Malformazioni congenite dei polmoni
Il concetto di malformazioni congenite dei polmoni è inestricabilmente legato alla comprensione dei modelli di base della formazione del sistema broncopolmonare. Il polmone di una persona si forma continuamente, a partire dalle prime fasi dello sviluppo intrauterino e continua per tutto il periodo dell'infanzia.
Si distinguono tre periodi o fasi dello sviluppo embrionale del polmone: ghiandolare, quando si sviluppano i percorsi delle vie aeree;canalicolare, corrispondente alla formazione di bronchioli respiratori( respiratori) e alveolari, quando si formano corsi alveolari e alveoli.
Rudimento polmonare primario rilevato in un embrione di 3 settimane con una lunghezza di soli 3 mm. Nell'embrione di 4 mm di lunghezza( il periodo di gestazione è di 1 settimana), si formano rudimenti, che successivamente portano alla formazione dei bronchi principali. Alla quinta settimana questi rudimenti continuano a crescere, dando luogo a tubi bronchiali condivisi. Alla 6-7a settimana di sviluppo intrauterino, ci sono i principali bronchi e i rudimenti dei bronchi segmentali, e per 8 settimane - la ramificazione dei bronchi subsegmentali.
Parallelamente alla formazione dei primi bronchi per ciascun polmone, le arterie polmonari si differenziano. Al 6-7a settimana si alza il sistema arterioso di un piccolo cerchio di circolazione del sangue. Le vene polmonari appaiono nel tessuto del rudimento polmonare e crescono verso il cuore. Entro la fine del terzo mese di sviluppo intrauterino, i grandi bronchi hanno elementi strutturali di tutte e tre le membrane che li formano. Allo stesso tempo, inizia la formazione delle ghiandole bronchiali. Al 5 ° -6 ° mese di sviluppo embrionale, appaiono bronchi piccoli e bronchioli respiratori. I polmoni in questo momento sono un organo del sangue ben fornito, come in nessun altro periodo embrionale della ghiandola esiste una rete così sviluppata di vasi sanguigni. Dopo 7 mesi di sviluppo embrionale, la struttura delle vie respiratorie è già in grado di fornire processi di scambio di gas. La formazione degli alveoli inizia all'inizio dell'8 ° mese del periodo intrauterino. Da questo momento, il polmone fetale acquisisce una tale struttura, che è presente alla nascita del bambino.
Un arresto o una violazione dello sviluppo embrionale del sistema respiratorio è possibile in varie fasi della sua formazione. Questo determina la diversità e la natura dei vizi. Pertanto, l'arresto dello sviluppo a livello del rudimento primario determina l'assenza bilaterale( agenesia bilaterale) dei polmoni. Il disturbo dello sviluppo alla 4a settimana del periodo embrionale determina l'assenza unilaterale o il sottosviluppo del polmone. Tali difetti come la policistosi, le anomalie ramificate, sorgono in periodi successivi della vita embrionale.
La formazione del polmone continua dopo la nascita del bambino. Nei primi 10 anni di vita il polmone cresce intensivamente, il numero di alveoli aumenta progressivamente, compaiono nuovi rami bronchiali. Difetti nello sviluppo del sistema broncopolmonare in un gran numero di casi sono la base per la formazione di recidive( in corso con periodiche esacerbazioni) e di malattie polmonari croniche nel bambino. Secondo le informazioni disponibili in letteratura, i difetti dello sviluppo sono diagnosticati nel 10-15% delle persone che soffrono di malattie polmonari croniche. Nello sviluppo di questi difetti il ruolo principale è assegnato ai fattori ereditari. Si ritiene che il contributo di questi fattori all'origine dei vizi sia superiore al 75-80%.I difetti possono essere il risultato di mutazioni geniche, anomalie cromosomiche, e anche avere un'origine multifattoriale, cioè svilupparsi come risultato dell'influenza di un gran numero di fattori.
Le malformazioni del polmone di solito non si verificano prima che qualsiasi infezione sia stratificata. L'attaccamento dell'infezione trasforma il portatore di un difetto in un paziente con polmonite cronica.