Lentiginosis peri-official( sindrom Peitsa-Djersa-Touren)

diwarisi oleh tipe dominan autosomal. Saat memeriksa seseorang dengan sindrom semacam itu, beberapa bintik pigmen kecil di sekitar dan di mulut, di bibir, di sekitar hidung dan mata, jarang di anggota badan( di telapak tangan dan telapak kaki, permukaan belakang jari-jari) dapat dicatat. Terkadang bintik-bintik itu hanya terletak di bibir atau di mulut, terkadang mereka ada di sekujur tubuh. Perubahan juga bisa di kornea mata. Kebanyakan orang dengan sindrom Peits-Jagers-Turen memiliki kombinasi dengan beberapa polip saluran cerna, dan terkadang lokalisasi lainnya( kandung kemih, pelvis ginjal, ureter, bronkus, hidung).Mungkin ada perbedaan yang signifikan dalam tanda-tanda sindrom di antara keluarga. Pigmen

berkembang pada tahun-tahun pertama kehidupan, namun bisa ada sejak lahir atau terjadi pada orang dewasa. Pembentukan polip dalam kebanyakan kasus terdeteksi sebelum usia 20 tahun. Seiring bertambahnya usia, intensitas pigmentasi pada kulit bisa menurun, di rongga mulut biasanya tetap tidak berubah. Munculnya poliposis dapat dicurigai dengan munculnya gejala berikut: nyeri, muntah, perdarahan, gejala obstruksi usus, anemia. Kejadian kanker gastrointestinal adalah 2-20%.Pengobatan untuk poliposis hanya operasi.

Seluruh rangkaian kemungkinan manifestasi penyakit diamati, sebagai aturan, hanya pada anak laki-laki, yang dijelaskan oleh fitur warisan.

Penyakit ini dimulai pada masa kanak-kanak, dalam kebanyakan kasus dari lima sampai sepuluh tahun, dengan penipisan kuku, sampai lenyapnya lesi, dan lesi kulit, juga ditandai dengan penipisan, pigmentasi retikuler dan vasodilatasi. Proses yang paling menonjol di leher, pinggul, wajah, batang tubuh, ekstremitas, terutama daerah yang paling terpencil terkena dampaknya. Mungkin ada fokus keratinisasi berlebihan pada kulit telapak tangan dan telapak kaki, keringat berlebihan, pembentukan lecet traumatis. Perubahan pada selaput lendir berkembang beberapa tahun kemudian, ditandai dengan lecet, erosi, dan leukoplakia. Mungkin ada perubahan lain: penipisan rambut, kerusakan mata, penyumbatan saluran nasolakrimal dengan lakrimasi, distrofi gigi, perkembangan fisik dan mental, cacat tulang, hati, kerongkongan, saluran genitourinari. Dari penyakit ganas, kulit dan selaput lendir paling sering terjadi. Jalannya penyakit ini biasanya progresif, banyak kasus mengakibatkan kematian akibat pendarahan, infeksi atau tumor.

Pengobatan ditujukan untuk menghilangkan gejala penyakit. Efek karsinogenik harus dihindari. Penting untuk mengidentifikasi tumor dini, menetapkan jenis warisan untuk konseling genetik medis, terutama dalam kasus perencanaan kehamilan.