Difetto del setto interventricolare
Il difetto del setto interventricolare è uno dei più comuni difetti cardiaci congeniti. Fu descritto per la prima volta da P. Tolochinov nel 1874 e da Roger nel 1879.
Esistono due varianti principali del difetto del setto interatriale: nella parte membranosa e muscolare. La dimensione del difetto può variare da 1 a 30 mm, il difetto può avere una forma diversa( rotonda, ellissoidale).A seconda delle dimensioni, si distinguono due varianti del difetto: grande - la sua dimensione è paragonabile al diametro dell'aorta e di piccola o media dimensione - inferiore al diametro dell'aorta.
Il difetto del setto interventricolare provoca un cambiamento nel normale flusso sanguigno. Nel periodo prenatale, questo difetto non influisce sulla circolazione sanguigna. Dopo la nascita, la direzione del flusso sanguigno è determinata dalla dimensione del difetto e dal rapporto di pressione nei ventricoli destro e sinistro. Nei primi giorni di vita, lo scarico del sangue può essere incrociato, cioè avviene da destra a sinistra( dal ventricolo destro a quello sinistro) e viceversa. Tuttavia, la struttura dei vasi polmonari cambia presto, la resistenza polmonare diminuisce, a causa della quale la pressione nel grande cerchio della circolazione supera di molto quella del piccolo. Il sangue arterioso dal ventricolo sinistro viene scaricato nel ventricolo destro, quindi nell'arteria polmonare, da dove ritorna al cuore sinistro. In risposta allo scarico di sangue nell'arteria polmonare, nel 25-50% dei bambini con tale malattia cardiaca vi è un aumento della pressione in essa( ipertensione polmonare), che passa attraverso tre fasi.
Fase ipervolemica. Questa fase è il risultato della discrepanza nel volume del letto vascolare del circolo piccolo di circolazione sanguigna al volume del sangue che scorre attraverso di esso. Questa fase si verifica nei bambini nei primi mesi di vita. In questo caso, i vasi dei polmoni sono pieni di sangue, ma non c'è riflesso protettivo sotto forma di spasmo, il che spiega il decorso della malattia in questo periodo di tempo. La pressione nell'arteria polmonare può essere normale o moderatamente elevata.
Fase mista. In questa fase, vi è uno spasmo di vasi polmonari in risposta a un eccesso di sangue( riflesso protettivo), che porta ad un aumento della pressione dell'arteria polmonare. Inoltre, aumenta la resistenza polmonare, che aiuta a ridurre lo scarico di sangue dal ventricolo sinistro a destra.
Fase sclerotica. In questa fase si verificano cambiamenti sclerotici irreversibili nei vasi sanguigni. La ragione di tali cambiamenti è uno spasmo prolungato dei vasi sanguigni e il loro traboccamento del sangue.
Si ritiene che questa fase possa manifestarsi immediatamente dopo la nascita a causa dello sviluppo fetale ritardato( anomalia) dei vasi polmonari che mantengono la struttura intrauterina.
Il tempo di comparsa dei primi segni di un difetto è determinato dall'entità dello scarico del sangue da sinistra a destra, che dipende dalla differenza di pressione tra i ventricoli destro e sinistro. Di norma, la malattia si manifesta non immediatamente dopo la nascita, ma dopo 1-2 mesi. I genitori prestano attenzione alle difficoltà nell'alimentazione: compare la dispnea, il bambino fa una pausa, inspira e, di conseguenza, rimane affamato, diventa irrequieto. I bambini con un difetto del setto interventricolare nascono più spesso con il peso corporeo normale, ma presto iniziano a rimanere indietro nella massa e nella crescita. Le cause della malnutrizione sono la costante malnutrizione e disturbi circolatori. Le manifestazioni caratteristiche sono pronunciate sudorazione, pallore, marezzatura della pelle con una leggera pelle cianotica della punta delle dita, la punta del naso e delle orecchie.
Uno dei sintomi principali della malattia è la mancanza di respiro con aumento della respirazione e il coinvolgimento della muscolatura accessoria. Allo stesso tempo, durante la respirazione, le ali del naso del bambino si gonfiano, le costole si alzano. Spesso c'è una tosse ossessiva, che è peggio quando la posizione del corpo cambia. Un difetto interventricolare del setto con una grande fuoriuscita di sangue da sinistra a destra può essere accompagnato da polmonite ripetuta, difficile da trattare, che non consente un intervento chirurgico tempestivo per riparare il difetto.
Dopo un accurato esame di un tale bambino, una gobba cardiaca in fase di sviluppo precoce attira l'attenzione, che è una prominente protrusione verso l'esterno del torace nello sterno. A volte tale protrusione( gobba) raggiunge dimensioni considerevoli( il petto di Davis).Si è formata a seguito di sangue trabocco del cuore destro, che a sua riduzione, per così dire, "spinto" fuori delle ossa del torace, e hanno un bambino ancora morbido e facilmente deformabile. Se metti il palmo sul cuore, puoi sentire il tremito che si verifica quando il cuore si contrae. Tale tremore si chiama sistolico. Si verifica quando il sangue vorticoso passa dal ventricolo sinistro a quello destro attraverso un piccolo foro del difetto. Questo tremore è localizzato alla destra dello sterno nella regione di attaccamento ad esso delle costole III-IV, che indica lo scarico di sangue nel ventricolo destro. L'assenza di jitter nel difetto del setto interventricolare è un segno di una scarica ridotta a causa dell'aumentata pressione nell'arteria polmonare. I confini del cuore, che solo il medico può determinare, risultano estesi in entrambe le direzioni, ma soprattutto a sinistra.
Il medico riceve grandi informazioni su questo difetto quando ascolta il lavoro del cuore con un fonendoscopio. Questo metodo di indagine è designato come un'auscultazione. Così il dottore può sentire rumori caratteristici che si alzano a movimento sbagliato di un sangue attraverso un'apertura in un setto interventricular. Inoltre, con diversi difetti cardiaci, il rumore differisce nelle sue caratteristiche e nel luogo di migliore ascolto. Quando il rumore difetto del setto ventricolare auscultato meglio in III-IV lasciato spazio intercostale, t. E. Posizione migliore udibilità corrisponde alla posizione della proiezione del difetto sulla parete anteriore del torace del bambino.
Nella maggior parte dei casi, dai primi giorni o mesi di vita, il bambino ha segni di insufficienza cardiaca totale. Questi segni includono: un aumento delle dimensioni del fegato e della milza, mancanza di respiro, palpitazioni, comparsa di edema, ristagno umido stagnante nei polmoni. I Chryps sono particolarmente lunghi sul lato sinistro della schiena.
Le manifestazioni descritte sopra sono più tipiche per difetti medi e grandi della parte membranosa del setto interventricolare nei bambini piccoli. In età avanzata, le principali manifestazioni del difetto persistono, ma i bambini iniziano a lamentarsi del dolore al cuore, alle palpitazioni e rimangono ancora indietro nello sviluppo fisico. La condizione e il benessere di molti bambini migliorano con l'età, che è associata a una diminuzione della dimensione del difetto in relazione all'aumento del volume totale del cuore. L'insufficienza della circolazione sanguigna( insufficienza cardiaca) in età avanzata è meno comune rispetto ai neonati e ai bambini dei primi anni di vita.
Se c'è un difetto nella parte muscolare del setto interventricolare( malattia di Tolochinov-Roger), non ci sono manifestazioni di malformazione. Un difetto si rivela solo ascoltando il lavoro del cuore, quando il medico determina il rumore caratteristico. Se questa parte del setto interventricolare è difettosa, c'è la tendenza a chiuderla spontaneamente.
Quando il bambino viene esaminato, ECG, FKG( corregge i suoni del cuore), ecografia del cuore. A un roentgenography di organi di un torace a bambini con le piccole dimensioni di difetto di un setto interventricular di deviazioni o rifiuti non è rivelato. Con una scarica significativa di sangue sinistra, il medico determina il modello polmonare maggiore che è il risultato del troppo pieno di vasi sanguigni del polmone quantità eccessiva di sangue. Anche la forma del cuore cambia.introduzione
del catetere nella cavità del cuore e dei vasi sanguigni riempito con l'agente di contrasto, seguita da raggi X viene effettuata bambini con difetto del setto in caso di loro insufficienza cardiaca e( o) i segni di aumento della pressione in arteria polmonare( ipertensione polmonare).Se suona cuore destro non riesce a tenere il catetere nell'aorta, la diagnosi del difetto diventa indiscussa, come penetra nel recipiente attraverso un difetto del setto interventricolare.
Le seguenti varianti di esito di un difetto del setto interventricolare nei bambini possono essere identificate.
1. Chiusura spontanea di un difetto, che si verifica nel 45% dei casi. I piccoli difetti sono chiusi, di regola, a 5-6 anni.
2. Sviluppo della sindrome di Eisenmenger .Questa sindrome è stata a lungo descritta come una malattia cardiaca congenita indipendente in forma di difetto del setto con la posizione aortica opposta( destra) e un aumento della pressione nell'arteria polmonare. Attualmente, la sindrome di Eisenmenger è considerata come una complicazione di un difetto interventricolare del setto con lo sviluppo di una fase sclerotica, irreversibile dell'ipertensione polmonare. Come risultato dell'elevata pressione nel ventricolo destro, si verifica uno scarico di sangue dalla destra verso sinistra. Poiché le parti giuste del cuore contengono sangue "esaurito", inizia a fluire nel grande cerchio della circolazione sanguigna. Il bambino appare di colorazione anomala della pelle delle guance, labbra, punta delle dita, prima tonalità cremisi( un segno di una moderata carenza di ossigeno nel sangue), poi bluastro e viola. A poco a poco, le dita assumono la forma di "bacchette", e unghie - una sorta di "finestre temporali".Allo stesso tempo, le dita sono sottili e le punte sono ingrandite, le unghie sono appiattite. Ci possono essere emorragie nasali, palpitazioni, dolore al cuore. Anche l'immagine dei rumori nel cuore cambia. Allo stesso tempo, il cuore diminuisce di dimensioni, così come il fegato. Spesso i bambini smettono di soffrire di polmonite. Tali dinamiche( riduzione del rumore, segni di insufficienza cardiaca, bordi del cuore, guance cremisi) introducono pediatri e genitori nell'inganno: tutto ciò è considerato un miglioramento della condizione. In realtà, il bambino diventa inutilizzabile, cioè diventa impossibile eseguire una correzione chirurgica del difetto a causa dello sviluppo di un gran numero di complicanze.
3. Transizione del difetto del setto interventricolare nella "forma pallida" della tetralogia di Fallot .A causa del flusso vorticoso del sangue quando viene resettato attraverso il difetto si verifica nel setto interventricolare restringimento( stenosi) dell'arteria polmonare risultante in una forma "Acquisto" tetralogia di Fallot. Questo cambia tutte le manifestazioni del difetto. I bambini smettono di soffrire di polmonite, la cianosi della pelle appare( dapprima solo quando piange, poi a riposo), la dimensione del cuore e segni di insufficienza cardiaca diminuiscono, e un secondo rumore si unisce. Sul roentgenogram, il cuore cambia la sua configurazione. Ci sono cambiamenti sull'ECG.
L'aspettativa di vita media senza trattamento è di 23-27 anni.
La più grande letalità con difetti significativi si verifica nella prima infanzia: oltre il 50% dei bambini muoiono prima dell'età di uno, di cui il 30% - fino a 6 mesi. In questa età critica, il bambino necessita di molta attenzione e trattamento intensivo. Nei bambini sopravvissuti, c'è spesso un miglioramento della condizione. Nel caso di un difetto senza gravi disturbi circolatori, senza segni di insufficienza cardiaca e aumento della pressione arteriosa polmonare, e con normale sviluppo fisico, si può astenersi dall'intervento chirurgico in tenera età.Indicazioni per la correzione chirurgica nei bambini dei primi anni di vita sono lo sviluppo precoce di ipertensione polmonare, lo sviluppo di insufficienza cardiaca, polmonite ripetuta, un deficit di massa corporea pronunciato. Allo stato attuale, l'intervento precoce e radicale sotto forma di un difetto di plastica in condizioni di circolazione artificiale viene eseguito qui nel nostro paese e all'estero. I bambini che sono stati operati prima dell'età di 2 anni hanno risultati migliori rispetto ai bambini più grandi. In condizioni gravi e l'impossibilità di correggere radicalmente l'imperfezione, viene eseguita un'operazione per restringere artificialmente il lume dell'arteria polmonare( stenosi artificiale).Dopo 2-3 anni, questi bambini necessitano di una seconda fase di trattamento chirurgico.