Difetto del setto interventricolare del cuore - Cause, sintomi e trattamento. MFs.

difetto del setto ventricolare( VSD) - malattia cardiaca congenita, si caratterizza per la presenza di un difetto nella parete muscolare tra il ventricolo sinistro del cuore destro. La VSD è la cardiopatia congenita più comune nei neonati, la sua frequenza è di circa il 30-40% di tutti i casi di cardiopatia congenita. Questo difetto fu descritto per la prima volta nel 1874 da PF Tolochinov e nel 1879 da H. L. Roger.

Secondo la divisione anatomica del setto interventricolare in 3 parti( superiori - membranosa, o membranose mezzo - muscolari, inferiore - trabecolare), riporta i nomi e ventricolari difetti del setto. Circa il 85% del VSD si trova nella cosiddetta parte preponchatoy di essa, cioè immediatamente sotto la valvola aortica coronarica e non coronarica destra( guardando dal ventricolo sinistro del cuore) e alla giunzione del lembo anteriore della valvola tricuspide nel suo lembo settale( visto dallato del ventricolo destro).Nel 2% dei casi, il difetto si trova nella parte muscolare del setto e sono possibili diverse aperture patologiche. Una combinazione di localizzazione muscolare e altre di VSD è rara.

Le dimensioni dei difetti del setto interventricolare possono variare da 1 mm a 3,0 cm e anche di più.A seconda delle dimensioni secernono grandi difetti, la cui dimensione è simile o maggiore del diametro dell'aorta, difetti medie aventi un diametro da ¼ a ½ del diametro dell'aorta, e piccoli difetti. Difetti nella parte membranosa solito hanno una forma rotonda o ovale e raggiungono i 3 cm, parte muscolare dei difetti del setto interventricolare sono più spesso piccoli e rotondi.

Molto spesso, circa 2/3 del VSD può essere combinata con altre anomalie correlate, difetto del setto atriale( 20%), dotto arterioso( 20%), coartazione aortica( 12%), deficienza congenita della valvola mitrale( 2%), stasi dell'aorta( 5%) e arteria polmonare.

Rappresentazione schematica di un difetto del setto interventricolare.

cause VSD

Violazioni formazione del setto interventricolare è stato trovato a verificarsi durante i primi tre mesi di gravidanza. Il setto interventricolare del feto è formato da tre parti costitutive, che durante questo periodo dovrebbero essere confrontate e adeguatamente collegate tra loro. La violazione di questo processo porta al fatto che esiste un difetto nel setto interventricolare.

meccanismo di violazione di emodinamica( flusso sanguigno)

il feto, essendo nel grembo della madre, la circolazione del sangue viene effettuata dal cosiddetto cerchio di placentare( circolazione placentare), e ha le proprie caratteristiche. Tuttavia, subito dopo la nascita del neonato è impostata su normale flusso di sangue nella grande e piccola circolazione, che è accompagnato dalla comparsa di una differenza significativa tra la pressione del sangue nella sinistra( pressione alta) e ventricoli( meno pressione) a destra. In questo caso, l'esistente VSD porta al fatto che il sangue pompato dal ventricolo sinistro nell'aorta, non solo( e che deve venire nello standard), ma anche attraverso il VSD - nel ventricolo destro, che normalmente non dovrebbe essere. Pertanto, con ogni contrazione cardiaca( sistole), si verifica uno scarico patologico del sangue dal ventricolo sinistro del cuore a destra. Questo porta ad un aumento del carico sul ventricolo destro del cuore, in quanto produce lavoro extra per pompare il volume del sangue supplementare torna ai polmoni e il lato sinistro del cuore. Volume

di scarica anomala dipende dalla dimensione e la posizione del VSD: nel caso di piccole dimensioni del difetto ultimo praticamente alcun effetto sul cuore. Sul lato opposto da un difetto della parete del ventricolo destro, e in alcuni casi e sulla valvola tricuspide può sviluppare ispessimento cicatriziale, che è una conseguenza della reazione alla lesione patologica eiezione sangue, sgorga attraverso il difetto.

Inoltre, scarica anomala causata dal volume extra di sangue che entra vasi sanguigni del polmone( circolazione polmonare), porta alla formazione di ipertensione polmonare( aumento della pressione sanguigna nei vasi della circolazione polmonare).Nel corso del tempo nel corpo includono meccanismi di compensazione: un aumento della massa muscolare dei ventricoli del cuore, il graduale luce dispositivo vascolare che riceve per prima l'eccessiva quantità entrante di sangue, e quindi patologicamente modificato - ispessimento forma delle pareti delle arterie ed arteriole, rendendoli meno elastica e più denso. Aumento della pressione sanguigna nel ventricolo destro e l'arteria polmonare si verifica prima finché egli venga equalizzazione della pressione nel ventricolo destro e sinistro in tutte le fasi del ciclo cardiaco, dopo di che la scarica anomala dal ventricolo sinistro nelle ferma. Se nel tempo la pressione del sangue nel ventricolo destro è superiore sinistra, v'è un cosiddetto "faglia inversa", in cui il sangue venoso dal ventricolo destro attraverso la stessa VSD entra nel ventricolo sinistro. I sintomi

termini VSD

i primi segni di VSD dipende dalle dimensioni difetto e la grandezza e la direzione di azzeramento del sangue patologico.

piccoli difetti nelle serie minori del setto interventricolare nella stragrande maggioranza dei casi non hanno avuto un impatto significativo sullo sviluppo dei bambini. Questi bambini si sentono soddisfatti. Già nei primi giorni dopo la nascita, appare un'intensità media del soffio cardiaco di un tono ruvido e graffiante che il medico ascolta in sistole( durante la contrazione cardiaca).Questo rumore è meglio udito nel quarto al quinto spazio intercostale e non viene trasportato in altri luoghi, la sua intensità in posizione eretta può diminuire. Dal momento che questo rumore è spesso l'unica manifestazione della piccola VSD non ha un impatto significativo sulla salute e lo sviluppo dei bambini, la situazione nella letteratura medica aveva modellato il nome di "molto rumore per nulla".

In alcuni casi, nel terzo o quarto spazio intercostale sul bordo sinistro dello sterno può essere sentito agitando al momento della contrazione cardiaca - "fusa di gatto" sistolica jitter, o sistolicaQuando

grandi difetti membranosa( membranosa) parte dei sintomi setto interventricolare di cardiopatie congenite, di regola, non appare immediatamente dopo la nascita e 12 mesi. I genitori iniziano a notare difficoltà nel nutrire il bambino: ha mancanza di respiro, è costretto a fare pause e respiri, a causa di ciò che può rimanere affamato, c'è ansia.

I nati con peso normale, i bambini cadono dietro nel loro sviluppo fisico, a causa di malnutrizione e una diminuzione del volume circolante sul grande cerchio di circolazione del sangue( a causa di scarico anomalo nel ventricolo destro del cuore).C'è una sudorazione pronunciata, pallore, marezzatura della pelle, una leggera cianosi delle parti terminali delle mani e dei piedi( cianosi periferica).Tipicamente

respirazione rapida coinvolge muscoli respiratori ausiliari, parossistica tosse che si verificano con un cambiamento nella posizione del corpo. Lo sviluppo di polmonite ricorrente( polmonite), che sono difficili da trattare. A sinistra dello sterno c'è una deformazione del petto - si forma una gobba del cuore. L'impulso apicale si sposta a sinistra e in basso. Un jitter sistolico si avverte nello spazio intercostale del terzo quarto vicino al bordo sinistro dello sterno. Quando auscultazione( ascolto), il cuore è determinato da un grave rumore sistolico nel terzo quarto spazio intercostale. In età bambini più grandi i principali segni clinici di difetti vengono salvati, si lamentano per il dolore nel cuore e palpitazioni cardiache, i bambini continuano a restare indietro nel loro sviluppo fisico. Con l'età, migliora il benessere e le condizioni di molti bambini. Complicazioni

di VSW:

Rigurgito aortico di si verifica in pazienti con VSD circa il 5% delle volte. Si sviluppa, se il difetto è tale che più e provoca deviazione di uno dei lembi della valvola aortica che porta ad una combinazione del difetto con insufficienza valvolare aortica, che complica notevolmente l'attacco della malattia a causa del notevole aumento del carico sul ventricolo sinistro. Tra le manifestazioni cliniche prevale la dispnea pronunciata e talvolta si sviluppa un'insufficienza ventricolare sinistra acuta. Auscultazione del cuore è ascoltato non solo a quanto sopra soffio sistolico, ma la diastolica( la fase del rilassamento cardiaco) rumore sul bordo sternale sinistro.

Infundibulyarny stenosi osservata tra i pazienti con VSD e circa il 5% dei casi. Si sviluppa se un difetto si trova nella parte posteriore del setto interventricolare dalla cosiddetta telaio settale tricuspide( tricuspide) Valvola sotto cresta sopraventricolare che causa il difetto di passare attraverso un gran numero di trauma sangue e sopraventricolare sua cresta che aumenta in tal modo dimensioni e cicatrici. Di conseguenza, v'è un restringimento reparto infundibulyarnogo ventricolo destro e la formazione di stenosi sottovalvolare dell'arteria polmonare. Questo porta ad una riduzione di ripristino patologica attraverso VSD dal ventricolo sinistro nella destra e lo scarico della circolazione polmonare, ma v'è un aumento repentino e il carico sul ventricolo destro. La pressione del sangue nel ventricolo destro comincia ad aumentare in modo significativo, il che porta gradualmente scarico anomalo di sangue dal ventricolo destro verso sinistra. Con la stenosi infundibolare pronunciata, il paziente sviluppa cianosi( cianosi della pelle).

infezione( batterica) endocardite - danni endocardico( rivestimento interno del cuore) e valvole cardiache, causate da un'infezione( solitamente batterica).Nei pazienti con VSD, il rischio di sviluppare endocardite infettiva è di circa lo 0,2% all'anno. Di solito si verifica nei bambini di età più avanzata e negli adulti;più VSD alle piccole dimensioni, a causa di traumi endocardio alla velocità del getto scarico sangue patologico alta. L'endocardite può essere provocata da procedure dentali, lesioni cutanee purulente. Infiammazione si verifica prima nella parete ventricolare destra, dalla parte opposta rispetto al difetto o bordi del difetto, e poi applica le valvole aortica e tricuspide.

ipertensione polmonare - aumento della pressione sanguigna nei vasi del circolo ristretto di circolazione sanguigna. Nel caso di difetto congenito del cuore, si sviluppa come risultato dei vasi polmonari che entrano volume ematico addizionale dovuta scarica anomala attraverso il VSD dal ventricolo sinistro verso destra. Nel corso del tempo, peggioramento dell'ipertensione polmonare si verifica in connessione con lo sviluppo di meccanismi di compensazione - formazione di un ispessimento delle pareti delle arterie ed arteriole.

Eisenmenger Sindrome - posizione podaortalnoe difetto del setto interventricolare in combinazione con i cambiamenti sclerotiche vasi polmonari, l'espansione del tronco dell'arteria polmonare e aumentare la massa muscolare e dimensioni( ipertrofia) ventricolo preferibilmente destra.

polmonite ripetuta - è causata da ristagno di sangue in un piccolo circolo di circolazione.
Disturbi della frequenza cardiaca.

Insufficienza cardiaca.

tromboembolia - acutamente derivanti ostruzione di un vaso sanguigno da un trombo, di staccarsi dal luogo di educazione alla parete cardiaca e nel sangue circolante.

Diagnostics VSD

1. elettrocardiografia( ECG): Nel caso di piccole dimensioni VSD modifiche sostanziali nell'elettrocardiogramma non può essere rilevato. Di norma, la posizione normale dell'asse elettrico del cuore è caratteristica, ma in alcuni casi può deviare a sinistra oa destra. Se il difetto è grande, questo è più significativo nell'elettrocardiografia. In scarico patologica segnato di sangue attraverso un difetto del ventricolo sinistro del cuore nella ipertensione polmonare destra senza l'elettrocardiogramma ha rivelato segni di sovraccarico e aumentare la massa muscolare del ventricolo sinistro. Nel caso di significativi sintomi di ipertensione polmonare di sovraccarico del ventricolo destro e l'atrio destro. Aritmie cardiache si verificano raramente, di solito in pazienti adulti in forma di aritmia, fibrillazione atriale.

2. phonocardiography ( vibrazione e registrazione del suono segnali prodotti quando l'attività del cuore e dei vasi sanguigni) permette di fissare il rumore strumentale e cardiaco anormale suoni alterati a causa della presenza VSD.

3. ecocardiografia ( ultrasuoni del cuore) può non solo rilevare segni diretti di difetti alla nascita - rottura echo nel setto interventricolare, ma anche di verificare la posizione, numero e dimensioni dei difetti, così da determinare la presenza di segni indiretti del difetto( maggiore dimensione ventricolaree atrio sinistro, un aumento dello spessore del muro del ventricolo destro e altri).L'ecocardiografia Doppler rivela un altro segno diretta del vizio - normale flusso di sangue attraverso il VSD durante la sistole. Inoltre, possibile stimare la pressione del sangue nell'arteria polmonare, la grandezza e la direzione di azzeramento del sangue patologico.cellule cassa degli organi

4. ( cuore e polmoni).A piccole dimensioni di VSD, i cambiamenti patologici non sono rilevati. Con notevole difetto dimensioni con scarico grave del sangue dal ventricolo sinistro nel ventricolo destro sono determinati aumentando la dimensione dell'atrio sinistro e sinistra e poi il ventricolo destro, aumento pattern vascolare polmonare. Con lo sviluppo di ipertensione polmonare è definita da un prolungamento delle radici dei polmoni e l'arteria polmonare sporgenti arco.

5. cateterizzazione cardiaca cavità eseguita per la misurazione della pressione in arteria polmonare e il ventricolo destro, e determinando il livello di saturazione dell'ossigeno nel sangue. Caratterizzato da un elevato grado di saturazione di ossigeno( ossigenazione) nel ventricolo destro rispetto nell'atrio destro.

6. Angiocardiografia - l'introduzione di mezzo di contrasto nella cavità cuore attraverso un catetere speciale. Quando somministrato contrasto nel ventricolo destro o arteria polmonare viene osservato da loro ri-opacizzazione, che verrà descritta in una giusta contrasto ritorno ventricolo con scarico anomalo di sangue dal ventricolo sinistro attraverso il VSD dopo il passaggio attraverso la circolazione polmonare. Con l'introduzione di contrasto idrosolubile nel ventricolo sinistro è definita dal flusso contrasto dal ventricolo sinistro verso destra attraverso il VSD.

Trattamento VSD

Con piccole dimensioni VSD, non ci sono segni di ipertensione polmonare e insufficienza cardiaca, lo sviluppo fisico normale, nella speranza di chiusura spontanea del difetto possono esentare da un intervento chirurgico.

in giovane età indicazione scuola per un intervento chirurgico sono la progressione precoce di ipertensione polmonare, insufficienza cardiaca stabile, polmoniti ricorrenti, ritardo marcato sviluppo fisico e sottopeso. Indicazioni

per il trattamento chirurgico negli adulti e nei bambini dai 3 anni sono: affaticamento, frequente la SARS, portando allo sviluppo di polmonite, insufficienza cardiaca e tipico quadro clinico di malattie con scarico patologica di oltre il 40%.

intervento chirurgico è ridotto al VSD plastica. L'operazione viene eseguita utilizzando l'apparato di circolazione artificiale. Quando il diametro del difetto di 5 mm è chiuso da sutura cuciture a forma di U.Con un diametro superiore a 5 mm difetto viene fatto il suo cerotto chiusura di materiale biologico sintetico o trattamento speciale, che in breve tempo coperto stessi tessuti.

Nei casi in cui un intervento chirurgico radicale aperta non è immediatamente possibile a causa dell'elevato rischio di un intervento chirurgico con bypass cardiopolmonare nei bambini nei primi mesi di vita con le grandi dimensioni del VSD, sottopeso, con correzione di droga intrattabile di grave insufficienza cardiaca, il trattamento chirurgico viene effettuato in duepalco. Primo overlay per produrre valvola polmonare sopra il gambetto speciale, che aumenta la resistenza di rilasciare dal ventricolo destro, portando così al sangue di equalizzazione della pressione nel ventricolo sinistro del cuore destro e, riducendo così il volume di scarico attraverso patologico VSD.Pochi mesi dopo la seconda fase viene eseguita: rimozione di polsini precedentemente sovrapposti dell'arteria polmonare e VSD chiusure.prognosi

di VSD

Prdolzhitelnost e la qualità della vita, quando un difetto del setto interventricolare dipendono dalla dimensione del difetto, i vasi dello stato circolazione polmonare, la gravità di sviluppare insufficienza cardiaca.

ventricolari difetti del setto di piccole dimensioni impatti sulla aspettativa di vita dei pazienti non hanno, però, fino al 1-2% di aumento del rischio di endocardite infettiva. Se il piccolo difetto si trova nella parte muscolare del setto interventricolare, può auto-chiudersi fino all'età di 4 anni nel 30-50% di tali pazienti.

In caso di dimensioni medie dei difetti, l'insufficienza cardiaca si sviluppa già nella prima infanzia. Nel tempo, è possibile un miglioramento della condizione, a causa di una certa diminuzione delle dimensioni del difetto e nel 14% di tali pazienti si osserva la chiusura automatica del difetto. A un'età più avanzata, l'ipertensione polmonare si sviluppa.

Nel caso di una grande taglia del VSW, la prognosi è seria. Tali bambini già in giovane età sviluppano l'arresto cordiaco grave, spesso ci sono e la polmonite ripetuta. Circa il 10-15% di questi pazienti è formato dalla sindrome di Eisenmenger. La maggior parte dei pazienti con ventricolare difetti del setto di grandi dimensioni senza chirurgia muoiono già durante l'infanzia o nella prima età adulta a causa di insufficienza cardiaca progressiva, spesso in combinazione con polmonite o endocardite infettiva, trombosi o arteria polmonare rottura dell'aneurisma è, embolia paradossa nei vasi cerebrali.

aspettativa di vita media dei pazienti senza intervento chirurgico nella storia naturale della VSD( senza trattamento) è di circa 23-27 anni, e nei pazienti con difetti di piccole dimensioni - fino a 60 anni. Chirurgo del dottore

Kletkin ME