Cacat pada septum interventrikular jantung - Penyebab, gejala dan pengobatan. MF.

Intervalricular septal defect( VSD) adalah penyakit jantung kongenital yang ditandai dengan cacat pada septum otot antara ventrikel kanan dan kiri jantung. VSD adalah penyakit jantung kongenital yang paling umum pada bayi baru lahir, frekuensinya sekitar 30-40% dari semua kasus penyakit jantung kongenital. Cacat ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1874 oleh PF Tolochinov dan pada tahun 1879 oleh H. L. Roger.

Menurut pembagian anatomi septum interventrikular menjadi 3 bagian( membran bagian atas, atau membran, otot tengah, rendah - trabekular), memberi nama dan cacat septum interventrikular. Sekitar 85% dari VSD terletak di apa yang disebut preponchatoy bagian dari itu, yang langsung di bawah koroner dan non-koroner katup aorta kanan( jika dilihat dari ventrikel kiri jantung) dan di persimpangan selebaran anterior katup trikuspid dalam lipatan septum nya( bila dilihat darisisi ventrikel kanan).Dalam 2% kasus, cacat berada di bagian otot septum, dan beberapa lubang patologis mungkin terjadi. Kombinasi dari vokal otot dan lokalisasi lainnya jarang terjadi.

Dimensi cacat septum interventrikular bisa dari 1 mm sampai 3,0 cm dan bahkan lebih. Bergantung pada ukuran, cacat besar dibedakan, ukurannya serupa atau melebihi diameter aorta, rata-rata cacat memiliki diameter dari ¼ sampai ½ dari diameter aorta, dan cacat kecil. Cacat pada bagian membran, secara aturan, memiliki bentuk bulat atau oval dan mencapai 3 cm, cacat pada bagian otot septum interventrikuler seringkali bulat dan kecil.

Cukup sering, kira-kira 2/3 dari VSD dapat dikombinasikan dengan anomali terkait lainnya, septum atrium cacat( 20%), patent ductus arteriosus( 20%), coarctation aorta( 12%), defisiensi bawaan dari katup mitral( 2%), stasis aorta( 5%) dan arteri pulmonalis.

Skema representasi dari defek septum interventrikular.

Penyebab VSD

Pelanggaran pembentukan septum interventrikular ditemukan terjadi selama tiga bulan pertama kehamilan. Septum interventrikular janin terbentuk dari tiga bagian penyusun, yang selama periode ini harus dibandingkan dan dihubungkan secara memadai satu sama lain. Pelanggaran proses ini mengarah pada fakta bahwa ada cacat pada septum interventrikular.

Mekanisme perkembangan gangguan hemodinamik( aliran darah)

Janin yang berada di rahim ibu bersirkulasi melalui apa yang disebut lingkaran plasenta( sirkulasi plasenta) dan memiliki kekhasan tersendiri. Namun, segera setelah lahir, bayi yang baru lahir menerima aliran darah normal melalui lingkaran sirkulasi darah besar dan kecil, yang disertai dengan munculnya perbedaan yang signifikan antara tekanan darah di kiri( tekanan lebih tinggi) dan ventrikel kanan( tekanan kurang).Pada saat bersamaan, VSW yang ada mengarah pada fakta bahwa darah dari ventrikel kiri disuntikkan tidak hanya ke dalam aorta( di mana seharusnya normal), tetapi juga melalui DMZHP - ke ventrikel kanan, yang seharusnya tidak normal. Jadi, dengan setiap kontraksi jantung( sistol), aliran darah patologis dari ventrikel kiri jantung ke kanan terjadi. Hal ini menyebabkan peningkatan beban pada ventrikel kanan jantung, karena menghasilkan pekerjaan yang tidak perlu untuk memompa volume darah tambahan ke paru-paru dan bagian jantung yang tertinggal.

Volume debit abnormal ini tergantung pada ukuran dan lokasi VSD: dalam kasus cacat kecil, yang terakhir hampir tidak mempengaruhi pekerjaan jantung. Di sisi berlawanan dari defek pada dinding ventrikel kanan, dan pada beberapa kasus juga pada katup trikuspid, penebalan kicatrikial dapat berkembang, yang merupakan konsekuensi reaksi terhadap trauma akibat penglihatan patologis darah yang mengalir melalui defek.

Selain itu, karena pelepasan patologis, volume darah tambahan yang masuk ke pembuluh paru-paru( lingkaran kecil sirkulasi darah) menyebabkan pembentukan hipertensi pulmonal( peningkatan tekanan darah di pembuluh darah lingkaran kecil sirkulasi darah).Seiring waktu dalam tubuh termasuk mekanisme kompensasi: peningkatan massa otot ventrikel jantung, bertahap cahaya perangkat pembuluh darah yang pertama kali menerima jumlah yang berlebihan masuk darah, dan kemudian patologis diubah - berbentuk penebalan dinding arteri dan arteriol, membuat mereka kurang elastis dan lebih padat. Kenaikan tekanan darah di ventrikel kanan dan arteri pulmonalis terjadi sampai akhirnya, terjadi pemerataan tekanan pada ventrikel kanan dan kiri pada semua fase siklus jantung, setelah itu pelepasan patologis dari ventrikel kiri jantung ke kanan berhenti. Jika, seiring waktu, tekanan darah di ventrikel kanan lebih tinggi daripada di ventrikel kiri, ada yang disebut "pelepasan balik", di mana darah vena dari ventrikel kanan jantung melalui VSD yang sama memasuki ventrikel kiri.

Gejala

Waktu munculnya tanda-tanda pertama VSD bergantung pada ukuran defek itu sendiri, begitu pula besarnya dan arah pelepasan darah yang patologis.

Cacat kecil di bagian bawah septum interventrikular pada sebagian besar kasus tidak memiliki efek signifikan pada perkembangan anak-anak. Anak seperti itu merasa memuaskan. Sudah dalam beberapa hari pertama setelah kelahiran, muncul rata-rata intensitas murmur jantung dengan nada kasar dan menggores yang didengar dokter dalam sistol( selama kontraksi jantung).Kebisingan ini terdengar lebih baik di ruang interkostal keempat sampai kelima dan tidak dibawa ke tempat lain, intensitasnya dalam posisi berdiri bisa menurun. Karena kebisingan ini sering merupakan satu-satunya manifestasi dari VSD kecil yang tidak memiliki dampak signifikan pada kesejahteraan dan perkembangan anak, situasi seperti dalam literatur medis telah menerima sebuah kiasan nama "banyak suara dari nol".

Dalam beberapa kasus, di ruang interkostal ketiga sampai keempat, di ujung kiri sternum, Anda dapat merasakan getaran pada saat kontraksi jantung - sistolik gemetar, atau sistolik "mendengkur kucing".

Dengan cacat yang besar pada segmen membran dari septum interventrikular, gejala penyakit jantung kongenital ini biasanya tampak tidak segera setelah kelahiran anak, namun dalam 12 bulan. Orangtua mulai memperhatikan kesulitan dalam memberi makan anak: ia memiliki nafas yang pendek, ia terpaksa berhenti dan bernapas, karena apa yang bisa tetap lapar, ada kegelisahan.

Lahir dengan massa normal, anak-anak seperti itu mulai tertinggal dalam perkembangan fisik mereka, yang dijelaskan oleh kekurangan gizi dan penurunan volume darah yang beredar melalui lingkaran darah besar( karena adanya patologis yang masuk ke ventrikel kanan jantung).Ada keringat yang diucapkan, pucat, percabangan kulit, sedikit sianosis dari bagian terminal tangan dan kaki( sianosis perifer).

Napas khas yang cepat dengan keterlibatan otot pernafasan tambahan, batuk paroksismal yang terjadi saat posisi tubuh berubah. Mengembangkan pneumonia berulang( pneumonia), yang sulit diobati. Di sebelah kiri sternum terjadi deformasi pada dada - sebuah punuk jantung terbentuk. Dorongan apikal bergeser ke kiri dan ke bawah. Sebuah jitter sistolik dirasakan di ruang interkostal keempat keempat di dekat tepi kiri sternum. Saat auskultasi( mendengar), jantung ditentukan oleh suara sistolik yang parah di ruang interkostal ke empat yang keempat. Pada anak-anak dari kelompok usia yang lebih tua, tanda-tanda klinis utama dari defek tetap ada, mereka memiliki keluhan rasa sakit di jantung dan jantung berdebar-debar, anak-anak terus tertinggal dalam perkembangan fisik mereka. Dengan bertambahnya usia, kesejahteraan dan kondisi banyak anak membaik. Komplikasi

VSW:

Regurgitasi aorta terjadi pada pasien dengan VSD sekitar 5% dari waktu. Ini mengembangkan, jika cacat adalah seperti yang lebih banyak dan menyebabkan defleksi salah satu flaps katup aorta yang mengarah ke kombinasi cacat dengan insufisiensi katup aorta, yang sangat mempersulit lampiran penyakit karena peningkatan substansial dalam beban pada ventrikel kiri. Di antara manifestasi klinis, dyspnea yang diucapkan terjadi, kadang-kadang gagal ventrikel kiri akut berkembang. Auskultasi jantung mendengarkan tidak hanya untuk murmur sistolik di atas, tetapi diastolik( fase relaksasi jantung) kebisingan di perbatasan sternum kiri.

Stenosis infundibular diamati pada pasien dengan VSD juga sekitar 5% kasus. Ini mengembangkan jika cacat terletak di bagian belakang septum interventrikular oleh apa yang disebut selempang septum trikuspid( trikuspid) katup bawah puncak supraventricular yang menyebabkan cacat untuk melewati sejumlah besar trauma darah dan supraventricular puncak nya yang dengan demikian meningkatkan dalam ukuran dan jaringan parut. Sebagai akibatnya, ada penyempitan departemen infundibulyarnogo ventrikel kanan dan pembentukan stenosis subvalvular dari arteri paru-paru. Hal ini menyebabkan pengurangan ulang patologis melalui VSD dari ventrikel kiri ke kanan muat sirkulasi paru, tapi ada peningkatan tajam dan beban pada ventrikel kanan. Tekanan darah di ventrikel kanan mulai meningkat secara signifikan, yang secara bertahap menyebabkan pelepasan darah secara patologis dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri. Dengan stenosis infundibular yang diucapkan, pasien mengembangkan sianosis( sianosis pada kulit).

Infeksi( bakteri) endokarditis - kerusakan endokardium( lapisan dalam jantung) dan katup jantung, yang disebabkan oleh infeksi( biasanya bakteri).Pada pasien dengan VSD, risiko pengembangan endokarditis infeksius sekitar 0,2% per tahun. Biasanya terjadi pada anak-anak dari kelompok usia lanjut dan orang dewasa;lebih sering dengan dimensi kecil VSD, yang disebabkan oleh trauma pada endokardium pada jet dengan kecepatan tinggi dari pembuangan darah patologis. Endokarditis dapat dipicu oleh prosedur gigi, lesi kulit purulen. Peradangan terjadi pertama dalam dinding ventrikel kanan, di sisi berlawanan dari cacat atau tepi cacat, dan kemudian berlaku katup aorta dan trikuspid.

Hipertensi pulmonal - meningkatkan tekanan darah di pembuluh darah lingkaran kecil sirkulasi darah. Dalam kasus cacat jantung bawaan, dia berkembang sebagai akibat dari pembuluh paru-paru memasuki volume darah tambahan yang disebabkan oleh debit normal melalui VSD dari ventrikel kiri ke kanan. Seiring waktu, memburuknya hipertensi pulmonal terjadi sehubungan dengan pengembangan mekanisme kompensasi - pembentukan penebalan dinding arteri dan arteriol.

Eisenmenger sindrom - lokasi podaortalnoe defek septum ventrikel dalam kombinasi dengan perubahan sklerotik dalam pembuluh paru, perluasan batang arteri paru-paru dan meningkatkan massa otot dan ukuran( hipertrofi) ventrikel sebaiknya tepat.

Berulang kali pneumonia - disebabkan oleh stagnasi darah dalam lingkaran kecil sirkulasi.
Gangguan denyut jantung.

Gagal jantung.

Tromboemboli - akut yang timbul penyumbatan pembuluh darah oleh trombus, untuk melepaskan diri dari tempat mereka pendidikan di dinding jantung dan ke dalam sirkulasi darah.

Diagnostik VSD

1. Elektrokardiografi( EKG): Dalam kasus berukuran kecil VSD perubahan material pada elektrokardiogram tidak dapat dideteksi. Sebagai aturan, posisi normal sumbu listrik jantung adalah karakteristik, namun dalam beberapa kasus dapat menyimpang ke kiri atau ke kanan. Jika cacatnya besar, ini lebih penting dalam elektrokardiografi. Debit patologis ditandai darah melalui defek dari ventrikel kiri jantung ke dalam hipertensi pulmonal yang tepat tanpa elektrokardiogram mengungkapkan tanda-tanda overload dan meningkatkan massa otot ventrikel kiri. Dalam kasus perkembangan hipertensi pulmonal yang signifikan, ada gejala kemacetan ventrikel kanan jantung dan atrium kanan. Gangguan irama jantung jarang terjadi, seperti pada pasien dewasa dalam bentuk extrasystole, atrial fibrillation.

2. phonocardiography ( getaran dan rekaman suara sinyal yang dihasilkan ketika aktivitas jantung dan pembuluh darah) memungkinkan untuk memperbaiki suara instrumental dan jantung yang abnormal suara diubah karena VSD kehadiran.

3. Echocardiography ( USG jantung) tidak hanya dapat mendeteksi tanda-tanda langsung dari cacat lahir - istirahat gema di septum interventrikular, tetapi juga untuk memastikan lokasi, jumlah dan ukuran cacat, serta untuk menentukan adanya tanda-tanda tidak langsung dari cacat( ukuran ventrikel meningkatdan atrium kiri, peningkatan ketebalan dinding ventrikel kanan, dan lainnya).Ekokardiografi doppler memungkinkan untuk mengungkapkan gejala langsung lain dari defek - aliran patologis darah melalui VSW dalam sistol. Selain itu, adalah mungkin untuk menilai tekanan darah di arteri pulmonalis, besarnya dan arah pelepasan darah secara patologis.

4. Radiografi organ dada ( jantung dan paru-paru).Pada ukuran kecil VSD, perubahan patologis tidak terdeteksi. Dengan ukuran cacat yang signifikan dengan debit parah darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan ditentukan dengan meningkatkan ukuran atrium kiri dan kiri dan kemudian ventrikel kanan, peningkatan pola vaskular paru. Karena perkembangan hipertensi pulmonal ditentukan oleh perluasan akar paru-paru dan pembengkakan busur arteri pulmonalis.

5. kateterisasi jantung dilakukan rongga untuk mengukur tekanan dalam arteri pulmonalis dan ventrikel kanan, dan menentukan tingkat kejenuhan oksigen darah. Ditandai dengan tingkat saturasi oksigen yang lebih tinggi dari darah( oksigenasi) di ventrikel kanan daripada di atrium kanan.

6. Angiocardiography - pengenalan zat kontras di rongga jantung melalui kateter khusus. Ketika diberikan kontras dalam ventrikel kanan atau arteri pulmonalis diamati dari mereka kembali kekeruhan, yang dijelaskan dalam kontras ventrikel kanan kembali dengan cairan yang abnormal dari darah dari ventrikel kiri melalui VSD setelah melewati sirkulasi paru-paru. Bila kontras yang larut dalam air dimasukkan ke dalam ventrikel kiri, kontras dari ventrikel kiri jantung ke kanan melalui DMZHP ditentukan.

Pengobatan VSD

Dengan dimensi kecil VSD, tidak adanya tanda-tanda hipertensi pulmonal dan gagal jantung, perkembangan fisik normal dengan harapan penutupan seketika dari cacat, adalah mungkin untuk tidak melakukan intervensi bedah.

Pada anak-anak usia prasekolah awal, indikasi untuk operasi adalah perkembangan awal hipertensi pulmonal, gagal jantung persisten, pneumonia berulang, retardasi fisik parah dan penurunan berat badan. Indikasi

untuk perawatan bedah pada orang dewasa dan anak-anak dari 3 tahun adalah: kelelahan, sering SARS, mengarah ke pengembangan pneumonia, gagal jantung dan gambaran klinis khas penyakit dengan debit patologis lebih dari 40%.

Intervensi bedah dikurangi menjadi plastik DMF.Operasi dilakukan dengan menggunakan peralatan sirkulasi buatan. Dengan diameter cacat hingga 5 mm, ditutup dengan penjahitan dengan jahitan berbentuk U.Dengan diameter cacat lebih dari 5 mm, ditutup dengan tambalan yang terbuat dari bahan biologis sintetik atau yang diproses secara khusus, yang ditutup untuk waktu yang singkat dengan jaringannya sendiri.

Dalam kasus di mana sebuah operasi radikal terbuka tidak segera mungkin karena tingginya resiko operasi dengan cardiopulmonary bypass pada anak-anak selama bulan-bulan pertama kehidupan dengan ukuran besar VSD, berat badan, dengan koreksi obat keras dari gagal jantung parah, perawatan bedah dilakukan dalam duapanggungoverlay pertama yang memproduksi katup arteri pulmonalis atas manset khusus, yang meningkatkan resistensi untuk melepaskan dari ventrikel kanan, sehingga mengarah ke tekanan darah pemerataan dalam ventrikel kanan dan kiri jantung, sehingga mengurangi volume debit melalui patologis VSD.Beberapa bulan kemudian tahap kedua dilakukan: penghapusan manset sebelumnya ditumpangkan paru arteri dan VSD penutupan.prognosis

dari VSD

Prdolzhitelnost dan kualitas hidup ketika cacat septum interventrikular tergantung pada ukuran defek, pembuluh negara sirkulasi paru, beratnya mengembangkan gagal jantung.

Cacat pada septum interventrikular dengan ukuran kecil tidak secara signifikan mempengaruhi harapan hidup pasien, namun, sampai 1-2% meningkatkan risiko endokarditis menular. Jika cacat kecil terletak di bagian otot septum interventrikular, dapat menutup diri sampai usia 4 tahun pada 30-50% pasien tersebut.

Jika ukuran rata-rata cacat, gagal jantung berkembang pada masa kanak-kanak dini. Seiring waktu, perbaikan dalam kondisi ini mungkin terjadi, karena penurunan ukuran cacat tertentu, dan pada 14% pasien tersebut dapat menutup sendiri kerusakan tersebut. Pada usia yang lebih tua, hipertensi pulmonal berkembang.

Dalam kasus ukuran besar VSW, prognosisnya serius. Anak-anak tersebut sudah sejak dini mengalami gagal jantung berat, seringkali ada dan pneumonia berulang. Kira-kira 10-15% pasien tersebut terbentuk sindrom Eisenmenger. Sebagian besar pasien dengan defek septum ventrikel besar tanpa operasi sudah terbunuh pada masa kanak-kanak atau remaja dari gagal jantung progresif lebih sering dalam kombinasi dengan pneumonia atau endokarditis infektif, trombosis arteri pulmonalis atau ruptur aneurisma, emboli paradoksal di pembuluh otak.

Harapan hidup rata-rata pasien tanpa pembedahan pada jalur alami VSD( tanpa pengobatan) kira-kira 23-27 tahun, dan pada pasien dengan ukuran cacat kecil - sampai 60 tahun.

Dokter bedah Kletkin ME