Penyakit Rundu-Osler
adalah lesi hemoragik herediter yang paling umum pada pembuluh darah dengan penipisan fokal dinding dan perluasan lumen microvessels, pembekuan darah dalam darah yang tidak memadai sebagai akibat keterbelakangan dinding dalam dinding pembuluh. Penyakit ini ditularkan oleh jenis warisan autosom dominan. Pendarahan dikaitkan dengan resistansi rendah dan sedikit kerentanan dinding vaskular di daerah ekspansi mereka, dan dengan stimulasi yang sangat lemah di daerah pembekuan darah ini.
Teleangiectasia( perluasan pembuluh darah) di masa kanak-kanak tidak terlihat dan mulai terbentuk hanya sampai 6-10 tahun. Paling sering mereka muncul di sayap hidung, selaput lendir bibir, gusi, lidah, pipi, kulit kulit kepala dan lobus telinga. Dengan bertambahnya usia, jumlah dan prevalensi situs vasodilatasi meningkat, perdarahan dari mereka terjadi lebih sering dan menjadi lebih berat.
Dalam deskripsi klasik B. Osler, tiga jenis telangiectasias dibedakan: awal( area vasodilatasi dalam bentuk bentuk bintik kecil yang tidak beraturan);Intermediate( area ekspansi berupa laba-laba vaskular);Tipe knotty( daerah pembesaran pembuluh darah berbentuk bulat terang atau nodul oval dengan diameter 5-7 mm, menonjol di atas permukaan kulit atau selaput lendir 1-3 cm).Pada individu yang berusia lebih dari 25 tahun, sering terjadi perpanjangan pembuluh darah 2 atau semua 3 jenis. Semuanya berbeda dari formasi lain karena mereka pucat di bawah tekanan dan mengisi dengan darah setelah tekanan berhenti.
Kebanyakan orang menderita penyakit ini, area perluasan pembuluh darah pertama kali muncul di bibir, sayap hidung, pipi, alis, lidah, gusi, selaput lendir hidung. Mereka kemudian dapat ditemukan di semua area kulit, termasuk kulit kepala dan ujung jari. Kadang-kadang terlihat jelas di bawah kuku, dapat terbentuk dan di selaput lendir tenggorokan, laring, bronkus, di seluruh saluran cerna, di panggul ginjal dan di saluran kemih, di dalam vagina. Dalam kebanyakan kasus, fenomena pendarahan dimulai dengan pendarahan hidung, sangat rentan terhadap kekambuhan. Bagian hidung tunggal dapat berdarah untuk waktu yang lama, dan kadang-kadang bleeding dari lokalisasi berbeda alternatif.
Intensitas dan durasi perdarahan sangat bervariasi - dari yang relatif tidak terlibat dan tidak terlalu lama hingga sangat keras kepala, bertahan hampir terus menerus selama beberapa hari dan minggu, akhirnya mengakibatkan anemia.
Perdarahan persisten dan berbahaya serupa diamati dari lokasi perluasan pembuluh darah lokalisasi lain: paru-bronkial, gastrointestinal, dan lain-lain. Penyakit pada kasus-kasus seperti ini terungkap saat melakukan metode penelitian endoskopi( FGD, dll.).Dalam beberapa kasus, perdarahan ke otak dan organ dalam bisa berkembang.
Inferior bawaan bawaan pembuluh organ dalam dimanifestasikan oleh tonjolan saccular di dindingnya( aneurisma), yang paling sering terletak di paru-paru, lebih jarang di hati, ginjal dan limpa. Bila paru-paru rusak, orang tersebut memiliki sesak napas, kulit wajah memperoleh warna merah sianotik. Aneurisma ini sulit dikenali, sering diobati sebagai penyakit lain( eritrin, tuberkulosis, tumor paru-paru, cacat jantung kongenital).Keberadaan jangka panjang dari perubahan pembuluh darah organ dalam menyebabkan perubahan parah dan ireversibel di dalamnya - perkembangan gagal jantung paru, gagal ginjal kronis, dan lain-lain. Namun, di antara penyebab kematian, tempat pertama diderita oleh perdarahan persisten yang menyebabkan anemia dan gagal jantung parah.
Pengobatan .Penampilan dan intensifikasi pendarahan, terutama perdarahan nasal, dipromosikan oleh rinitis dan penyakit radang lainnya pada selaput lendir, yang di dalamnya ada telangiektasis, luka mekanis mereka( bahkan sangat ringan), situasi stres, kelebihan tekanan mental dan fisik, alkohol dan makanan pedas, terutama dengan cuka,yang mengganggu agregasi trombosit, asam asetilsalisilat dan disaggregants lainnya, kurang tidur, kerja malam. Semua ini harus diperhitungkan saat membesarkan anak-anak dan remaja dengan telangiectasia, memilih kegiatan olahraga, pekerjaan, pekerjaan, dll.
Efek lokal digunakan untuk menghentikan perdarahan. Tampon tampon pada hidung tidak efektif, karena mereka melukai selaput lendir, mendorong perdarahan selanjutnya yang melimpah dan berbahaya yang terjadi segera atau segera setelah pemindahan tampon. Hal ini lebih bijaksana dan kurang traumatis untuk memeras mukosa hidung dengan jari dari sarung tangan karet yang terhubung melalui kateter. Jari diolesi dengan lemak( Vaseline), disuntikkan ke bagian hidung berdarah dengan kateter, dan kemudian meningkat sampai pendarahan berhenti. Irigasi lokal pada selaput lendir berdarah dengan obat hemostatik, hidrogen peroksida tidak dapat diandalkan, dan paling baik hanya menghentikan pendarahan untuk sementara waktu. Efek terbaik diberikan oleh irigasi rongga hidung( menggunakan karet pir atau semprit) yang didinginkan dengan larutan 5-8% asam e-aminokaproat, yang harus selalu ada di dalam lemari es pasien. Moxibustion pada mukosa hidung tidak mencegah perdarahan berulang, dan dalam beberapa kasus berkontribusi pada kecepatannya. Efek sementara diberikan oleh ligasi arteri hidung. Intervensi ini hanya dilakukan untuk indikasi vital untuk pendarahan hebat. Dari dampak lokal, pembekuan lebih efektif.
Pemberhentian utama pendarahan diberikan oleh pengantar ke dalam rongga hidung tampon haemostatik atau spons busa yang dikompres yang direndam dalam nitrogen cair. Pada tahap kedua, bagian dari bejana dilatasi dihancurkan dengan cara cryoapplicator dengan sirkulasi nitrogen uap-uap( suhu ujungnya adalah -196 ° C).Waktu pembekuan masing-masing 30-90 s. Pada tahap ketiga, 4-8 sesi( interval 1-2 hari) semprotan satu detik nitrogen cair di rongga hidung dilakukan, yang menghilangkan kekeringan pada mukosa dan pembentukan kerak di atasnya. Durasi efek pengobatan ini berkisar dari beberapa bulan sampai 1 tahun atau lebih.
Perawatan bedah dilakukan dengan perdarahan gastrointestinal, bronchopulmonary, renal dan hemorrhages yang sering dan sangat banyak. Namun, sehubungan dengan pembentukan area vasodilatasi baru setelah beberapa saat, pendarahan ini bisa berlanjut.
Efek terapeutik umum penyakit Rundu-Osler tidak banyak berguna. Sindrom hemoragik kadang-kadang diatasi dengan pengangkatan hormon seks wanita( estrogen) atau laki-laki( testosteron).
Aneurisma harus diangkat melalui operasi sedini mungkin, sebelum perubahan ireversibel pada organ dalam berkembang.