Angiomatosis selulosa

Penyakit Hippel-Lindau adalah tumor retina, yang sering dikombinasikan dengan tumor otak serebelum atau tulang belakang. Sindrom ini ditularkan oleh jenis warisan autosom dominan. Angiomas( tumor vaskular) retina ada bahkan sejak lahir, namun dalam banyak kasus mulai terwujud dari dekade ke 2 atau ke-3 kehidupan. Simpul tumor di retina sering berfungsi sebagai manifestasi dari proses umum, bila, selain sistem saraf, ginjal, pankreas dan hati, dan ovarium( pada wanita) juga terlibat dalam proses patologis. Tumor vaskular terbentuk di bagian dalam retina dan, akibat pertumbuhan terus-menerus, menempati seluruh ketebalannya. Di pinggiran fundus, saat memeriksa pembuluh oculist, ampullae diperbesar dan berbelit-belit dalam bentuk glomeruli terungkap. Perubahan pembuluh darah tersebut menyebabkan munculnya edema retina, perdarahan ke dalamnya. Fungsi visual terganggu tergantung lokasi dan prevalensi lesi retina. Penyakit ini terus berlanjut, dapat dipersulit oleh ablasi retina, perkembangan glaukoma dan( atau) katarak. Hasil dari penyakit ini adalah kebutaan yang lengkap, dan cukup sering kedua mata terkena.

Pada tahap awal pengobatan sindrom ini adalah penghancuran nodus tumor dan pembuluh yang memberi makan nodus ini dengan laser atau aksi lokal dengan suhu rendah. Dengan perkembangan glaukoma, serta dalam kasus detasemen retina, operasi dilakukan. Kompleks tindakan terapeutik meliputi hormon dan obat-obatan yang melindungi pembuluh darah dari kerusakan tambahan( angioprotectors).

Eksternal eksudatif hemorrhagic retinitis Coats adalah pembentukan formasi mirip tumor vaskular, yang disebabkan oleh anomali kongenital pembuluh retina. Penyakit ini terjadi pada anak-anak dan remaja, terutama pada pria. Dalam kebanyakan kasus, hanya satu mata yang menangkap proses patologis. Pada fundus, saat diperiksa oleh dokter mata, pembuluh retina diperpanjang diidentifikasi. Selain itu, ada kemacetan sejumlah besar cairan inflamasi di retina itu sendiri atau di bawahnya. Sering mengungkapkan perdarahan dan endapan kolesterol, edema retina. Di pinggiran fundus, sebagai hasil dari pembentukan intens cairan inflamasi dan akumulasi di bawah retina, detasemennya terjadi. Prosesnya bisa menangkap seluruh retina, yang disertai kerusakan saraf optik. Fungsi visual terganggu tergantung pada tingkat perubahan pada retina. Tingkat penurunan fungsi visual yang ekstrem adalah pembentukan kebutaan. Pengobatannya tidak membawa hasil yang diinginkan dan dalam kebanyakan kasus tidak efektif. Komplikasi yang paling serius dari penyakit ini adalah perdarahan di mata, perkembangan glaukoma, detasemen retina.

Degenerasi retina sebagian besar turun-temurun atau bawaan. Selain itu, mereka sering merupakan gejala penyakit sistemik lainnya, misalnya, dengan kelainan metabolik bawaan, patologi sistem endokrin, dan tanda-tanda distrofi retina lainnya, tergantung penyebabnya, dapat diwujudkan pada awal bulan pertama kehidupan anak. Manifestasi karakteristik distrofi retina adalah kemunduran penglihatan pada senja atau fotofobia dalam cahaya terang, kilatan cahaya, distorsi bentuk benda, penurunan penglihatan pusat dan gangguan orientasi di ruang angkasa. Dystrophy retina sering dikombinasikan dengan gerakan strabismus dan gerakan tak disengaja dari bola mata. Penyakit ini terus berkembang perlahan, berakibat pada penglihatan atau kebutaan yang buruk( pada kasus yang paling parah).

Distrofi retensi pigmen retina adalah yang paling umum di antara semua penyakit retina turun temurun. Penyakit ini dimanifestasikan oleh rabun senja( gemeralopia) dan penyempitan progresif bidang penglihatan. Tanda awal distrofi pigmentaris retina adalah gangguan adaptasi terhadap penglihatan dalam kegelapan, terjadi beberapa tahun sebelum munculnya perubahan pada fundus. Di bagian bawah mata sepanjang pembuluh retina, dari pinggiran, endapan pigmen berwarna coklat tua muncul, yang ditunjukkan oleh oculist saat diperiksa. Seiring perkembangan penyakit, jumlah dan ukuran endapan pigmen meningkat, mereka perlahan menyebar dan menangkap bagian tengah retina. Kapal retina menjadi sempit. Prosesnya berjalan dari dua sisi. Penyakit ini bisa disertai dengan perkembangan katarak. Bidang penglihatan perlahan menyempit, penglihatan pusat berkurang. Kebutaan biasanya terjadi antara 40-50 tahun, jarang di atas usia 60 tahun. Kekalahan satu sisi sangat jarang terjadi.

Pengobatan

terdiri dari penggunaan obat neurotropika, yang digunakan untuk pengobatan jangka panjang retina dan saraf optik. Tetapkan juga dana yang memperbaiki sirkulasi darah di retina, saraf optik dan choroid. Obat ini termasuk trental, cavinton, halidor. Baru-baru ini, koreksi bedah penyakit ini juga telah dilakukan.

Diketahui distrofi putih retina ( titik putih degenerasi retina) bersifat keluarga, berkembang pada masa kanak-kanak, berkembang perlahan. Manifestasi biasa dari penyakit ini adalah senja dan kebutaan malam. Ketika diperiksa oleh dokter mata, banyak keputihan kecil, kantong yang didefinisikan dengan jelas pada fundus terungkap. Secara bertahap lumens pembuluh retina sempit, yang menyebabkan terjadinya peredaran darah dan atrofi saraf optik. Pengobatannya mirip dengan distrofi retina pigmen.

Penyakit Stargardt adalah degenerasi makula remaja. Bintik kuning retina adalah awal saraf optik, berkat proses persepsi berbagai citra visual yang diwujudkan. Penyakit Stargardt ditularkan oleh jenis resesif autosomal dan mulai memanifestasikan dirinya pada usia prasekolah. Dalam kasus ini, oculist mencatat lesi simetris pada titik kuning, yang secara bertahap menyebabkan hilangnya penglihatan sentral. Pada tahap awal penyakit ini, anak-anak berusia 4-5 tahun mulai mengeluhkan fotofobia, penglihatan membaik di senja hari dan menjadi lebih buruk dalam terang. Pada usia 7-8 tahun, penurunan penglihatan sudah terlihat, skotoma muncul di bidang penglihatan.

Selain metode di atas untuk pengobatan distrofi retina, perawatan dengan laser( stimulasi) dimungkinkan.

Penyakit terbaik adalah distrofi kuning telur dari titik kuning. Penyakit ini ditularkan oleh jenis warisan autosom dominan. Manifestasi pertama terjadi pada usia prasekolah, yang merupakan sedikit penurunan penglihatan. Setelah diperiksa, oculist tersebut mengungkapkan keberadaannya di area kuning pada tungku kistik warna kuning, bentuk bulat biasa yang menyerupai kuning telur dari telur mentah. Pembentukan kistik ini bisa meledak akibat akumulasi cairan peradangan yang berlebihan di dalamnya. Hal ini menyebabkan perdarahan dan pembengkakan retina. Ke depan, bekas luka di daerah retina yang terkena dan atrofinya terjadi, yang menyebabkan penurunan penglihatan. Pengobatan

terdiri dari penggunaan obat-obatan yang melindungi pembuluh darah dari faktor-faktor perusak tambahan( angioprotectors), antioksidan( misalnya vitamin A, C, E).

Angioid retinal bands( sindrom Grenblad-Strandberg). Penyakit ini ditularkan oleh jenis warisan autosomal dominan( kurang sering dengan autosomal recessive).Paling sering mereka sakit dengan wajah wanita. Tanda pertama sindrom ini muncul dalam dua dekade pertama kehidupan. Inti penyakit ini adalah kerusakan pembuluh darah akibat kerusakan jaringan elastis yang umum, disertai dengan perubahan inflamasi, serta pengendapan sejumlah besar kalsium di dinding pembuluh darah. Orang-orang seperti itu memiliki gangguan peredaran darah di pembuluh-pembuluh ekstremitas bawah, angina pectoris, stroke, pendarahan dari saluran cerna. Pada 50% pasien, lesi retina terdeteksi dalam bentuk pita berotot coklat kemerahan. Munculnya pita dikaitkan dengan ruptur membran vaskular sebagai akibat dari penghancuran lapisan elastisnya. Perubahan tersebut disertai dengan penurunan visi sentral. Pengobatan

: antioksidan( tocopherol, emoxipin), angioprotectors( dicinone) digunakan. Dalam beberapa kasus, laser cauterization dari angioedema retina dilakukan.