Sindrom Gilber-Meilengracht

, yang pertama kali dijelaskan pada tahun 1901, adalah jenis umum hiperbilirubinemia kongenital non-hemolitik yang tidak terkonjugasi, terdeteksi pada 5-11% populasi, dengan predominan pada laki-laki. Studi terhadap banyak keluarga dengan kasus khas penyakit ini menunjukkan karakter dominan autosomal warisan dengan frekuensi manifestasi( penetrasi) yang relatif rendah dan perkembangan defek yang bervariasi.

Sebagai aturan, patologi ini diamati pada anak-anak selama masa pubertas. Dengan teliti mempelajari sejarah kehidupan pasien ini, hanya sekali-sekali orang bisa menemukan bukti adanya ikterus berkepanjangan pada masa bayi baru lahir. Dalam kasus ringan, patologi tetap tidak dikenal untuk waktu yang lama. Manifestasi utama penyakit ini adalah sering ikterus ringan dengan kenaikan periodiknya akibat stres fisik, penyakit lain seperti angina, infeksi virus pernafasan akut, eksaserbasi tonsilitis kronis, serta kesalahan diet, kelaparan, tekanan mental. Beberapa pasien ini memiliki keluhan neurotik, serta keluhan pelanggaran pada bagian sistem pencernaan. Mungkin peningkatan moderat pada hati, keluhan berat di kuadran kanan atas, sakit perut. Sebagai patokan, patologi berkembang setelah hepatitis virus yang ditransfer, yang merupakan faktor yang memicu cacat genetis dari salah satu sistem hati.

Ketika tes darah biokimia terhadap anak-anak dengan sindrom Gilbert-Meilengracht, kandungan fraksi bilirubin yang meningkat meningkat, indeks sampel hati fungsional lainnya tidak berubah. Ultrasonic, scintigraphic dan laparoscopic liver pattern biasanya normal. Kandung empedu didefinisikan dengan baik dalam koleskoografi.

Jalannya sindrom Gilbert-Meilengracht, secara umum, cukup panjang, bergelombang. Saat merawat fenobarbital, tingkat bilirubin menurun biasanya normal, saat istirahat, penyakit kuning pada kebanyakan kasus hilang setelah 5-7 hari bahkan tanpa pengobatan. Prognosis yang menguntungkan, perubahan progresif di hati tidak dijelaskan, namun pemantauan terhadap pasien diperlukan sepanjang hidup.