Idimopatik hemosiderosis paru-paru

Idimopatik hemosiderosis paru-paru( sindrom Delen-Gellerstedt) adalah salah satu bentuk langka lesi paru-paru. Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh R. Virchow pada tahun 1864. Jenis resesif autosomal dari warisan penyakit ini diasumsikan. Dalam literatur ada deskripsi tentang bentuk keluarga hemosiderosis idiopatik paru-paru.

Penyebab dan mekanisme perkembangan penyakit belum akhirnya terbentuk. Diasumsikan bahwa ada inferioritas bawaan dari jaringan kapiler paru-paru. Selain itu, diyakini bahwa dasar penyakit ini adalah pembentukan antibodi terhadap jaringan paru-paru sebagai respons terhadap efek alergen. Reaksi alergi yang terjadi di paru-paru menyebabkan kerusakan pada kapiler paru.

Idiopatik hemosiderosis paru adalah penyakit yang sebagian besar berasal dari masa kanak-kanak. Permulaan penyakit ini paling sering mengacu pada usia prasekolah, tapi juga bisa pada anak-anak di tahun-tahun pertama kehidupan. Jalannya penyakit ini biasanya bergelombang: periode eksaserbasi digantikan oleh perbaikan durasi yang berbeda. Tanda klinis utama penyakit ini adalah hemoptysis, anemia, perubahan paru-paru. Eksaserbasi pertama penyakit ini sering terjadi sesuai dengan jenis patologi pernapasan akut atau pneumonia. Sampai munculnya gejala klasik penyakit ini sering didiagnosis dengan pneumonia kronis.

Pada periode eksaserbasi, suhu tubuh meningkat, kulit pucat, terkadang menghasilkan semburat kekuning-kuningan. Ada sesak nafas, nyeri dada, batuk basah. Di paru-paru, riuh basah terdengar. Hemoptisis

memiliki intensitas dan durasi yang berbeda. Bisa ada vena darah yang terpisah dalam dahak, dahak dahsyat sangat diwarnai dengan darah, perdarahan pulmonal adalah mungkin. Hati dan limpa diperburuk selama periode eksaserbasi.

Perubahan radiografi di paru-paru tergantung pada periode penyakit, durasi perjalanannya.

Seiring perkembangan penyakit, eksaserbasi menjadi lebih sulit, perbaikan lebih pendek. Terkadang prosesnya segera mengalami arus yang pesat dan cepat berkembang.

Kematian pada penyakit ini berasal dari gagal jantung paru atau pulmonary hemorrhage.