Glaukoma kongenital

Glaukoma kongenital adalah salah satu jenis patologi mata yang paling parah pada bayi baru lahir, yang menyebabkan penyakit kebutaan dini. Penyakit ini relatif jarang, frekuensinya 1 kasus per 10.000 bayi baru lahir. Namun, glencoma kongenital adalah penyebab kehilangan penglihatan pada 2,5-7% anak-anak, yaitu hampir setiap anak ke 10 dibutakan dari glaukoma kongenital. Pada 15% pasien, penyakit ini turun temurun( familial) atau karena berbagai gangguan selama periode perkembangan janin. Untuk sebagian besar, penyakit ini menyerang anak laki-laki. Rasio anak laki-laki dan perempuan dengan glaukoma kongenital primer adalah sekitar 3: 2. Secara umum, glaukoma kongenital mengacu pada patologi tahun pertama kehidupan anak, karena usia ini memanifestasikan dirinya di lebih dari 90% kasus.

Dengan glaukoma kongenital, ada tanda-tanda gangguan penglihatan yang buruk, sehingga muncul lebih awal dan berlanjut dengan cepat, menyebabkan hilangnya penglihatan permanen dalam 2-3 minggu. Dalam hal ini, peran khusus dimainkan oleh diagnosis dini dan perawatan bedah dini, yang bertujuan menghilangkan hambatan pada aliran cairan mata dan menciptakan jalur keluar buatan.

Diagnosis dini sangat penting untuk penanganan yang berhasil. Namun, hanya mungkin dengan pengetahuan yang baik tentang tanda-tanda awal penyakit ini oleh ahli kandungan, ahli neonatologi dan mikrofediasi rumah sakit bersalin, dokter anak dan perawat kabupaten yang melakukan patronase anak-anak di rumah. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa dokter mata anak-anak memeriksa semua anak untuk menyingkirkan patologi bawaan hanya pada usia 2-4 bulan.

Glaukoma herediter tercatat pada 15% kasus penyakit ini. Hal ini ditularkan oleh jenis resesif autosomal warisan dan sering dikombinasikan dengan anomali mata lainnya. Glaukoma intrauterin berkembang di bawah pengaruh faktor-faktor seperti studi radiografi yang sering terjadi, hipoksia intrauterin kronis, beriberi, toksikosis, penyakit menular.

Dalam organ penglihatan normal, ada dua kamera: ruang anterior dan posterior mata. Sel-sel ini mengandung cairan, yang merupakan media bias untuk memfokuskan semua sinar yang masuk ke mata manusia, untuk menciptakan gambaran visibilitas tertentu. Cairan intraokular terus bersirkulasi, yaitu ada sistem drainase pada organ penglihatan. Cairan terus terbentuk di pleksus vaskular mata, dan kelebihannya mengalir melalui beberapa struktur ruang anterior dan posterior mata. Dengan glaukoma, ada pelanggaran yang menyebabkan pelepasan cairan keluar, akumulasi yang berlebihan dan peningkatan tekanan intraokular. Glaukoma kongenital adalah hasil dari pembelahan jaringan yang tidak benar dan tidak sempurna di sudut ruang anterior selama perkembangan intrauterin. Pada titik ini, jalur keluar cairan mata biasanya berada. Anomali sudut ruang anterior dengan glaukoma kongenital jelas terdengar. Perubahan pada sudut ruang anterior bisa sangat beragam, sampai ke pembelahan tidak lengkap dan tidak adanya banyak kaitan pada jalur keluar. Perubahan kuat dalam sistem drainase tidak meninggalkan harapan untuk keberhasilan perawatan medis dan memerlukan intervensi bedah segera.

Tahapan glaukoma ditunjukkan dengan angka Romawi, dan diklasifikasikan menurut kriteria tertentu. Kulit luar mata pada anak-anak kurus, elastis, sehingga pembesaran mata menjadi gejala pertama dan penting dari perkembangan glaukoma. Lebih mudah bagi anak-anak untuk mengendalikan ketajaman penglihatan daripada bidang penglihatan, jadi ini adalah kriteria kedua. Kriteria ketiga untuk pengembangan proses glaukoma adalah perubahan pada saraf optik.

Tekanan intraokular merupakan karakteristik kedua dari proses patologis pada glaukoma. Bisa normal, agak tinggi dan tinggi. Tekanan intraokular normal adalah sampai 27 mmHg. Seni. Rentang ketinggian sedang dari 28-32 mmHg. Seni. Tekanan intraokular tinggi adalah 33 mmHg. Seni.dan banyak lagi.

Karakteristik berikutnya dari proses yang terjadi dengan glaukoma adalah stabilitasnya. Glaukoma stabil meliputi kasus tanpa pembesaran mata, kehilangan penglihatan, dinamika negatif pada saraf optik, berdasarkan hasil pengamatan sistematis. Dengan tidak adanya dinamika negatif dalam 6 bulan atau lebih, prosesnya dianggap stabil. Glaukoma yang tidak stabil mencakup kasus dengan dinamika negatif: peningkatan ukuran mata yang nyata, penurunan penglihatan, penyempitan bidang penglihatan.

Dengan glaukoma kongenital, arus keluar cairan intraokular sangat terhambat, cairan menumpuk secara berlebihan, tekanan intraokular meningkat. Beban yang meningkat tajam pada kulit terluar mata menyebabkannya meregang. Mata anak di awal penyakit itu indah: besar, ekspresif, ruang anterior mata memperdalam, sklera dari peregangan menjadi kebiruan. Dengan peregangan yang berkepanjangan, bola mata meningkat tajam( "mata banteng"), menjadi keruh, sklera itu tajam menjadi lebih tipis dan menempel secara tidak merata dalam bentuk staphylus. Mata buta berayun nystagmus.

Penyakit ini membutuhkan perawatan bedah yang mendesak.

Glaukoma kongenital sekunder berbeda dengan glaukoma pada orang dewasa dalam berbagai bentuk dan merupakan hasil penyakit lainnya.

Glaukoma ophthalmologis kongenital sekunder dengan anomali perkembangan anterior:

1) aniridia( tidak adanya iris) pada 50% kasus mungkin dipersulit oleh peningkatan tekanan intraokular. Glaukoma bermanifestasi sendiri pada masa remaja. Anak-anak dengan aniridia harus berada di bawah pengawasan klinis dengan pemantauan tekanan intraokular secara teratur;

2) ectopia( posisi salah) lensa sering mengarah pada perkembangan glaukoma;

3) Sindrom Rieger adalah keterbelakangan iris dan kornea. Ini adalah penyakit keturunan yang ditularkan oleh jenis warisan yang dominan. Glaukoma berkembang, sebagai aturan, setelah dekade pertama kehidupan, sehubungan dengan mana bola mata biasanya tidak meningkat;

4) Sindrom Franck-Kamenetsky diamati hanya pada pria. Penyakit ini ditularkan melalui jenis warisan resesif dan berhubungan seks. Dengan anomali ini iris dua warna: daerah sekitar pupil berwarna keabu-abuan, biru atau coklat, dan bagian perifer( lebih lebar) terlihat coklat coklat. Glaukoma berkembang pada dekade kedua kehidupan.

Sindrom kongenital sekunder glaukoma:

1) sindrom Stirge-Weber. Penyebab perkembangan penyakit ini tidak jelas sampai akhir, tapi tempat yang bagus diberikan untuk keturunan. Sindrom ini diwujudkan oleh tumor kapiler( hemangioma) wajah, vaskular dan perubahan fokal di otak. Hemangioma kapiler pada wajah dilokalisasi di sepanjang cabang saraf trigeminal dalam bentuk bintik-bintik merah yang luas.

Gejala neurologis tergantung pada tingkat perkembangan tumor vaskular di otak. Kemungkinan epilepsi, hidrosefalus( akumulasi di rongga tengkorak cairan berlebih), paresis, gangguan jiwa, keterbelakangan mental. Glaukoma berkembang di sisi tanda lahir saat lesi kelopak mata, terutama bagian atas, dan konjungtiva. Orang-orang seperti itu membutuhkan pemantauan tekanan intraokular secara sistematis;

2) neurofibromatosis. Glaukoma kongenital dapat terjadi dengan bentuknya yang paling umum( parah), yang terjadi dengan kekalahan kulit, tulang, otak, sistem endokrin dan terutama bila berada di kelopak mata dan candi bagian atas;

3) Sindrom Marfan dan sindrom Markesei secara genetis menyebabkan penyakit yang terjadi dengan kekalahan jaringan ikat, kardiovaskular, muskuloskeletal, endokrin dan sistem tubuh lainnya. Mendampingi posisi lensa yang salah dan, sebagai hasilnya, glaukoma sekunder.