubi utero e la Falloppio sono sviluppate, malati sterili, v'è una mancanza di mestruazioni, caratteri sessuali secondari sono scarsamente espressi.

frequenti patologie del sistema urina-escretore: reni rivelato un raddoppio, ureteri, reni può essere a forma di ferro di cavallo, normale a forma di fagiolo.

Dal muscolo-scheletrico identificato: curvatura a forma di X degli arti superiori e inferiori, scudo al petto ha una forma( barile) è spesso rilevata la perdita ossea( osteoporosi), accorciando l'osso piedi e delle mani. Nella metà dei casi, si nota un ritardo mentale.

diagnosi di questa malattia deve necessariamente basarsi su dati di studi citogenetici.trattamento

della sindrome di Turner consiste di metodi conservativi e operative. Da metodi conservativi di terapia ormonale sostitutiva trattamento utilizzato, consulenza terapeuta, creando un regime di protezione, cibo nutriente. Il trattamento operatorio

viene utilizzato per eliminare i difetti strutturali identificati dagli organi interni.