Sindrom hipoplasia pada ventrikel kiri

Sindrom hipoplasia( keterbelakangan) pada ventrikel kiri mengacu pada penyakit jantung kongenital yang jarang terjadi. Inti dari penyakit ini terletak pada pembentukan rongga ventrikel kiri yang berkurang, katup aorta aorta dan( atau) katup antara atrium kiri dan ventrikel( katup mitral).Insidensi defek jantung ini adalah 1-6% dari seluruh kelainan jantung kongenital. Pada bayi baru lahir dengan cacat jantung, anomali ini menjadi salah satu penyebab kematian paling sering( 15-25%).Deskripsi pertama dari sindrom hipoplasia ventrikel kiri mengacu pada 1952.

Karena dimensi ventrikel kiri yang tidak adekuat( terlalu kecil), pompa darah tidak cukup memompa darah dalam rentang besar sirkulasi darah. Akibatnya, sejumlah besar darah tetap berada di ventrikel kanan dan pembuluh darah lingkaran kecil sirkulasi darah, yang menyebabkan perkembangan hipertensi pulmonal. Selain itu, seringkali dengan adanya cacat ini ada pesan antara atrium berupa jendela oval. Dalam kasus ini, darah arteri( oksigen diperkaya) dari atrium kiri karena penyumbatan pada tingkat katup mitral yang patologis melalui jendela oval terbuka memasuki atrium kanan, ke ventrikel kanan, dan kemudian ke arteri pulmonalis. Karena cacat ini juga dikombinasikan dengan tidak adanya saluran arteri, darah dari arteri pulmonalis masuk melalui saluran ini ke aorta.

Deputi sangat sulit, harapan hidup anak rata-rata 4 sampai 17 hari. Tanda-tanda awal penderitaan, terjadi segera setelah lahir, adalah pelanggaran pernapasan, ada berbagai tanda kerusakan pada sistem saraf pusat. Semua anak dengan hipoplasia ventrikel kiri memiliki warna abu-abu pucat pada kulit, diucapkan dyspnea hingga 80-100 gerakan pernafasan per menit dengan pencabutan tempat yang sesuai pada dada( ruang interkostal, daerah supraklavikular).Saat Anda mendengarkan paru-paru, dokter menentukan radang basah. Dari lahir, kebiruan kulit cukup terasa, kemudian menjadi meluas dan signifikan. Batas-batas jantung, yang menentukan dokter yang merawat, meningkat tajam, terutama di sisi kiri. Tanda penting pada sindrom hipoplasia ventrikel kiri adalah denyut nadi yang hampir teraba pada kaki dan tangan yang dikombinasikan dengan kontraksi jantung yang meningkat( ditentukan dengan meletakkan telapak di area jantung) dan denyut nadi yang terlihat di atas pusar. Tekanan darah sistolik( "atas") tidak melebihi 60-80 mmHg. Seni. Saat mendengarkan jantung, denyut jantung meningkat( takikardia) sampai 160-200 denyut / menit, terkadang noise ditentukan. Hati, secara umum, diperbesar, dan 1/3 anak-anak di stadium akhir( stadium akhir), sindrom edematous berkembang.

Metode pemeriksaan anak tambahan adalah EKG, rontgen dada, angiokardiografi. Dalam kasus metode yang terakhir, zat kontras disuntikkan ke dalam ventrikel kanan, arteri pulmonalis dan aorta. Setelah ini, pemeriksaan rontgen pada organ dada dilakukan, di mana duktus arteri terbuka terlihat. Sindrom hipoplasia ventrikel kiri

mengacu pada kerusakan fatal. Pengobatan bedah radikal belum dikembangkan sampai saat ini.