pseudohypoparathyreosis

pseudohypoparathyreosis( congenita Albright osteodistrofia) - una sindrome ereditaria rara caratterizzata tessuti resistenti all'ormone paratiroideo, riducendo la quantità di calcio nel siero del sangue, aumento funzione paratiroidea, bassa crescita e anomalie scheletriche( accorciamento metacarpali e metatarsali).Pseudohypoparathyreosis stata la prima malattia endocrino, l'esempio che ha dimostrato la possibilità dell'esistenza del fenomeno della violazione sensibilizzante all'ormone durante invariato il meccanismo della sua formazione e livelli normali nel siero. Allocare

pseudohypoparathyreosis 1 ° e 2 ° tipo.malattie ereditarie rimane poco chiara. Femmina rapporto maschio è 2: 1.Tra tipo pseudohypoparathyreosis 1 sono tre sottotipi. Quando tipo pseudohypoparathyreosis 1a contrassegnati bassa statura, obesità, accorciando IV e V metatarso e ossa metacarpali, la persona ha una forma a mezzaluna, sottocutanea formazione di calcoli di calcio e escrescenze ossee. Spesso caratterizzata da ritardo mentale.

Psevdopsevdogipoparatireoz è una copia pseudohypoparathyreosis esterna. Nella maggior parte dei casi, ci sono tipiche variazioni aspetto caratteristico tipo pseudohypoparathyreosis 1a, ma il livello di calcio nel sangue è normale, e viene memorizzato reazione normale all'introduzione di ormone paratiroideo. Alcuni individui con psevdopsevdogipoparatireozom sono parenti stretti di pazienti con tipo 1a pseudohypoparathyreosis. In base

pseudohypoparathyreosis del riconoscimento sia identificazione positiva della storia familiare( la presenza della famiglia dei casi di malattia) e il rilevamento di difetti caratteristici di tipo 1a pseudohypoparathyroidism in combinazione con una riduzione dei livelli di calcio nel siero e aumento del livello di fosforo. Per ogni pseudohypoparathyreosis tranne 1a e 1c, i cambiamenti caratteristici esterni sono assenti. Nella maggior parte dei casi, i pazienti con pseudohypoparathyreosis determinati da elevati livelli di ormone paratiroideo, che aiuta a distinguere pseudohypoparathyreosis di ipoparatiroidismo. Trattamento di tutti i tipi pseudohypoparathyreosis

significa farmaci di vitamina D in combinazione con supplementazione di calcio.