Sindrom resistensi
( insensitivitas) terhadap hormon tiroid cukup langka, ditransmisikan oleh jenis dominan autosomal. Biasanya, dengan peningkatan jumlah hormon tiroid dalam darah manusia, pembentukan hormon perangsang tiroid dari kelenjar pituitari( kelenjar otak) menurun. Hormon ini, yang bekerja pada kelenjar tiroid, menyebabkan peningkatan pembentukan hormonnya. Jadi, pada prinsipnya, prinsip umpan balik: kenaikan satu mengurangi jumlah hormon lain dan sebaliknya. Karena prinsip ini, kadar hormon dalam serum darah manusia dipertahankan pada tingkat konstan. Sindrom resistensi terhadap hormon tiroid ditentukan kombinasi paradoks dari tingginya kadar hormon tiroid secara memadai ditinggikan tingkat thyroid stimulating hormone, t. E. Ada pelanggaran prinsip umpan balik. Selain itu, dengan sindrom ini tidak ada gejala khas tirotoksikosis. Perkembangan sindrom resistensi tiroid adalah pelanggaran terhadap sensitivitas berbagai jaringan terhadap hormon kelenjar tiroid. Pada akhir tahun 1990an.sedikit lebih dari 200 varian berbeda dari sindrom ini dijelaskan di dunia.
Ketidakpekaan umum( umum) terhadap hormon tiroid meliputi resistensi pusat dan perifer. Resistensi sentral adalah ketika tingkat hormon bebas kelenjar timus tidak cukup mengurangi tingkat hormon perangsang tiroid dari hipofisis( TSH), konsentrasi serumnya dalam serum darah tetap berada dalam kisaran normal atau mungkin sedikit meningkat. Resistensi perifer adalah pelanggaran terhadap sensitivitas jaringan perifer tubuh terhadap aksi hormon tiroid.
Saat ini, sebagian besar kasus yang diidentifikasi relevan dengan bentuk umum penyakit ini. Orang-orang yang belum menerima pengobatan sering menentukan keadaan normal metabolisme, yang timbul dari tingginya tingkat hormon tiroid bebas yang beredar di dalam darah. Stabilitas kelenjar pituitari terhadap hormon tiroid adalah varian sindrom yang kurang umum. Dengan dia ada peningkatan kadar hormon tiroid bebas( tiroksin dan triiodothyronine), serta normal( sehubungan dengan kasus ini tidak tepat tinggi) tingkat thyroid-stimulating hormone. Sindrom ini dimanifestasikan oleh semua tanda tirotoksikosis( lihat di atas).Jadi, untuk resistensi tiroid pituitary, berbeda dengan generalisata, gejala tirotoksikosis adalah karakteristik. Ketika jaringan perifer mayat untuk hormon tiroid ke tingkat latar belakang normal hormon tiroid dan hormon tiroid, ada tanda-tanda hipotiroidisme, t. E. Mengurangi jumlah hormon tiroid serum. Dengan manifestasi dari hipotiroidisme meliputi: berat badan secara bertahap, kering, penebalan kulit, berubah warna( "lilin", "peach" dan "kuning" warna), pengasaran dari fitur wajah, meningkatkan ukuran sepatu, pidato kabur. Secara berkala, terutama setelah berolahraga, nyeri pada hipokondrium kanan, konstipasi, nyeri di dada, dispnea saat berjalan mungkin muncul. Pada wanita, fungsi menstruasi sering terganggu. Anda bisa mencatat penurunan kecerdasan yang signifikan.
diagnosis resistensi digeneralisasi untuk hormon tiroid ditempatkan di hadapan tiga gejala karakteristik( triad): elevasi hormon tiroid dalam serum, normal atau tinggi kandungan hormon thyroid-stimulating, perifer eutiroid( tingkat normal darah dari kelenjar tiroid) atau hipotiroidisme( penurunan kadar hormonkelenjar tiroid dalam darah).Orang dengan penyakit ini tidak memiliki tanda-tanda tirotoksikosis seperti penurunan berat badan, toleransi panas yang buruk, gemetar tangan, mudah tersinggung. Karena peningkatan kompensasi dalam tingkat hormon tiroid orang tidak mengeluh karakteristik hipotiroidisme, karena tingkat tinggi beredar hormon dalam tiroid darah kompensasi mati rasa umum di sebagian besar jaringan tubuh, sehingga menciptakan kondisi eutiroid.
Pada orang yang tidak peka terhadap kelenjar pituitari( kelenjar otak), kelainan yang sama dicatat di dalam darah, seperti pada varian umum. Perbedaannya adalah bahwa dengan jenis penyakit ini, mereka memiliki tanda dan gejala khas tirotoksikosis, seperti penurunan berat badan, tremor tangan, peningkatan rangsangan saraf, peningkatan denyut jantung, insomnia, toleransi panas yang buruk. Dengan kestabilan kelenjar di bawah otak, kepekaan terhadap hormon tiroid menurun, dan pada jaringan periferal normal reaksi hormonal normal paling sering dijaga.
Diagnosis antenatal resistensi umum terhadap hormon tiroid didasarkan pada deteksi mutasi dengan mempelajari cairan ketuban. Pengobatan
Sebagian besar orang dengan resistensi umum terhadap hormon timus memiliki tingkat hormon tiroid-stimulasi normal atau sedikit meningkat dalam darah dan tingkat hormon tiroid meningkat secara signifikan. Orang seperti itu seharusnya tidak menerima perawatan apapun yang ditujukan untuk mengurangi tingkat hormon perangsang tiroid.
Obat pilihan untuk resistensi di bawah otak adalah asam triiodothyroacetic. Obat ini diambil dalam dosis terbagi untuk mendapatkan penekanan permanen sekresi hormon perangsang tiroid. Namun, meskipun penindasan pembentukannya, gejala tirotoksikosis sebagian dipertahankan dalam pengobatan dengan asam triiodothyroacetic.
Perlakuan dan diagnostik resistensi perifer( resistensi) terhadap hormon tiroid adalah yang paling sulit sehubungan dengan tidak adanya kriteria laboratorium yang sebenarnya, dengan bantuan yang memungkinkan untuk mengevaluasi kecukupan terapi dengan tiroksin( hormon tiroid).