Sindrom nefrotik bawaan

Sindrom nefrotik yang termanifestasi pada anak sejak saat kelahirannya disebut bawaan. Ketika mendiagnosis perlu untuk menyingkirkan sindrom nefrotik, ditandai dengan infeksi intrauterin, seperti sifilis, sitomegali, toksoplasmosis, dan lain-lain. Penyebab sindrom nefrotik bawaan juga merupakan trombosis pembuluh darah ginjal. Di antara semua bentuk sindrom nefrotik bawaan, patologi resesif autosom ditandai oleh microcystosis ginjal dan lebih umum pada orang-orang berkebangsaan Finlandia( sindrom nefrotik bawaan tipe Finlandia) sangat penting. Kelahiran anak-anak dengan patologi serupa pada keluarga dengan kewarganegaraan lain sangat jarang terjadi. Jalannya kehamilan sangat parah, kelahiran biasanya prematur, massa plasenta adalah 1 / 2-1 / 4 dari massa bayi yang baru lahir. Gejala sindrom nefrotik biasanya terdeteksi saat lahir.

Pencegahan kelahiran anak-anak dengan tipe sindrom nefrotik bawaan Finlandia menjadi mungkin berdasarkan penentuan cairan amnion dan serum wanita hamil kandungan α-fetoprotein yang tinggi. Dalam kasus ini, aborsi ditunjukkan. Saat ini, diagnosis antenatal sindrom nefrotik tipe bawaan Finlandia dilakukan oleh semua wanita hamil di wilayah barat laut Finlandia, di mana hanyut gen mutan terbentuk. Di daerah lain di negara ini diagnosis antenatal hanya dilakukan pada indikasi langsung, oleh karena itu di wilayah selatan dan timur negara ini dan saat ini terlahir dengan sindrom nefrotik bawaan tipe Finlandia. Semuanya datang untuk perawatan di klinik khusus.

Metode pengobatan sindrom nefrotik bawaan telah dikembangkan. Inti dari teknik ini dikurangi dengan penggunaan diet tinggi kalori dan protein tinggi, pengobatan aktif infeksi bakteri, yang berkontribusi terhadap perkembangan anak selama tahun pertama kehidupan. Ke depan, esensi terapi dikurangi menjadi metode pengobatan bedah, terutama transplantasi ginjal.