Sindrome di Goodpaste
La combinazione di emosiderosi dei polmoni e glomerulonefrite è la sindrome di Goodpasture. I casi familiari della malattia sono noti. I casi della malattia in gemelli identici sono descritti.
La sindrome di Goodpasture è caratterizzata da danno immunologico ai polmoni e ai reni. Questa sindrome è indicata come malattie dei complessi immunitari. Si ritiene che sotto l'influenza di effetti infettivi o tossici, il tessuto polmonare acquisisca i segni di un antigene. Gli anticorpi risultanti sono depositati nei reni e nel tessuto polmonare, danneggiando in tal modo questi organi. La malattia di
è più comune nei maschi. Le principali manifestazioni cliniche della malattia sono il danno polmonare( dispnea, tosse, emottisi) e la comparsa di sangue nelle urine( ematuria).Nelle fasi iniziali, c'è di solito una microembruria rilevata dall'occhio di ematuria è estremamente rara.
Attività generali. Che spesso richiedono l'assistenza urgente - trasfusione di componenti del sangue, l'eliminazione dei disturbi acqua-elettroliti, l'inalazione di ossigeno, intubazione, ventilazione meccanica, la dialisi peritoneale e l'emodialisi.
Terapia immunosoppressiva: conduci la plasmaferesi, in concomitanza con la prescrizione di pentoniosone ciclofosfamide. La plasmaferesi rimuove gli anticorpi dal siero e i corticosteroidi e gli immunosoppressori sopprimono la produzione di questi anticorpi. Alcuni giorni o settimane dopo l'inizio del trattamento, l'immagine radiografica e i parametri della funzione di respirazione esterna sono normalizzati. CRF può progredire anche sullo sfondo del trattamento. La monoterapia con corticosteroidi è efficace nell'emorragia polmonare, ma non influenza il decorso della glomerulonefrite.
Nel trattamento dell'emosiderosi polmonare e della sindrome di Goodpasture vengono utilizzati farmaci ormonali e immunosoppressori. Nelle manifestazioni renali gravi, i metodi di scelta sono l'emodialisi o la rimozione del rene seguita da un trapianto di organo da donatore. In relazione all'anemia, si raccomandano preparazioni contenenti ferro e trasfusioni di sangue. Previsione
.In assenza di trattamento, il 75% dei pazienti muore per insufficienza renale cronica, il 25% per emorragia polmonare. Lo stesso vale per il trattamento sbagliato: l'uso di immunosoppressori a basse dosi o un breve corso. Tuttavia, la plasmaferesi precoce e il trattamento a lungo termine con prednisone e ciclofosfamide migliorano significativamente le condizioni dei pazienti e riducono in qualche modo la letalità.