Katarak kongenital dan anak

Katarak adalah suatu kekhasan parsial atau lengkap dari substansi atau kapsul lensa, yang disertai dengan penurunan ketajaman penglihatan sampai kehilangan totalnya. Keburaman lensa adalah penyebab utama kebutaan di dunia.

Istilah "katarak kongenital " menyiratkan adanya kelebaran lensa pada saat kelahiran anak. Kekeruhan lensa pada tahun pertama kehidupan disebut katarak anak. Beberapa kecemerlangan lensa tetap tidak diperhatikan saat lahir, dan hanya terdeteksi selama pemeriksaan, oleh karena itu istilah ini sering dianggap setara. Katarak kongenital dan anak terjadi dengan frekuensi 1 kasus per 2000 bayi baru lahir.

Katarak kongenital dan anak bisa bilateral( 85%) atau unilateral. Sebagai aturan, 1/3 katarak bawaan atau anak-anak digabungkan dengan penyakit lain( sindrom Down, sindrom Hallerman-Stryff-François, sindrom rendah, sindrom Marfan, sindrom Alport).1/3 dari semua kasus katarak bawaan dan anak terjadi sebagai penyakit keturunan, yang dalam banyak kasus ditularkan oleh jenis warisan autosom dominan. Selain itu, ada kemungkinan penularan penyakit autosomal resesif, terkait dengan tipe kromosom X.Dalam 1/3 kasus, penyebab pembentukan katarak masih belum diketahui. Penyakit metabolik( diabetes melitus, galaktosemia, hypocalcaemia, penyakit Westphalian-Wilson-Konovalov, distrofi miotonik) biasanya dikombinasikan dengan katarak bilateral.

Infeksi intrauterin( rubela, infeksi sitomegalovirus, cacar air, herpes, sifilis, toksoplasmosis) juga bisa menjadi penyebab katarak kongenital. Rubella

pada wanita hamil dapat menyebabkan kerusakan janin, terutama saat terinfeksi selama tiga bulan pertama kehamilan. Manifestasi sistemik dari rubella bawaan meliputi penyakit jantung, tuli dan keterbelakangan mental. Katarak sebagai hasil sindrom rubella kongenital dimanifestasikan oleh kerutan mutiara putih dari inti mata. Terkadang katarak lengkap dengan pencairan lapisan atas lensa terbentuk. Partikel hidup virus bisa diisolasi dari lensa anak 3 tahun setelah kelahiran. Pengambilan katarak bisa dipersulit oleh peradangan pasca operasi yang berlebihan akibat pelepasan virus. Manifestasi mata lainnya dari sindroma rubella kongenital: pigmentasi retina, pergerakan tak disengaja bola mata, pengurangan ukuran mata, glaukoma, keruntuhan kerongkongan pada kornea. Terlepas dari kenyataan bahwa sindrom rubella kongenital dapat menyebabkan katarak dan glaukoma, perkembangan simultan dari kondisi ini pada satu mata tidak khas. Kekalahan organ penglihatan untuk rubella mencapai 49-53%.

Manifestasi katarak bergantung pada jenisnya. Dengan perubahan katarak pada lensa katarak menyebabkan klimaks dari kapsul lensa. Katarak polar anterior biasanya merupakan kekeruhan non simetris simetris bilateral kecil, yang tidak mengurangi ketajaman penglihatan. Katarak anterior anterior kadang-kadang ditemukan dalam kombinasi dengan anomali mata lainnya( penurunan ukuran bola mata, sisa-sisa membran pupil dan lentikone anterior).Katarak polar posterior biasanya menyebabkan penurunan ketajaman penglihatan lebih tinggi daripada yang anterior. Dalam kebanyakan kasus, ini stabil dan jarang berkembang.

Katarak bisa timbul pertama atau kekeluargaan. Katarak polar posterior keluarga biasanya mempengaruhi kedua mata dan ditularkan oleh jenis warisan autosom dominan. Penampilan pertama katarak polar posterior sering hanya mempengaruhi satu organ penglihatan dan dapat dikombinasikan dengan cedera lensa atau dengan anomali kapsul seperti lenticone.

Suture atau stellate katarak jarang menyebabkan penglihatan yang buruk. Katarak jahitan dua sisi dan simetris sering ditransmisikan oleh jenis inheren dominan autosomal.

Katarak nuklir kongenital biasanya mempengaruhi kedua mata, intensitas mengaburkan lensa mungkin berbeda. Bola mata dengan katarak nuklir bawaan, sebagai aturan, berkurang ukurannya.

Katarak kapsuler adalah pembedahan terbatas dari kapsul anterior lensa. Katarak kapsuler biasanya tidak mempengaruhi penglihatan.

Zonular, atau katarak berlapis adalah jenis katarak bawaan yang paling sederhana. Ini adalah kekalahan simetris bilateral. Kekeruhan berkembang sebagai akibat efek racun jangka pendek selama pertumbuhan embrio lensa. Katarak berlapis dapat ditularkan oleh jenis warisan autosom dominan.

Katarak Laminar - mengaburkan lapisan atau zona tertentu dari lensa, yang terungkap saat pemeriksaan khusus.

Katarak lengkap adalah kekeruhan seluruh lensa. Beberapa katarak dapat parsial pada kelahiran anak dan berkembang dengan cepat sampai kekakuan penuh lensa. Katarak lengkap bisa satu sisi atau bilateral dan menyebabkan penurunan penglihatan yang signifikan.

Katarak fistula terjadi saat protein diserap dari keseluruhan atau lensa yang terluka. Dalam kasus ini, kapsul depan dan belakang lensa disolder satu sama lain dalam membran putih padat. Keburaman dan deformasi lensa dalam hal ini merupakan penyebab langsung penurunan ketajaman penglihatan yang signifikan.