Immunologia dei trapianti
La prognosi della malattia renale è principalmente correlata allo sviluppo di una deficienza nella capacità funzionale dei reni. Ecco perché vengono condotti studi speciali per studiare i fattori di rischio per la progressione delle nefropatie e la formazione di insufficienza renale cronica. Attualmente, stabilisce chiaramente che durante l'infanzia un fattore di rischio per la malattia renale cronica è la presenza di segni del bambino di dizembriogeneza rene strutturale( violazione del tessuto renale), che possono dipendere da effetti genetici e teratogeni. I gruppi a rischio di insufficienza renale cronica nei bambini comprendono molte malattie congenite dei reni.
Uno dei principali metodi di trattamento dell'insufficienza renale cronica nelle malattie renali ereditarie e congenite è il trapianto renale. Tuttavia, al momento di decidere sulla questione del trapianto di rene, i genitori dovrebbero essere esaminati come possibili donatori, poiché potrebbero avere un difetto genetico in una forma latente.innesti
possono essere suddivisi in 4 gruppi: 1)
autologhi( tratto dallo stesso individuo) che non è nel trapianto renale viene effettuata;
2) sinergico( prelevato da un individuo immunogeneticamente identico, ad esempio, da un gemello identico);
3) allogenico( da un individuo della stessa specie immunologicamente distinto dal ricevente);
4) xenogenico( da un individuo di un'altra specie biologica, immunologicamente distinto dal ricevente).
Quando si esegue l'autotrapianto da un gemello monozigotico, non vi è alcun rifiuto immunologicamente condizionato dell'innesto. Per le difficoltà che si presentano durante il trapianto di organi in condizioni di trapianto allogenico e xenogenico, sono responsabili gli antigeni di compatibilità dei tessuti di vari organismi viventi. La somma di tutti gli antigeni trapiantati controllati da un locus genetico specifico rappresenta un sistema di compatibilità tissutale. Geneticamente programmati antigeni
- Sistemi di HLA( .. geni di istocompatibilità, vale a dire la compatibilità tessuto tra loro) sono il più grande ostacolo al successo del trapianto di rene allogenico. Il numero di antigeni diversi attualmente noti( diverse decine) rende possibile realizzare un numero molto elevato di combinazioni.
Un altro insieme di sistemi( complesso di compatibilità dei tessuti piccoli) è importante per il trapianto, dovrebbero essere considerati quando si seleziona un donatore e un ricevente. Ciò include i gruppi sanguigni ABO, fattore Rh e fattore Lewis, poiché si verificano non solo nei globuli rossi, ma anche in altre cellule. Gli anticorpi, situati all'interno delle cellule, svolgono un ruolo più subordinato nel trapianto.
Alcuni processi immunologici sono molto importanti per il trapianto di rene. La tolleranza immunologica( tolleranza), osservata nel feto o in un neonato, può essere raggiunta e con uno speciale effetto immunologico sul corpo di un adulto. Uno di questi metodi è l'irradiazione ionizzante di tutto il corpo con successiva sostituzione del midollo osseo.
Molti meccanismi possono essere adatti a questo scopo, ad esempio un'uscita alieno avviso al destinatario( m. E. La persona che ha eseguito il trapianto d'organo donatore) antigeni del trapianto, impedendo una risposta immunitaria agli antigeni della protezione innesto o organo utilizzando anticorpi specifici. I successi conseguiti nel miglioramento delle misure finalizzate alla prevenzione del rigetto del trapianto, più vicino alla pratica di quanto la speranza di raggiungere immunotolleranza completa( destinatario tolleranza di immunità nel trapianto di organi e tessuti).
Insieme con steroidi( ormoni), in citostatici trapianto renale alto valore di avviso per la prevenzione del rigetto è ciclosporina A. trattamento
.trattamento di malattie renali associate con influenze genetiche e teratogeni( patogeno per il feto in utero) - molto difficile, ma non compito impossibile.
Il numero di malattie che colpiscono gli organi del sistema urinario che possono essere diagnosticate utilizzando metodi di diagnosi prenatale( prenatale) è piccolo. Tuttavia, a causa dello sviluppo della chirurgia fetale( chirurgia del feto), l'individuazione di gravi malformazioni congenite metodi ad ultrasuoni di ricerca sono diventati critici. Tra i vari difetti che possono essere diagnosticati echolocation fetale certamente promettente è l'identificazione di malformazioni del sistema urinario. Con crescente frequenza, la letteratura riporta il successo dell'intervento chirurgico anche in presenza di un bambino affetto da una malattia ereditaria nel grembo materno. In aggiunta a questo metodo non invasivo per lo studio, come ultrasuoni, al fine di prenatale diagnosi( ANC) attualmente in uso e amnio-fetoscopy, contrasto radiografia, cellule corion biopsia e amniocentesis seguita da citogenetiche, immunologiche e ricerca biochimica e coltura delle cellule del liquido amniotico.individuazione tempestiva di liquido amniotico alfa-fetoproteina è praticamente deciso in Finlandia, la versione finlandese di congenita problema sindrome nefrosica.determinazione α-fetoproteina Altrettanto promettente per la diagnosi di tale grave sindrome policistica renale con ciò che è la sindrome di Meckel. Nelle famiglie di gruppi ad alto rischio simile a questo tipo di ricerca viene effettuata in donne in gravidanza, e se la proteina viene rilevata, la gravidanza viene interrotta a tempo debito. Nei casi in cui il bambino è confermato la diagnosi di malattie ereditarie monogeniche, la decisione circa la nascita del bambino dovrebbe essere preso famiglia che solleva molti problemi etici. Quest'ultima è dovuta in gran parte dal fatto che l'idea della ineluttabilità della malattia degli organi del sistema urinario nella popolazione è minimo e la malattia può manifestarsi non solo durante l'infanzia, ma anche nei periodi di età successive. Poiché lo sviluppo della medicina e della genetica clinica in futuro sarà possibile influenzare il livello delle cellule del DNA.
Attualmente sono utilizzati effetti palliativi. La terapia dietetica è ampiamente utilizzata, che si chiama "ingegneria ambientale".In particolare, per la nefropatia ossalato è dieta antioksaluricheskaya diffusa che si consiglia di utilizzare i tassi di 3-4-non-sensibili in tenera età quando rileva segni di diatesi ossalico. Questa dieta è raccomandata per i parenti più prossimi, poiché le origini della malattia sono familiari.
I metodi di terapia palliativa sono l'uso di farmaci che stabilizzano le membrane delle cellule del corpo, prevenendo così lo sviluppo di molti processi patologici. Questi farmaci includono difosfono, xidiphon, nonché complessi di vitamine B, A ed E, che sono anche antiossidanti. Miglioramento della funzione renale è ottenuto utilizzando ATP, cocarboxylase, come mostrato in certe forme di realizzazione renali( disturbi renali sviluppo fetale) dizembriogeneza. Con lo sviluppo della nefropatia( malattia renale) in connessione con disturbi del metabolismo delle purine diffusa riceve allopurin che blocca la formazione di acido urico. Questo si manifesta clinicamente dopo 24-48 ore da una diminuzione dei livelli di urato nel sangue e nelle urine. Tuttavia, si dovrebbe ricordare di una possibile complicazione - un aumento del livello di xantina nel sangue, che è irto delle sue complicanze.
diagnosi di patologie congenite o ereditarie senza accrescimenti di danno renale in disturbi del sistema immunitario e fornisce la restrizione delle attività terapeutica, soprattutto in termini di utilizzo di steroidi( ormoni), e farmaci immunosoppressori( farmaci che riducono l'attività del sistema immunitario).Immunosoppressori e corticosteroidi sono controindicati nella nefrite ereditaria, a quanto pare, perché possono causare uno squilibrio dei meccanismi di adattamento che si sviluppano in caso di difetto del rene di origine genetica. La scoperta delle prove biopsia renale di danni strutturali è una controindicazione al fine di indometacina, come questi bambini rivelati diminuita funzione renale.trapianto renale con lo sviluppo di insufficienza renale cronica allo stadio terminale in bambini con nefropatie ereditarie e congenite possono essere trasportati porta ad un significativo miglioramento dei pazienti, in parte a seconda del fatto che l'organo trapiantato compensa sintesi delle proteine ed enzimi che sono assenti o presenti in quantità minime in ereditaria mancantimalattie renali. Attualmente, tuttavia, c'erano opportunità per lo sviluppo di dati glomerulonefrite rapidamente progressiva nei pazienti con Alport sindrome dopo trapianto renale, che è associato con la presenza di innesto antigene, assente nei pazienti prima del trapianto d'organo. Per migliorare lo sviluppo dei bambini con trapianto di rene con l'ormone della crescita. Bambini che sono in dialisi, eritropoietina applicate( una sostanza che stimola la formazione di midollo osseo e la resa di eritrociti maturi nel sangue), il cui utilizzo risolve anche il problema del trattamento di anemia.
A causa della ridotta capacità della terapia farmacologica della nefropatia ereditaria, in primo luogo nominato prevenendo i loro problemi di sviluppo. Attualmente definita serie di malattie e condizioni, qualora necessario per l'adempimento delle consulenza medica e genetica in termini di possibile sviluppo della patologia del sistema urinario. Il compito di consulenza genetica incluso come viene rilevata una definizione del ruolo dell'ereditarietà nello sviluppo della nefropatia, e la determinazione della prognosi della malattia nella prole. Tutti questi problemi sono sempre più oggetto di studio in nefrologia e dovrebbero essere oggetto di attenzione pediatra, nefrologo, medico, un ostetrico-ginecologo e urologo.