Lentiginosi peri-ufficiale( sindrome di Peitsa-Djersa-Touren)
è ereditata in un essere umano autosomica dominante Visti da questa sindrome si può notare alcune piccole macchie scure intorno e in bocca, sulle labbra, intorno al naso e gli occhi, almeno sulle estremità( palmo-plantare, dita dorso).A volte le macchie si trovano solo sulle labbra o nella bocca, a volte sono su tutto il corpo. I cambiamenti possono anche essere sulla cornea dell'occhio. La maggior parte delle persone con la sindrome di Peutz-Dzhegersa-Touraine v'è una combinazione di più polipi del tratto gastrointestinale, e, occasionalmente, altri siti( vescica, pelvi renale, dell'uretere, bronchi, naso).Potrebbe esserci una differenza significativa nei segni della sindrome tra i parenti.
Le pigmentazioni si sviluppano nei primi anni di vita, ma possono esistere dalla nascita o verificarsi negli adulti. La formazione di polipi nella maggior parte dei casi viene rilevata prima dell'età di 20 anni. Con l'età, l'intensità della pigmentazione sulla pelle può diminuire, nella cavità orale di solito rimane invariato. L'emergere di poliposi può essere sospettata dalla comparsa dei seguenti sintomi: dolore, vomito, emorragie, sintomi di ostruzione intestinale, anemia. L'incidenza del cancro gastrointestinale è del 2-20%.Trattamento per poliposi solo operativo.
tutta una serie di possibili manifestazioni della malattia è di solito osservata solo nei ragazzi, a causa di caratteristiche di successione.malattia
inizia durante l'infanzia, nella maggior parte dei casi, da cinque a dieci anni, con l'assottigliamento delle unghie, fino alla loro completa scomparsa, e lesioni cutanee, caratterizzato come assottigliamento, la pigmentazione della maglia e la dilatazione vascolare. Il processo è più pronunciato sul collo, fianchi, viso, tronco, estremità, in particolare le zone più remote sono interessati. Foci può essere cheratinizzazione eccessivo nella pelle del palmo-plantare, aumento della sudorazione, formazione di bolle traumatica. I cambiamenti delle mucose si sviluppano diversi anni dopo, caratterizzati da vesciche, erosioni e leucoplachia. Ci possono essere altri cambiamenti: diradamento dei capelli, malattie degli occhi, il blocco dotto naso lacrimale con lacrimazione, degenerazione dei denti, lo sviluppo fisico e mentale alterato, difetti ossei, fegato, esofago, tratto genito-urinario. Di malattie maligne, la pelle e le mucose sono più comuni. Il decorso della malattia è generalmente progressivo, molti casi provocano morte per sanguinamento, infezioni o tumori.
Il trattamento di ha lo scopo di eliminare i sintomi della malattia. Gli effetti cancerogeni dovrebbero essere evitati.È importante identificare i primi tumori, stabilire il tipo di eredità per la consulenza genetica medica, specialmente nel caso di pianificazione della gravidanza.